一塊“不正常皮膚”竟長成巨瘤 專家提醒警惕“牛奶咖啡斑”

來自湛江的32歲患者李先生從出生開始就發現右側肩部及右側腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，后來這塊皮膚逐漸增大隆起，變成一個巨大“肉球”。 輾轉多家醫院治療無果后，近日李先生來到中山大學孫逸仙紀念醫院就診，由該院整形外科主任張金明教授為他實施了一臺難度極高的手術切除了“肉球“。術后李先生終于“如釋重負”，目前正在良好地恢復當中。

肩部腋窩“肉球”巨大，輾轉多家醫院束手無策

據李先生回憶，他從出生開始就發現右側肩部及右側腋窩有一部分皮膚和正常皮膚不太一樣，同時左側面部也有類似的表現。隨著年齡的增長，這部分“不正常的皮膚”在30余年內不斷增大，并且逐漸增大隆起，變成“肉球”一樣的東西“掛”在了李先生的右側肩部及右側腋窩，左側面部的病變也在逐漸變大開始下垂。令李先生更加困擾的是，右側肩部及右側腋窩的“肉球”還在不斷變大，變大的“肉球”成為了很大的負擔，不但影響了李先生的外形，更影響了李先生日常的活動。

患者入院后查體照片

7年前，李先生曾在當地醫院就診，當地醫院給李先生做過一次手術。但據李先生回憶，手術當時剛剛切開病變的組織就因為出血過于嚴重，當地醫院無法進一步手術，就直接縫合關閉了切口。雖然李先生后來輾轉多家醫院，但得到的回應均是“患者病變組織過大，出血風險太高，難以切除及修復”。

今年11月，李先生慕名來到中山大學孫逸仙紀念醫院整形外科就診，并向張金明教授表達了希望切除“肉球”的強烈愿望。

張金明教授初診便一眼看出這種病屬于先天性神經纖維瘤病。確認病情后，張金明教授為李先生做了詳細的專科檢查和病史詢問，初步診斷為“I型神經纖維瘤病”，在進行了新冠病毒咽拭子檢查后，李先生順利入院接受治療。

病變大、手術難，醫生巧手助患者釋重負

李先生入院后，張金明教授團隊隨即針對他的病情進行了深入的討論。張金明教授介紹，在臨床上神經纖維瘤病手術屬于非常棘手的手術，而李先生右側肩部及腋窩神經纖維瘤病變范圍非常大，在切除過程中極易發生難以控制的出血。同時，切除病變范圍后，患者背部的巨大缺損修復也是令手術團隊“非常頭疼”，如果在手術中缺損過大，修復過程很可能出現“得不償失”的情況，而且可能會影響到患者右側肩部及上肢的活動。

為了制定更優的治療方案，張金明教授與整形外科副主任梁偉強教授及多位專家開展了手術計劃的討論，結合術前檢查結果，專家團隊最終一致認為最理想的情況是能為李先生徹底切除病變區域，通過皮瓣或者植皮的方式來進行修復。

11月12日上午9時，李先生被緩緩推入手術室，在一切工作準備就緒后，團隊成員立即有條不紊地開展手術。耗時4個半小時，張金明教授成功地為李先生完成右側肩部及右側腋窩巨大神經纖維瘤切除+皮瓣轉移修復術。

術中、術后李先生的生命體征平穩，順利拔管后安返病房。次日早晨，見到來查房的張金明教授，李先生家屬激動地向張金明教授表達感激之情。據手術團隊介紹，術后雖然有貧血，但是目前一般情況良好，仍在穩步恢復中。

術后張金明教授（左三）團隊為患者查房

專家提醒：皮膚變軟出現“牛奶咖啡斑”，警惕神經纖維瘤！

張金明教授介紹，李先生罹患的神經纖維瘤是一種源發出現在神經主干或者是末梢神經的良性腫瘤。這種疾病常見出現在皮膚組織，也可以在胸腔內。張金明教授提醒，如果是軟組織內的叢狀神經纖維瘤，隨著病情的發展有惡化的可能性。

患者皮膚出現這種疾病后，通常皮膚會出現大小、形狀不一的“牛奶咖啡斑”，且比較容易出現在非暴露的位置，同時病變部位的皮膚會變得非常柔軟，真皮組織非常薄，不像正常皮膚哪樣帶一點點韌勁。在青春期以前出現這些特征具有更高的診斷價值。

“如果不幸罹患神經纖維瘤病，千萬不要諱疾忌醫。隨著整形外科診療技術不斷發展，醫生會為患者擬定個體化的治療方案，哪怕像李先生這樣復雜的出血風險非常高病例，仍然可以用手術的方式取得良好療效。”張金明教授說道。

專家簡介

張金明，中山大學孫逸仙紀念醫院整形外科主任，教授、主任醫師、博士生導師，擁有近20年整形外科臨床經驗。中華醫學會整形外科分會常務委員、中國整形美容協會眼整形美容分會副主任委員兼秘書長。主要研究方向：（1）各種鼻畸形的整復；（2）四肢、軀干皮膚軟組織缺損/骨肌腱外露的修復；（3）顱面部畸形的治療；（4）乳房再造；（5）各種原因造成的疤痕的治療（6）生殖器整形外科。2002年在國內外首創發明應用腹直肌-后鞘-腹膜復合瓣再造頸段食道缺損，2003年在國內外首先應用腹直肌-后鞘-腹膜復合瓣再造腫瘤術后舌缺損。在國內外期刊上以通訊作者或第一作者發表專業論文40余篇。

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