古熾明 副主任醫(yī)師
擅長(zhǎng):泌尿系腫瘤、泌尿系結(jié)石、前列腺疾病的微創(chuàng)腔鏡診治....[詳情]
1個(gè)月嬰兒苯丙酮尿癥分為經(jīng)典型苯丙酮尿癥、非經(jīng)典型苯丙酮尿癥,不同類型的苯丙酮尿癥,其治療方案也存在差異。
1、經(jīng)典型苯丙酮尿癥:需立即停止母乳或普通嬰兒奶粉,并在醫(yī)生指導(dǎo)下服用無苯丙氨酸的特殊奶粉,添加輔食時(shí)要以低蛋白食物為主,可選擇淀粉類、蔬菜、水果等低蛋白食物為主,改善血液中苯丙氨酸的耐受量。飲食控制盡量維持到青春期以后,有利于智力更好地發(fā)展。
2、非經(jīng)典型苯丙酮尿癥:如果是四氫生物蝶呤缺乏引起的苯丙酮尿癥,飲食治療不能達(dá)到治療目的,需要在醫(yī)生指導(dǎo)下服用鹽酸沙丙蝶呤片、別嘌醇片、左旋多巴片等藥物,幫助代謝廢棄物的排泄,使患兒的苯丙氨酸羥化酶的能力得到提升,從而達(dá)到緩解癥狀和治療疾病的作用。藥物可用于成人及4歲以上兒童,0~4歲兒童必須在專科醫(yī)生指導(dǎo)下謹(jǐn)慎使用,并定期到醫(yī)院復(fù)查苯丙氨酸的濃度。
治療期間需要觀察患兒是否有抽搐,肌張力升高,雙手震顫或精神行為異常等表現(xiàn),如有不適需及時(shí)就醫(yī)。
(責(zé)任編輯:蘇雅婷 )
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苯丙酮尿癥患兒若不治療或治療較晚,大部分患兒均有智力、運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言發(fā)育落后,若能夠在癥狀出現(xiàn)之前進(jìn)行診斷和治療,即通過新生兒疾病篩查診斷的……詳細(xì)>>
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