致死性肝內膽汁淤積綜合征是一種罕見且嚴重的肝臟疾病，由多種因素導致，表現為膽汁排泄障礙，引發一系列癥狀。其并發癥多樣，治療方法有多種選擇，且患者需注意多方面事項。 1. 病因：可能與遺傳因素、基因突變、藥物損傷、病毒感染、自身免疫性疾病等有關。 2. 臨床表現：患者常有皮膚瘙癢、黃疸、乏力、食欲不振、腹脹等，嚴重時可出現肝衰竭。 3. 并發癥：包括肝硬化、肝性腦病、凝血功能障礙、營養不良、水電解質紊亂等。 4. 治療方法：藥物治療常用熊去氧膽酸、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥等，嚴重時可能需要肝移植。 5. 注意事項：患者應注意休息，避免勞累和飲酒，保持良好的心態，遵循低脂、高蛋白、高維生素飲食原則。 總之，致死性肝內膽汁淤積綜合征病情嚴重，需要及時診斷和治療，并做好長期的管理和隨訪。

本病罕見，于新生兒期出現反復性黃疸；且漸加深，皮膚瘙癢、鼻衄、肝脾腫大，脂肪、痢糞便惡臭而色淡；也可于出生后數月，才發生黃疸。患兒煩躁不安、吸收不良、發育不良、佝僂病。