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回答1
我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn)，您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)
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尹帥 主治醫(yī)師
馬鞍山市人民醫(yī)院
三級(jí)甲等
重癥醫(yī)學(xué)科
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你好，巨血小板綜合征治療與血小板無(wú)力癥基本相同，主要是對(duì)癥治療及必要時(shí)輸注血小板。另有報(bào)道DDAVP及FⅦa可以縮短患者的出血時(shí)間。對(duì)癥治療包括局部應(yīng)用凝血酶，應(yīng)用性激素控制月經(jīng)等。只要對(duì)癥支持治療和輸注血小板及時(shí)，本病預(yù)后尚好。但長(zhǎng)期血小板輸注，可產(chǎn)生同種異體抗GPⅠb-Ⅸ復(fù)合物抗體，從而導(dǎo)致血小板輸注無(wú)效。
2015-11-24 14:51
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針對(duì)上述提問(wèn)，推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容，希望幫助您更好解決問(wèn)題
什么是巨血小板綜合征? 巨血小板綜合征(Bernard-Soulier syndrome)系常染色體隱性遺傳疾病，患者大多來(lái)自近親婚配家庭，自發(fā)突變相當(dāng)少見(jiàn)。也有報(bào)道本病尚有常染色體顯性遺傳方式。。特征為血小板減少、巨型血小板、出血時(shí)間延長(zhǎng)和凝血酶原消耗不良。1948年，Bemard和souller首先報(bào)道2名來(lái)自近親婚配家庭的兒童有嚴(yán)重的出血癥狀，尤以黏膜出血為重，實(shí)驗(yàn)研究發(fā)現(xiàn)兩者有不同程度的血小板下降和巨大血小板，故本病叉稱“Bernard-Soulier綜合征”。1975年，Nurden和caen證實(shí)血小板GPI b的異常是導(dǎo)致本病血小板功能缺陷的原因，后來(lái)研究又證實(shí)本病另外存在GPV和GPⅨ的缺陷。本病罕見(jiàn)，世界范圍內(nèi)發(fā)病率約1/100萬(wàn)。 查看全文»
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