- Q:
- A:
你好，糖原貯積病Ⅱ型可并發(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一。患者應及時到醫(yī)院進行診斷，對癥治療。平時多休息、多喝水。詳細 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時，大量糖原累積在溶酶體內，溶酶體膨脹造成細...詳細 »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內糖原下降,應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內糖原有所減少。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診。患兒身材明顯矮小，骨...詳細 »
- Q:
- A:
你好，Ⅰ型糖原貯積病臨床最常見，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能將6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖。.Ⅱ型糖原貯積病全身組織均有糖原沉積，尤其是心肌糖原浸潤肥大明...詳細 »
- Q:
- A:
您好！I型糖原累積病是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型能吃甜的，因為糖原累積病I型是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是對葡萄糖型的單糖，二糖和多糖有限制，而還有類似果糖...詳細 »
- Q:
- A:
你好，本病尚無特效療法，Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進展速度非常快。GAA酶替代療法的早期應用可以明顯改善患者的預后，所以對此病的早期診斷和...詳細 »
- Q:
- A:
你好，預防手法：妊娠14～16周作宮內穿刺和羊水細胞培養(yǎng)測定其酸性麥芽糖活性若見降低，則應中止妊娠。遺傳病治療困難療效不滿意，預防顯得更為重要預防措施包括避...詳細 »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內糖原下降,應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內糖原有所減少。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型是以肝臟病變?yōu)橹鳎窃鄯e病二型是以肌肉組織受損為主，是糖原累積病中最嚴重的。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型應預防感染，適當鍛煉身體，需門診復查，定期隨訪，加強防治知識，控制飲食，飲食清淡，均衡膳食。詳細 »
- Q:
- A:
你好，診斷依賴于典型的臨床癥狀，心臟和肌肉的體征。嬰兒型可根據(jù)尿內酸性麥芽糖及中性麥芽糖缺乏確診。兒童型可根據(jù)肌肉、肝臟、心臟、白細胞內酸性麥芽糖下降確診。...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型的飲食應注意低糖飲食，規(guī)律飲食，禁吃零食，飲食清淡，均衡膳食。詳細 »
- Q:
- A:
你好，糖原貯積病Ⅱ型可并發(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一。患者應及時到醫(yī)院進行診斷，對癥治療。平時多休息、多喝水。詳細 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時，大量糖原累積在溶酶體內，溶酶體膨脹造成細...詳細 »
- Q:
- A:
你好，目前肝糖原累積癥沒有特效藥,飲食需特別注意，由于患者組織細胞內缺乏分析糖原的酶,容易出現(xiàn)低血糖,為了使血糖維持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴...詳細 »
- Q:
- A:
你好，本病尚無特效療法，應注意Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進展速度非常快。GAA酶替代療法的早期應用可以明顯改善患者的預后，所以對此病的早期...詳細 »
- Q:
- A:
你好朋友,根據(jù)你的提問,有遺傳性.感謝對有問必答的支持.不明白歡迎再次咨詢,祝你身體健康.詳細 »
- Q:
- A:
本病的病理生理基礎是在空腹低血糖時,由于胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解,導致了患兒體內6－磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的乳酸,三酸甘油酯和膽固醇等一系列...詳細 »
- Q:
- A:
病情分析:臨床表現(xiàn)輕重不一：重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖酸中毒呼吸困難和肝腫大等癥狀；輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩腹部膨脹等就診.由于慢性乳酸酸中毒...詳細 »
- Q:
- A:
本型由于缺少肌肉磷酸果糖激酶所致，磷酸果糖有兩種不同基因形式，一是肌肉中的，另一種是紅細胞中的本病癥狀似第五型，臨床上呈運動后肌肉酸痛，痙攣，伴肌紅朊尿。由...詳細 »
- Q:
- A:
你好,本病尚缺乏特效治療。Hug等用細菌中提取α-酸性麥芽糖酶制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內糖原下降。Rymn等應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試...詳細 »
- Q:
- A:
分辨和鑒別糖原累積病，詳細如下： 1.各類型間的鑒別診斷：利用糖代謝功能實驗進行各項指標檢查。Ⅰ型血糖累積病的確診應以肝組織的定量和葡萄糖-6-磷酸酶活性...詳細 »
- Q:
- A:
您好一般糖原累積癥是有很多種類型的常見的是葡萄糖-6-磷酸酶基因缺乏引起的這種情況主要是染色體的隱形遺傳病即如果父母雙方都正常的話是可以有正常無癥狀孩子的但...詳細 »