己糖激酶缺乏癥
- Q:
- A:
診斷α1抗胰蛋白酶缺乏癥可依靠有家族史、新生兒膽汁淤積，同時伴有肺氣腫或反復肺部感染，紙上蛋白電泳發現α1-球蛋白缺乏。可作正常α1-AT含量測定、Pi表型...詳細»
- Q:
- A:
α1抗胰蛋白酶缺乏癥應做檢查：實驗室檢查、肺殘氣量/肺總量比值、肝活檢。詳細»
- Q:
- A:
患α1抗胰蛋白酶缺乏癥要注意室內保持空氣新鮮流通，避免病人受涼感冒以免加重病情。注意臥床休息，心臟病有呼吸衰竭者更應臥床休息。給予營養豐富易消化吸收的普通飲...詳細»
- Q:
- A:
吸煙對發病年齡及病程影響很大，不吸煙患者中98%的女性，65%的男性能活至55歲;而吸煙患者中僅30%女性，18%男性能活至同樣年齡。因此應戒煙。詳細»
- Q:
- A:
α1抗胰蛋白酶缺乏癥患者如果不治療易并發肝炎，膽汁淤積性黃疸，肝硬化，肝癌，肺氣腫，上消化道出血或肝昏迷等。詳細»
- Q:
- A:
α1抗胰蛋白酶缺乏癥不需要長期用藥，因為本病臨床無有效藥物治療。詳細»
- Q:
- A:
α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床常導致新生兒肝炎，嬰幼兒和成人...詳細»
- Q:
- A:
目前尚無特效療法。父母為Pizz雜合子，其子女有可能出現Pizz表型，在15～17周胎齡時，直接取胎兒臍血作Pizz表型分析，對具有發病危險的胎兒終止妊娠有...詳細»