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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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布一加綜合癥的發病原因較為復雜,主要包括先天性血管畸形、血液高凝狀態、腹部創傷、腫瘤壓迫及感染等。 1.先天性血管畸形:部分人生來就存在下腔靜脈或肝靜脈的發育異常,如隔膜形成、狹窄等,影響血液正常回流。 2.血液高凝狀態:某些疾病如骨髓增殖性疾病、陣發性睡眠性血紅蛋白尿等,可導致血液處于高凝狀態,易形成血栓,阻塞血管。 3.腹部創傷:嚴重的腹部外傷可能損傷下腔靜脈或肝靜脈,引發布一加綜合癥。 4.腫瘤壓迫:腹腔內的腫瘤,如肝癌、腎癌等,可能壓迫下腔靜脈或肝靜脈,阻礙血液回流。 5.感染:肝靜脈或下腔靜脈的感染性炎癥,可導致血管壁增厚、管腔狹窄,進而引發本病。 總之,布一加綜合癥的病因多樣,當出現相關癥狀,如肝脾腫大、腹水、下肢水腫等,應及時就醫,明確診斷,并采取相應的治療措施。
2025-01-09 22:40
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回答2
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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P>布加氏綜合癥(Budd-chiarisyndrome)是由肝靜脈和或其開口以上肝段下腔靜脈阻塞引起的,以門靜脈高壓和或下腔靜脈高壓為主要臨床表現的一系列綜合征.布加綜合癥*1*下一篇文章布加氏綜合癥概述:布加氏綜合癥(inferiorvenacavasyndrome簡稱IVCS)是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯,壓迫或腔內血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞,下腔靜脈血液回流因之障礙而出現的一系列臨床征侯群.癥狀:臨床表現取決于阻塞的部位,程度以及側支循環的狀況.輕度阻塞可無明確的癥狀或為原發病變的癥狀所掩蓋;一旦完全阻塞,癥狀和體征可很典型.下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀,主要是下腔靜脈高壓狀態:①下肢靜脈郁滯;兩下肢以至陰囊明顯腫脹,每于行走,運動后加劇,平臥休息后減輕.下肢淺靜脈曲張,皮膚出現營養性改變,如皮膚光薄,脫毛,搔癢,濕疹,色素沉著,甚至形成經久不愈的潰瘍,尤以兩下肢足靴區最為明顯.②胸腹壁靜脈曲張,大多是豎直長鏈狀,直徑可達10mm以上,有時也可盤曲成團,似靜脈瘤樣改變.曲張靜脈一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹側壁和后背,血流方向均向上.如果病變累及腎靜脈或以上平面,則導致腎靜脈高壓,腎血流量減少,腎功能障礙.表現為腰痛,腎臟腫大,并可有蛋白尿,血尿.如進入慢性期,則因長期蛋白尿,全身浮腫,血膽固醇增高等,可形成所謂腎變性綜合征.病變累及肝靜脈或以上平面,則可有下腔靜脈高壓,門靜脈高壓(包括肝脾腫大,腹水,食管靜脈曲張和上消化道出血等)和心貯備功能不足(包括動則心悸,氣促)三組臨床表現.急性肝靜脈阻塞可因急劇進行性腹水,肝昏迷而死亡.下腔靜脈阻塞綜合征多數病人肝功能較好,白,球蛋白倒置或肝功能異常者約占1/3,可能由于此癥肝細胞病理改變為繼發性,且程度較輕之故.倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞,則臨床上有腫瘤本身表現的腫塊和疼痛,臟器浸潤或轉移的肝腫大,黃疸,消化道功能障礙及咳血,胸痛等.治療:在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因,阻塞部位,程度以及側支循環狀況,有利于選擇治療方案.由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴展所造成的下腔靜脈阻塞,在急性期可采用抬高患肢,應用溶栓,抗凝,祛聚藥物,如尿激酶,鏈激酶,肝素,雙香豆素衍化物,低分子右旋糖酐,潘生丁等.為消除腹水,可進低鹽飲食,并服用利尿藥物.如出現肺栓塞癥狀,可酌情考慮作下腔靜脈結扎或下腔靜脈濾網成形術,以防再栓塞.對慢性期病人,經積極內科治療病情無明顯好轉,可考慮外科手術,以恢復下腔靜脈血流.(一)手術適應證下腔靜脈阻塞的手術適應證應嚴格掌握.1.下腔靜脈血栓形成慢性期病人,經積極內科治療病情無明顯好轉者.2.下腔靜脈隔膜阻塞者.3.惡性腫瘤引起,并可能切除原發病灶,保存或重建下腔靜脈者.(二)手術禁忌證1.肝功能衰竭者.2.惡性腫瘤無法切除或已轉移.3.全身情況差不能耐受手術者.對癥狀輕微且病程已較長,全身情況較佳者,手術應慎重考慮.特別是下腔靜脈-右心耳旁路移植術創傷大,可發生肝,腎功能衰竭;部分胸壁測支靜脈又遭破壞;凝血機制差可造成縱隔血腫;術后回心血量猛增還可導致急性心力衰竭等.因此需仔細權衡利弊得失,再決定手術問題.
2015-12-11 08:42
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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你好!布一加綜合征,布加氏綜合癥是由肝靜脈和或其開口以上肝段下腔靜脈阻塞引起的,以門靜脈高壓和或下腔靜脈高壓為主要臨床表現的一系列綜合征.注意禁止手術的人有1.肝功能衰竭者.2.惡性腫瘤無法切除或已轉移.3.全身情況差不能耐受手術者.布一加綜合征這個問題,對癥狀輕微且病程已較長,全身情況較佳者,手術應慎重考慮.
2015-12-11 02:19
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