小耳孩子：每1萬名新生兒有5例 最好10歲前做手術

先天性小耳畸形綜合征作為臨床上常見的疾病，在我國的發病率并不低。據統計，先天性小兒畸形綜合征在我國的發病率約為1：4000，每4000例新生兒中就有1例患有先天性小耳缺陷。這些小耳畸形患者耳廓先天性發育不良，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，不僅容貌缺損，心理上也受到極大的創傷。如何選擇正確的時機進行小耳畸形手術？小耳畸形手術又需要注意什么，可是大有學問。

關愛小耳大型公益義診活動（第六期）

汪海濱主任為小耳患者檢查

王綏江主任為小耳患者檢查

2018年7月28日上午，在廣東省第二人民醫院整形美容科舉行的“醫路關愛，醫患同行”關愛小耳大型公益義診活動（第六期）上，廣東省第二人民醫院整形美容科汪海濱主任、王綏江主任及伍艷群護士長共同為來自廣東地區的20多個小耳家庭共60多人進行了公益講座和會診。講座內容從小耳畸形治療的流程、手術方法、手術效果、再造耳的護理保養注意事項，及患者真人分享心路歷程及就醫經歷。同時，專家們也呼吁社會應多關注、理解和幫助小耳及聽障群體，協助“小耳天使”獲得適當的醫療和康復。

每10000名新生兒中就有5.18名患有小耳畸形

汪海濱主任介紹，小耳畸形綜合征是半面短小癥的一部分，常伴有外耳道閉鎖、中耳畸形和頜面部畸形，是僅次于唇腭裂的第二常見的面部輪廓畸形。在我國的發病率約為1：4000，每4000名新生兒中，就有1名患有先天性小耳缺陷，最近更有最新的數據報道為，小耳畸形綜合征在我國的發病率是5.18/萬，且有上升的趨勢。其中，男性多于女性，約為2：1；以右側畸形多見，雙側者約10%。“目前，小耳畸形綜合征發病原因尚不確定，研究表明沒有一種因素能起主導作用。一般認為和懷孕早期的異常事件如病毒感染、服藥、精神刺激等、或是經歷過輻射、環境污染等因素相關?！?/span>

在外觀方面，小耳畸形綜合征按耳廓發育程度可分為四度，“I度癥狀相對較輕，耳廓各部分尚可辨認，有小耳腔及耳道口，只是輪廓較小，耳道內面常為盲端；II度則耳廓多數結構無法辨認，殘耳不規則，呈花生狀、舟狀和臘腸狀等，外耳道常閉鎖；III度，殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或者僅有異位的耳垂。至于Ⅳ度，也就是耳廓完全沒有發育，局部沒有任何痕跡，稱為無耳癥，臨床上極為罕見?！?/p>

小耳畸形手術難度大，正規醫院+專業醫生才是保障

對于小耳畸形綜合征，可以通過耳再造手術和耳道重建等手術恢復外觀和聽力。然而，耳再造手術是“整形外科手術皇冠上的明珠”，難度非常高。

“要知道，外耳的結構復雜，有20多個細微的凹凸結構，表面凹凸不平，形態復雜。耳再造手術則需要最大限度的重建這些細微結構。同時，成功的耳再造手術要求不僅耳朵的形狀好看，還要有立體感，這就需要醫生從多方面細節上考慮，根據正常耳的結構大小、尺寸，殘耳結構、乳突區骨性結構發育、無毛發區范圍、耳垂位置、肋軟骨發育等每一個環節決定了耳再造方案的選擇和耳支架雕刻的細節，精雕細琢每一只小耳?！蓖艉I主任總結，小耳再造手術可不是每一位醫生都能做，找到合適又專業的醫生才是保障手術成功的前提。

王綏江主任表示贊同，“外耳再造與一般的整形美容項目不一樣，外耳再造是大型外科整形手術，對醫院資質和設備要求特別高，若沒有此類手術經驗、沒有專業手術設備、盲目操作，不僅沒有修復成功，甚至留下更深疤痕，使原本能徹底修復的耳畸形患者失去再造的最佳黃金期，給患者留下終生殘疾?！?/p>

單側小耳畸形：建議5-10歲期間完成耳整形手術

至于如何選擇合適的時機進行手術，汪海濱主任提醒，單側小耳畸形患兒，其言語功能通常能正常發育，因此聽力重建不是那么緊迫，可以擇期進行。但耳廓的整形重建則需要在10歲之前進行，最好在5-6歲進行手術。

為什么唇裂出生三個月就可以做手術，小耳畸形要等到5歲后才做手術？“因為耳畸形手術最好的再造材料就是自身的肋軟骨，這需要孩子生長發育到一定的階段，身體滿足一定的條件才可以。5歲以后，大多數孩子的肋軟骨量能夠滿足支架雕刻的需要（身高≥120cm，胸圍≥55cm），同時，孩子健側耳朵就可以發育到成年人的85%-90%，6歲達到95%以上，可以用于患側支架大小雕刻的參考。此外，孩子10歲以后，肋骨軟骨的密度和彈性發生了變化，難以取材雕刻支架。”

除了生理上的因素，心理因素也不可忽視?！?0歲后的孩子進入青春期，心理更為敏感，耳畸形可能會對孩子的心理健康有所影響?！?/p>

汪海濱主任強調，“小耳孩子”的康復目標不僅在追求患者外表的美觀、正常的語言、正常的顏面發育、正常的聽力，更要追求患者能有正常的心理發展和良好的社會適應能力?；谶@些因素，5-10歲是完成單側小耳畸形手術的黃金時期。

不過汪海濱主任也提醒，對于耳再造手術不要抱有太高的期望，大小位置對稱、重建耳廓的亞單位≥10個、再造耳顱耳角穩定，角度適中、再造耳與建側耳基本對稱一致、色澤差別不明顯，瘢痕隱蔽等，就已經很不錯了。畢竟是再造耳，不能要求跟正常耳朵100%一樣。

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據悉，省二醫每年都會聯合各界愛心力量定期組織公益講座、義診、愛心探訪等活動，為貧困的小耳家庭與社會愛心力量建立連接，促進各界對小耳群體的關注理解和幫助，營造一個充滿關愛、尊重與接納的社會環境。

在此次的義診活動上，汪海濱主任、王綏江主任為來自廣東各地的小耳患者針對小耳畸形的治療同與會家長們進行了提問互動，幫助小耳畸形家長們一一解答相關疑慮。

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