您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質(zhì)小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片...詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發(fā)育狀態(tài)和肌力，但最近研究認為高淀粉、標準蛋白飲食效果更好。 詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型體檢檢查本身難與GSD-Ⅰ型區(qū)別，嬰兒期肝腫大，發(fā)育障礙較突出，部分患兒在4～6歲時可出現(xiàn)脾腫大，此患兒可有肝纖維化的證據(jù)，但不一定發(fā)展...詳細 »

糖原累積病Ⅶ型的臨床表現(xiàn)與GSDⅤ型相似，兒童易疲勞，不耐運動，活動后肌無力伴痛性痙攣，間歇期神經(jīng)檢查正常，可有肌紅蛋白尿，有報出現(xiàn)輕度良性溶血性貧血，肌肉...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細 »

您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據(jù)歐洲資料，其發(fā)病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細 »

您好，束臂運動實驗即以血壓繃帶維持血壓于收縮壓，同時令病人用同一手臂的手擠壓橡皮球，約每秒進行一次。健康人容易擠壓70～100次，伴有某些不適，但無痛性痙攣...詳細 »

您好，疾病診斷：與糖尿病鑒別診斷。詳細 »

您好，實驗室檢查：空腹血糖測定。血總膽固醇、三酰甘油測定。血乳酸測定、尿酸測定。胰高糖素試驗。肝功能轉氨酶測定。其他輔助檢查：依據(jù)病情應選做骨骼X線檢查、腹...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型的診斷檢查：主要依據(jù)對白細胞中分支酶活性的測定。測定羊水細胞的分支酶活性可作產(chǎn)前診斷。合并應用鋅增血糖素和α葡糖苷酶可能有效。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原貯積病是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數(shù)量...詳細 »

您好，血清CPK、LDH正常或輕度升高。血和尿中肌紅蛋白含量增高。心電圖上QRS增高，R-P延長和T波倒置。肌電圖檢查正常或肌原性改變 重復電刺激后誘發(fā)電位...詳細 »

您好，治療：避免劇烈運動和劇烈肌肉收縮。在進行劇烈或長期運動之前應服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以預防或減輕發(fā)作。預后療效不滿意，小兒或老年人可因呼吸困難、感...詳細 »

您好，病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現(xiàn)骨骼肌受累癥狀。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細 »

您好，糖原累積癥ⅳ型無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型的病因糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質(zhì)小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片區(qū)域α顆粒糖原取代了胞器。屬...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型的癥狀：生后不久即表現(xiàn)生長遲緩。數(shù)月后進行性肝脾腫大，肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和門靜脈高壓，極少活過3歲。可有肌張力低，肌萎縮，腱反射弱...詳細 »

您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現(xiàn)為肌痙攣及易疲勞，典型表現(xiàn)為劇烈運動后出現(xiàn)肌...詳細 »

您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據(jù)歐洲資料，其發(fā)病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細 »

您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現(xiàn)骨骼肌受累癥狀。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型癥狀的表現(xiàn)糖原累積病Ⅵ型的臨床癥狀主要為肝腫大和低血糖，生長發(fā)育遲滯輕或無，可有高甘油三脂血癥及酮體增多。神經(jīng)系統(tǒng)無特殊異常，肌肉和心血...詳細 »

您好，GSD是由于患者缺乏糖原代謝有關的酶，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，導致糖原沉積于組織中而致病，由于酶缺陷的種類不同，造成多種類型的糖原代謝病，其中Ⅰ，Ⅲ...詳細 »

您好，生化異常 包括低血糖、酮癥酸中毒、乳酸血癥及高脂血癥。但程度較輕。糖耐量試驗呈現(xiàn)典型的糖尿病特征。腎上腺素試驗 、胰高血糖素試驗、肝活檢確診最好做肝組...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型的治療：治療為碳水化合物飲食，少量多餐。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預后較好。詳細 »

您好，無特殊療法。宜避免疲勞及劇烈運動。運動前給予葡萄糖或果糖備用。預防肌球蛋白尿繼發(fā)的急性腎功能衰竭。預后較好詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小，少數(shù)患者有尿酸輕度升高，血清轉氨酶升高（300～600IU）。半乳糖...詳細 »

你好，糖原代謝病以往稱為糖原積累癥，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復雜的化學變化過程，需要多種酶的...詳細 »

你好，糖原累積病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏癥。祝你健康！詳細 »

糖原累積病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小兒早期出現(xiàn)重度肝大、生長障礙及肌肉無力等表現(xiàn)。至青少年期或成人期，肝臟可仍然稍大，轉氨酶輕度增高。本型預...詳細 »