骨腫瘤有什么類別？分別有什么癥狀和治療方式

骨腫瘤（bone tumour）在我們平常見(jiàn)的癌癥腫瘤總并不是經(jīng)常能看到，它在人群中發(fā)病率約為0.01%。骨腫瘤有原發(fā)性和繼發(fā)性這兩大類，從發(fā)病率來(lái)看，后者比前者多見(jiàn)，其中，良性占50%，惡性占40%，腫瘤樣病變占10%左右。那么。骨腫瘤都有什么類別呢？各類別又分別有什么不同的病癥和治療方式呢？

骨腫瘤的不同類型及癥狀和治療

骨腫瘤早期往往無(wú)明顯的癥狀，即使有輕微的癥狀也容易被忽略。隨著疾病的發(fā)展，可以出現(xiàn)一系列的癥狀和體征，其中尤以局部的癥狀和體征更為突出。

骨纖維結(jié)構(gòu)不良

骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種良性病變，骨纖維異樣增殖癥病因不明，與骨先天性發(fā)育異常、骨形成障礙、內(nèi)分泌異常有關(guān)。骨纖維異樣增殖癥多在10歲左右發(fā)病，常在青年期就診，伴內(nèi)分泌紊亂者可在3～4歲發(fā)病，甚至在出生后即有癥狀。本病可發(fā)生在任何骨骼，四肢單發(fā)性病變常位于近側(cè)骨端，可局限或向骨干擴(kuò)散，多發(fā)于股骨、脛骨、腓骨和骨盆，常偏于一側(cè)肢體；雙側(cè)受累者，并不對(duì)稱。上肢病變者可同時(shí)見(jiàn)于顱骨。軀干病變可累及數(shù)根肋骨和椎體及其附件，肋骨不限于一側(cè)肢體。本病以一側(cè)上、下肢體為主，對(duì)側(cè)僅有個(gè)別骨受累，也可同時(shí)累及顱骨、肋骨或骨盆。

最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是骨病變。癥狀的輕重與年齡、病程及受損部分有關(guān)，年齡越輕癥狀越重。病變?cè)缙诳纱嬖诙嗄甓鵁o(wú)癥狀，繼而出現(xiàn)疼痛，功能障礙，弓狀畸形或病理性骨折。有些患者以此為首發(fā)癥狀而就醫(yī)，其特點(diǎn)是可由輕度外傷誘因引起，骨折部疼痛、腫脹、功能障礙。 手術(shù)治療骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要目的是恢復(fù)強(qiáng)度，糾正畸形，預(yù)防惡變。可采用刮除植骨術(shù)。對(duì)有些長(zhǎng)骨，如腓骨、肋骨，可作節(jié)段性切除。對(duì)有畸形者，可行截骨矯形術(shù)。病理性骨折可按骨折處理的原則治療。

對(duì)于非手術(shù)治療研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過(guò)破骨細(xì)胞抑制骨吸收，能顯著減輕疼痛，通過(guò)對(duì)血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測(cè)表明溶骨性改變減慢，影像學(xué)上有骨密度增加，但原來(lái)骨病灶灶并不能完全治愈。

骨巨細(xì)胞瘤

骨巨細(xì)胞瘤不屬惡性腫瘤，但具有局部侵襲性、并有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移潛能的交界性腫瘤。占骨所有原發(fā)性腫瘤4 -5%。骨巨細(xì)胞瘤發(fā)生在已經(jīng)骨骼發(fā)育成熟的患者中，20歲到40歲之間高發(fā)（61%）。盡管有10-15%的病例發(fā)生于二十歲以內(nèi)，但未成年人極少患骨巨細(xì)胞瘤，10歲以下的兒童更是極為罕見(jiàn)。女性患者略多。骨巨細(xì)胞瘤是一種最有爭(zhēng)議的骨腫瘤。在大約20%—40%的病例中，骨巨細(xì)胞瘤具有持續(xù)進(jìn)展的潛在惡性。約5%—10%病例會(huì)出現(xiàn)肉瘤惡變，甚至局部還沒(méi)有出現(xiàn)明顯惡變就已發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

骨巨細(xì)胞瘤患者典型的臨床表現(xiàn)有疼痛，腫脹，經(jīng)常性的關(guān)節(jié)活動(dòng)受限。5-10%的患者可以出現(xiàn)病理性骨折。持續(xù)加重的劇痛為最常發(fā)生的也是首發(fā)的癥狀，并伴隨局部腫脹和壓痛。

骨巨細(xì)胞瘤血供十分豐富，常存在小的鮮紅色或是棕色的囊腔。即使是侵襲性較高的骨巨細(xì)胞瘤也很少穿破關(guān)節(jié)軟骨。膨脹的薄層皮質(zhì)骨經(jīng)常發(fā)生穿孔或是部分破壞（影像學(xué)表現(xiàn)為“侵襲性”病灶），但這并不代表腫瘤就是惡性的。由于腫瘤和干骺端的松質(zhì)骨之間沒(méi)有明顯的界限，這是骨巨細(xì)胞瘤在刮除術(shù)后經(jīng)常復(fù)發(fā)的原因所在。如果腫瘤細(xì)胞同時(shí)異形性，則不排除腫瘤細(xì)胞發(fā)生惡變的可能。

骨巨細(xì)胞瘤具有局部侵襲性，偶然能發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。組織學(xué)上的特點(diǎn)并不能預(yù)示其局部侵襲性的程度。通過(guò)刮除術(shù)，植骨法，骨水泥填充，冷凍療法，或石炭酸燒灼治療，局部復(fù)發(fā)率大約有20%。通常復(fù)發(fā)發(fā)生在兩年之內(nèi)。2%的骨巨細(xì)胞瘤可出現(xiàn)肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移平均在原發(fā)瘤診斷后的3-4年內(nèi)發(fā)生轉(zhuǎn)移瘤可以是單灶性也可是多灶性的。部分轉(zhuǎn)移瘤生長(zhǎng)非常緩慢，甚至有些能自發(fā)消退。部分腫瘤是進(jìn)展性的，最終可以導(dǎo)致患者的死亡。

Ewing肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤

Ewing 肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤并不常見(jiàn)，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的6-8%，少于骨髓瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤。但它是兒童常見(jiàn)骨骼和軟組織肉瘤的第二位。Ewing 肉瘤/原始神經(jīng)外胚層腫瘤好發(fā)于男性，男女比例約為1.4：1。將近80%的患者小于20歲，而發(fā)病高峰年齡為10-20歲，大于30歲的患者很少見(jiàn)。

Ewing 肉瘤/原始神經(jīng)外胚瘤好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨干和干骺端，骨盆和肋骨也是常見(jiàn)的累及部位。局部的疼痛是最常見(jiàn)的臨床癥狀，同時(shí)伴有局部腫脹或觸及腫塊。對(duì)患者進(jìn)行全身檢查時(shí)經(jīng)常發(fā)現(xiàn)發(fā)熱、貧血、白細(xì)胞增多和血沉增快等表現(xiàn)。

影像學(xué)上，一個(gè)發(fā)生于長(zhǎng)骨或扁平骨骨干上的邊界不清的溶骨性病灶是最常見(jiàn)的特征，而滲透性或蟲(chóng)蝕樣骨破壞伴洋蔥樣多層骨膜反應(yīng)也是其特征之一，腫瘤的皮質(zhì)也可以厚薄不均。Ewing 肉瘤常表現(xiàn)為一個(gè)巨大的、邊界不清的腫物，骨膨脹性破壞也可以見(jiàn)到。MRI和CT檢查可以幫助評(píng)價(jià)腫瘤在骨骼和軟組織中的擴(kuò)張情況。Ewing 肉瘤在影像學(xué)上應(yīng)與骨肉瘤、骨髓炎、嗜酸性肉芽腫等疾病鑒別，但這些可以通過(guò)病理檢查解決。

轉(zhuǎn)移性骨腫瘤

成年人骨破壞最常見(jiàn)的原因是骨轉(zhuǎn)移。在癌癥病人中，大約一半的病人會(huì)發(fā)生骨轉(zhuǎn)移。超過(guò)2/3的轉(zhuǎn)移性惡性骨腫瘤患者的年齡在40-60歲之間。常見(jiàn)的原發(fā)癌癥部位是：乳腺、肺、肝、腎和前列腺。由于轉(zhuǎn)移腫瘤細(xì)胞異常生長(zhǎng)，增殖，導(dǎo)致溶骨性破壞，常引起骨痛、骨折、貧血、高鈣血癥和神經(jīng)壓迫等癥狀。骨盆是轉(zhuǎn)移癌最常發(fā)生的部位之一。對(duì)老年病人的多發(fā)性骨破壞應(yīng)首先考慮骨轉(zhuǎn)移性病變。病理檢查能夠明確轉(zhuǎn)移癌診斷，多數(shù)情況下能夠提示原發(fā)腫瘤的部位。

嗜酸細(xì)胞肉芽腫

嗜酸性肉芽腫是一種孤立性的組織細(xì)胞的非腫瘤性質(zhì)的異常分化。嗜酸性肉芽腫是郎罕氏細(xì)胞增多癥的一種表現(xiàn)，以前稱為組織細(xì)胞增多癥X。嗜酸性肉芽腫多發(fā)生于5-10歲的兒童，侵犯部位為骨骼和肺。這占郎罕氏細(xì)胞增多癥病例的60-80%。黑人本癥極少見(jiàn)。

嗜酸性肉芽腫可見(jiàn)于顱骨，下頷骨、脊柱和長(zhǎng)管骨。男女發(fā)生率比2：1。對(duì)于中軸骨的侵犯，多見(jiàn)于胸椎，患者年齡通常不滿12歲，影像檢查表現(xiàn)為整個(gè)椎體均勻性壓扁成線條狀，而上下椎間隙完全正常。

嗜酸性肉芽腫的臨床表現(xiàn)為：局部疼痛、腫脹，血沉升高。嗜酸性肉芽腫病灶的放射線表現(xiàn)無(wú)特殊性，不同的部位，表現(xiàn)不同。發(fā)生在長(zhǎng)骨，則多位于股干，干骺端的髓腔中份。病損可以造成骨內(nèi)、骨膜的反應(yīng)。CT掃描及MRI對(duì)于明確病變髓腔內(nèi)的范圍及對(duì)皮質(zhì)骨的破壞程度有價(jià)值。影像學(xué)診斷需與尤文氏肉瘤、骨肉瘤、轉(zhuǎn)移瘤和化膿性骨炎鑒別。刮除植骨術(shù)或放射療法均為有效的治療方法，病理性骨折按骨折處理原則進(jìn)行。

骨肉瘤

骨肉瘤是最常見(jiàn)的原發(fā)惡性骨腫瘤，統(tǒng)計(jì)發(fā)病率為4-5/百萬(wàn)。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于青少年，最常發(fā)生在10-20歲階段，60%發(fā)生在25歲以下。男性好發(fā)，與女性的發(fā)病率的比值為3 ：2。傳統(tǒng)骨肉瘤好發(fā)于四肢長(zhǎng)骨；尤其是股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端和肱骨近端。

骨肉瘤最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)是疼痛和腫塊。疼痛可放射至臨近關(guān)節(jié)，初期疼痛多為間斷性隱痛，隨病情發(fā)展疼痛逐漸加重，多發(fā)展為持續(xù)性疼痛，休息、制動(dòng)或者一般止痛藥無(wú)法緩解。早期癥狀可能會(huì)時(shí)輕時(shí)重，因此很難診斷；后來(lái)這些癥狀會(huì)變得持續(xù)不斷。

腫瘤內(nèi)大多數(shù)細(xì)胞的分化方向決定了骨肉瘤的影像學(xué)表現(xiàn)，可呈骨樣、軟骨樣、成纖維樣或者纖維組織樣，伴有不同程度的反應(yīng)骨形成。影像學(xué)上一些骨肉瘤成骨明顯；另一些則以溶骨性破壞為主。當(dāng)腫瘤穿破皮質(zhì)，侵入到軟組織內(nèi)時(shí)，可出現(xiàn)最具特征的影像學(xué)改變，即特征性骨膜反應(yīng)。骨肉瘤的另一個(gè)常見(jiàn)影像學(xué)表現(xiàn)是不規(guī)則鈣化或骨外軟組織包塊內(nèi)的骨化。CT掃描和MRI在術(shù)前有助于判斷腫瘤的范圍，這對(duì)確定一些患者是否保肢有極為重要的作用。核素骨掃描可以提供關(guān)于骨轉(zhuǎn)移，多中心和全身疾病的信息。

除經(jīng)典骨肉瘤之外，臨床上還有毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤、髓內(nèi)高分化（低惡髓內(nèi)型）骨肉瘤、小細(xì)胞性骨肉瘤、多中心骨肉瘤、骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤、高度惡性骨表面骨肉瘤等多種類型的骨肉瘤。