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回答1
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尹君 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
耳鼻喉科
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肝豆狀核變性的預后受多種因素影響，包括病情發現早晚、治療依從性、有無并發癥、治療方法選擇以及患者個體差異等。 1.病情發現早晚：早期診斷并及時治療，預后通常較好；若延誤診斷，病情進展可能導致嚴重的器官損害。 2.治療依從性：患者嚴格遵循治療方案，包括低銅飲食和藥物治療，預后會明顯改善；反之，預后不佳。 3.有無并發癥：若出現肝硬化、腎功能損害等并發癥，預后相對較差。 4.治療方法選擇：綜合運用藥物驅銅、對癥治療等方法，效果較好；單一治療可能影響預后。 5.患者個體差異：不同患者對治療的反應和身體恢復能力存在差異，也會影響預后。 總之，肝豆狀核變性患者只要積極治療、嚴格遵循醫囑，多數可以有效控制病情，改善預后。
2024-10-08 15:16
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
