共同關注血友病日
血友病的現狀與治療
目前我國血友病的患病人數約有10萬人左右,占全世界患者的四分之一。但由于患者的登記系統和診療體系不完善,我國只有不到8%的患者接受了治療。血友病是一種遺傳性出血性疾病,發病原因是由于患者的血液中先天缺乏某種因子,根據缺乏因子的不同分為三種類型:血友病甲(缺乏凝血因子Ⅲ,又稱血友病A)、血友病乙(缺乏凝血因子Ⅸ,又稱血友病B)和血友病丙(缺乏凝血因子Ⅺ)。血友病甲和血友病乙均屬X性聯隱性遺傳,一般由女性傳遞,男性發病。血友病丙較少見,其發病率為5~10/10萬,以血友病甲較為常見。
血友病的遺傳基因傳遞
來自母親的遺傳--血友病
血友病是典型的性聯隱性遺傳,由女性傳遞,男性發病。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數為患者,女性半數為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數有血友病,所生女孩半數為血友病,半數為傳遞者。約30%無家族史,其發病可能因基因突變所致。
焦點:如何防范于未然
預防重點:孕期診斷!
需要終身治療卻又無法治愈,治療費用昂貴且藥物稀缺,這是血友病人及其家庭無法逃避的現實。然而,雖然血友病是一種遺傳性疾病,但并表明命中注定就一定會患上。平時做好必要防范措施,以及孕前的基因篩查,完全可以降低血友病的患病率和出生率。
健康重點:保健與治療
血友病患兒的家庭保健
如何讓血友病患兒能和其它孩子一樣,健康活潑地成長,患者的家庭教育和護理是非常關鍵的。病人親屬要對該病有充分的思想認識,要給予病人足夠的關心和愛護,最大限度地減少疾病發作和提高生活質量。
血友病的三種常規治療法
血友病雖然無法醫治,但是替代療法、局部止血療法,以及其他藥物藥療(如抑制纖維蛋白溶解藥物、達那唑、腎上腺皮質激素)是血友病目前最常規的治療方法。
血友病人的護理全計劃
臨床上依據因子活性將血友病分為重型、中型、輕型及亞臨床型。對血友病的治療原則主要是補充所缺乏的凝血因子、預防出血和局部處理。而其實血友病患者不僅面臨身體疾病的痛苦,還包括護理、心靈等多方面的問題。
血友病患者慎服的藥品和食品
血友病患者的正確用藥和飲食,也是保障身體健康的關鍵。而哪些藥物是血友病患者慎用的,哪些食物又不宜常吃?血友病患者一定得注意!
策劃:劉雯琪
編輯:王煜、溫小軍、劉雯琪
設計:洪俊德、敖果
技術:王勇
監制:甘四華