良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥容易并發(fā)膽結(jié)石，皮膚瘙癢，膽囊炎等不變，由于膽汁淤積不斷增加、毛細(xì)膽管的通透性增加、膽汁濃縮、淤滯而致流量減少，最終導(dǎo)致膽管內(nèi)膽鹽沉...詳細(xì)»

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥如果不治療，患者黃疸加重，大多數(shù)病人有肝大，肝硬化的癥狀出現(xiàn)。詳細(xì)»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥為遺傳性疾病，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛關(guān)系的男女，在辦理結(jié)婚登記手續(xù)之前應(yīng)做一次全面系統(tǒng)的健康檢...詳細(xì)»

兒童期和青年期出現(xiàn)間歇發(fā)作性黃疸，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的癥狀可伴皮膚瘙癢，大便變淺，尿色深，乏力和畏食；伴肝大，但無脾大，也無發(fā)熱。黃疸持續(xù)數(shù)周或數(shù)月而...詳細(xì)»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的病因是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史，發(fā)病機(jī)制不明。詳細(xì)»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥不具有傳染性，是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的，本病似有家族史。詳細(xì)»

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥是一種嚴(yán)重的膽汁淤積性肝病，為常染色體隱性遺傳性疾病，主要是因?yàn)楦鞣N基因突變?cè)斐筛渭?xì)胞和膽管上皮細(xì)胞上各功能蛋白的生成、修飾、調(diào)控...詳細(xì)»

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應(yīng)做檢查有B超、CT檢查、膽胰管造影、經(jīng)皮經(jīng)肝膽道造影、核磁共振膽胰管成像。詳細(xì)»

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥應(yīng)注意避免膽汁淤積進(jìn)而減少對(duì)肝的毒性作用。詳細(xì)»

本病征為遺傳性疾病，應(yīng)重點(diǎn)做好遺傳性疾病的咨詢工作。1、婚前健康檢查。已確定戀愛關(guān)系的男女，在辦理結(jié)婚登記手續(xù)之前應(yīng)做一次全面系統(tǒng)的健康檢查。尤其要注意的是...詳細(xì)»

進(jìn)行性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的危害主要為膽汁淤積所致的反復(fù)發(fā)作的高直接膽紅素血癥;突出的、特征性的瘙癢;脂肪吸收障礙所致的脂肪瀉，糞便惡臭而色淡，體重增長(zhǎng)和發(fā)...詳細(xì)»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥需要做的檢查肝組織學(xué)檢查、B超、MRCP等。詳細(xì)»

良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥又稱良性特發(fā)性復(fù)發(fā)性肝內(nèi)膽汁淤積癥。是ATP8Bl基因(編碼FICl)突變引起的本病似有家族史，發(fā)病機(jī)制不明。兒童期和青年期出現(xiàn)間歇...詳細(xì)»

發(fā)作時(shí)可對(duì)癥治療，良性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥的治療可補(bǔ)充脂溶性維生素，部分病人對(duì)糖皮質(zhì)激素治療敏感。詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征無有效預(yù)防措施。即受父母本身的遺傳基因的影響，屬于目前人類醫(yī)學(xué)尚無法改變的因素。但合理的遺傳咨詢、加強(qiáng)孕婦保健，減少高齡孕婦的...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征患者孕期宜食富有營(yíng)養(yǎng)又不滋膩且易消化的食物，如新鮮蔬菜、水果、瘦肉、雞蛋、河魚、牛奶等。忌食辛辣香燥助熱的食品及海腥發(fā)物，如辣...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過手術(shù)根治性腫瘤切除...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler病；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。建議要及時(shí)...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征患者孕期宜食富有營(yíng)養(yǎng)又不滋膩且易消化的食物，如新鮮蔬菜、水果、瘦肉、雞蛋、河魚、牛奶等。忌食辛辣香燥助熱的食品及海腥發(fā)物，如辣...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征系常染色體隱性遺傳，無有效預(yù)防措施。宜食富有營(yíng)養(yǎng)又不滋膩且易消化的食物，如新鮮蔬菜、水果、瘦肉、雞蛋、河魚、牛奶等。忌食辛辣香...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過手術(shù)根治性腫瘤切除...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征系常染色體隱性遺傳，可能因先天性遺傳性生化代謝異常，致膽酸代謝，轉(zhuǎn)運(yùn)和排泄障礙引起膽汁淤積。 詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征患者常出現(xiàn)煩躁不安，吸收不良，發(fā)育不良，佝僂病，膽汁淤積性黃疸，致死性肝內(nèi)膽汁，淤積綜合征，妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥，新生兒遷延性...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征對(duì)基本病因明確的致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征，如有可能均應(yīng)力爭(zhēng)根治或控制基礎(chǔ)疾病。如腫瘤、結(jié)石所致的梗阻，可通過手術(shù)根治性腫瘤切除...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征無有效預(yù)防措施。即受父母本身的遺傳基因的影響，屬于目前人類醫(yī)學(xué)尚無法改變的因素。但合理的遺傳咨詢、加強(qiáng)孕婦保健，減少高齡孕婦的...詳細(xì)»

處理以緩解瘙癢癥狀，恢復(fù)肝功能，降低血膽酸水平，改善妊娠結(jié)局。重點(diǎn)是胎兒宮內(nèi)安危監(jiān)護(hù)，及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎兒宮內(nèi)缺氧并采取措施。治療較復(fù)雜，建議在醫(yī)生指導(dǎo)下治療。　如...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征又稱Byler病；致死性家族性肝內(nèi)膽汁淤積癥；家族性肝內(nèi)膽汁淤積性黃疸；嬰兒膽汁粘稠綜合征；Ⅳ型-進(jìn)行性肝內(nèi)淤積癥。建議要及時(shí)...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征預(yù)后尚不明確，每個(gè)人情況不一樣。孕期宜食富有營(yíng)養(yǎng)又不滋膩且易消化的食物，如新鮮蔬菜、水果、瘦肉、雞蛋、河魚、牛奶等。忌食辛辣香...詳細(xì)»

你好，致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征系常染色體隱性遺傳，無有效預(yù)防措施。宜食富有營(yíng)養(yǎng)又不滋膩且易消化的食物，如新鮮蔬菜、水果、瘦肉、雞蛋、河魚、牛奶等。忌食辛辣香...詳細(xì)»

　1．&-腺式基一L一蛋氨酸8一腺論基一L一蛋氨酸（S－Adenosyi－L－Meothionine，SAM）已經(jīng)實(shí)驗(yàn)證明可使小鼠對(duì)雌激素導(dǎo)致的肝臟膽汁淤積...詳細(xì)»