- Q:
- A:
你好；不宜服用各種引起癥狀性卟啉尿的藥物，避免過度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發作，密切觀察祝你健康。詳細»
- Q:
- A:
您好，血卟啉癥實際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關疾病的統稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病...詳細»
- Q:
- A:
卟啉病（porphyrin）是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和膽色素原（PBG）生成，濃度異常...詳細»
- Q:
- A:
這樣的疾病就是由造血功能異常導致的這樣的疾病沒有特效的藥物治療要結合患者的癥狀及時的對癥治療就可以了。詳細»
- Q:
- A:
你好，無特殊治療方法,一般采用對癥處理,支持療法。急性發作時常有低鈉、低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素詳細»
- Q:
- A:
你好；一般本病是常染色體顯性遺傳性疾病，預防方法參照遺傳性疾病的預防方法，疑及本癥者應注意避免應用某些藥物，如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮...詳細»
- Q:
- A:
妊娠合并遲發性皮膚卟啉病的治療尚無統一的標準冶療方案。一般方法有：妊娠期間應該禁灑，如果血漿鐵正常就不需補鐵，但需注意防曬(尤其是在妊娠早期)。對于在妊娠第...詳細»
- Q:
- A:
卟啉(porphyrin)是合成血紅素(heme)的主要物質。血紅素與蛋白質結合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白、細胞色素以及過氧化物酶等體內代謝不可...詳細»
- Q:
- A:
妊娠合并遲發性皮膚卟啉病的診斷標準為具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉層析圖譜。該病應與多形日光疹、煙酸缺乏病、硬皮病、藥物光敏感性皮炎及各...詳細»
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經病的診斷要依靠24小時尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測也有助于診斷。急性間歇性卟啉病的周圍神經病表現...詳細»
- Q:
- A:
急性發作時，如出現水、電解質紊亂，應積極糾正，限制水的入量，適當補充鈉鹽。有些病兒當水和電解質紊亂被糾正后，其他臨床癥狀亦隨之緩解。詳細»
- Q:
- A:
注意積極的防治，預后不一定很嚴重。隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。詳細»
- Q:
- A:
應去除對肝臟有害的因素，尤其應禁酒。避免應用對肝臟有害的藥物，如巴比妥類、雌激素、羥類化學物、鐵劑等。避免日曬和外傷，應用防曬劑。詳細»
- Q:
- A:
你好，這個積極對癥治療，需要根據病情加強護理。預防感冒和不能吃辛辣刺激性食物和生冷食物。不能盲目服用藥物 。詳細»
- Q:
- A:
你好，這個急性期積極對癥治療。具體病程需要看病情和遵醫囑對癥治療。多長時間不是固定的。詳細»
- Q:
- A:
主要表現為發作性、程度不同的腹部絞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病兒常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭叫。詳細»
- Q:
- A:
為常染色體顯性遺傳，但有不同的外顯率，即使在一個家族中，基因攜帶者可終身不顯癥狀，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被證實，大約80%的基因攜帶者一生中...詳細»
- Q:
- A:
你好，這個一般沒有并發癥，需要積極對癥治療和檢查確診。需要預防腹脹。不能吃辛辣刺激性食物。詳細»
- Q:
- A:
每2周放血500ml，一般放血量達3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達30個月。部分患者需合并其他治療。詳細»
- Q:
- A:
某些藥物如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮能促進肝臟中ALA合成酶的作用，故可誘發本病發作或使病情加重。注意平時不能服用。詳細»
- Q:
- A:
你好，這個一般情況下需要對癥治療。目前沒有特殊治療方法。需要根據病情預防發作。注意飲食很重要和注意服用藥物。詳細»
- Q:
- A:
對反復發作找不到原因的腹部絞痛病兒，伴有神經精神癥狀，尿放置后呈咖啡色者應考慮本病。取新鮮尿做Watson-Schwaztz試驗即可確診。若有服用巴比妥類、...詳細»
- Q:
- A:
取1mlHoesch試劑（磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L鹽酸100ml中）加入新鮮尿標本1～2滴，在試劑溶液滴尿處立即呈現櫻桃紅顏色。輕輕搖動，櫻桃...詳細»
- Q:
- A:
靜脈注射高鐵血紅素（hematin）可中止發作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。詳細»
- Q:
- A:
遲發性皮膚卟啉病既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變為特征，沒有神經病變的卟啉病，部分患者有肝臟...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術已確定卟膽原脫氨酶的基因位于...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病要做的檢查：B超、X線、心電圖、腦電圖、CT等檢查。詳細»
- Q:
- A:
急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見的一種。卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病的治療：1.控制腹痛可用嗎啡，應避免使用有害藥物，特別是巴比妥及磺胺類藥物。吩噻嗪類藥物可用作癥狀治療。氯丙嗪25mg，4次/d，可有效...詳細»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病一般不需要手術治療，隨著年齡的增長，本病傾向于減輕，預后較好。詳細»