- Q:
- A:
肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蛑饕且驗橹虏』駻TP7B定位于染色體13q1編碼一種1411個氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或...詳細(xì)»
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診斷肝豆?fàn)詈俗冃?,根?jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對稱性影像改變,血清銅藍(lán)蛋...詳細(xì)»
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診斷肝豆?fàn)詈俗冃?,根?jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對稱性影像改變,血清銅藍(lán)蛋...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn),以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主,并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運動遲緩、震顫...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn),以舞蹈樣動作、手足徐動和肌張力障礙為主,并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運動遲緩、震顫...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓ㄗh患者可以適宜的進(jìn)食低銅食物,入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是,應(yīng)該避免進(jìn)食含銅量高的...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓ㄗh患者可以適宜的進(jìn)食低銅食物,入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是,應(yīng)該避免進(jìn)食含銅量高的...詳細(xì)»
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預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生,應(yīng)該對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩募易宄蓡T測定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子,發(fā)...詳細(xì)»
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預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生,應(yīng)該對肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩募易宄蓡T測定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子,發(fā)...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委?,藥物治療以?qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡(luò)合劑,能強力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟幬镏委熞则?qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡(luò)合劑,能強力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細(xì)»
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肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭话阈枰齻€月到醫(yī)院復(fù)查一次,同時必須要專科管理。一般治療肝豆用到的藥物是青霉胺。按照成人最大的藥量計算一個月大概是四百元左右,如果是小孩的...詳細(xì)»
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- A:
你好,以驅(qū)銅藥物為主,驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物,一是絡(luò)合劑,能強力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出,如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等...詳細(xì)»
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飲食宜低蛋白、低糖、低銅,清淡易消化;宜多選用含銅量低的食品,如粗米、粗面、蕎麥、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白蘿卜、胡蘿卜、芥蘭、荸薺、藕、芹菜、...詳細(xì)»
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- A:
鋅劑可作為肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩囊痪€治療用藥,尤其是神經(jīng)病變和孕婦,不能耐受青霉胺者的維持治療。鋅劑作為一線長期用藥,不會對妊娠期女性和哺乳期女性產(chǎn)生影響,所以...詳細(xì)»
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- A:
您好 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N隱性遺傳性疾病,在發(fā)病前和正常人一樣的,可無任何癥狀。本病通常發(fā)生于兒童期或青少年期,以肝臟癥狀起病者平均約年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起...詳細(xì)»
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- A:
正常情況下,銅經(jīng)腸道吸收進(jìn)入人體血液,大部分銅先與白蛋白疏松結(jié)合,然后進(jìn)入肝細(xì)胞,在肝細(xì)胞內(nèi),銅與α—2球蛋白(前銅藍(lán)蛋白)牢固結(jié)合稱銅藍(lán)蛋白(CP),CP...詳細(xì)»
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- A:
1、銅藍(lán)蛋白水平特別低(<5mg/Dl,)是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘淖钣辛Φ淖C據(jù),若稍低于正常水平,進(jìn)一步的檢查是有必要的,所以臨床上銅藍(lán)蛋白越低,診斷意義越大,...詳細(xì)»
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- A:
肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病,近幾年肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病人數(shù)越來越多,誘發(fā)因素可能和現(xiàn)代人的飲食...詳細(xì)»
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- A:
單純性神經(jīng)型患者無明顯肝病癥狀,肝功能正常,肝組織學(xué)正?;蜉p度損害;神經(jīng)型合并肝病的患者,神經(jīng)癥狀可首發(fā)或后發(fā),有肝病癥狀,肝組織學(xué)損害明顯。精神癥狀常表現(xiàn)...詳細(xì)»
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- A:
說到肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍?,也是患者非常關(guān)心的問題。飲食禁忌不宜過多,要確保足夠的營養(yǎng),同時要避免富銅飲食。動物內(nèi)臟尤其是肝臟,巧克力,龍蝦、蟹、蛤蜊等海鮮...詳細(xì)»
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- A:
你好,建議吃些肌苷和肌苷酸鈉,三磷酸腺苷(ATP),輔酶A(CoA),細(xì)胞色素C(靜脈滴注前須作皮膚試驗).葡萄糖醛酸內(nèi)酯(肝提取物,肝精,肝浸膏(live...詳細(xì)»
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- A:
如果確診為肝豆的小孩,是可以治療的,雖然肝豆是少見的遺傳病,但是它是可以治療的??梢酝ㄟ^藥物,讓肝臟里面的銅排除掉,這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就...詳細(xì)»
- Q:
- A:
肝銅正常值干重≤50μg/g,如果發(fā)生肝豆?fàn)詈俗冃?,肝銅干重≥250μg/g,肝銅是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)。詳細(xì)»
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- A:
肝豆?fàn)詈俗冃灾委熓且豁楅L期系統(tǒng)的工程,終生治療,長期監(jiān)測,是確保長期療效的關(guān)鍵;加強肝豆?fàn)詈俗冃缘慕逃推占埃岣哚t(yī)生的認(rèn)識和水平,對肝豆?fàn)詈俗冃砸饬x重大;...詳細(xì)»
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- A:
肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶谄鸩?,少?shù)可持續(xù)至成年期,發(fā)病的年齡在4—50歲,個別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時間,銅首先會沉積于肝臟,然后會隨著血液循...詳細(xì)»
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- A:
你好,本病可以治療,但無法根治 目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種: 一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼...詳細(xì)»
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- A:
臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺,曲恩汀,鋅劑,二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥,鋅劑是作為長期治療的藥物,副作用少,對妊娠期婦女、胎...詳細(xì)»
- Q:
- A:
肝豆?fàn)詈俗冃砸坏┐_診,就要進(jìn)行長期終身的治療,臨床上常用的治療方法有驅(qū)銅和肝移植。不過肝移植不是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘奈ㄒ环椒?,?nèi)科治療也是有效的,不能放棄,醫(yī)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
目前肝豆治療的困難在于很多醫(yī)生沒有經(jīng)驗,不能準(zhǔn)確診斷,如果診斷明確的話,一般的醫(yī)院都可以治療,因為復(fù)查的手段和治療藥物都是非常常見的,只要醫(yī)生的經(jīng)驗足夠相當(dāng)...詳細(xì)»