肝豆?fàn)詈俗冃缘牟∫蛑饕且驗(yàn)橹虏』駻TP7B定位于染色體13q1編碼一種1411個(gè)氨基酸組成的銅轉(zhuǎn)運(yùn)P型ATP酶。ATP7B基因突變導(dǎo)致ATP酶功能減弱或...詳細(xì)»

診斷肝豆?fàn)詈俗冃裕鶕?jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性影像改變，血清銅藍(lán)蛋...詳細(xì)»

診斷肝豆?fàn)詈俗冃裕鶕?jù)青少年起病、典型的錐體外系癥狀、肝病體征、角膜K-F環(huán)和陽性家族史等診斷不難。如果CT及MRI有雙側(cè)豆?fàn)詈藚^(qū)對(duì)稱性影像改變，血清銅藍(lán)蛋...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩陌Y狀多數(shù)表現(xiàn)為以錐體外系損害為突出表現(xiàn)，以舞蹈樣動(dòng)作、手足徐動(dòng)和肌張力障礙為主，并有面部怪容、張口流涎、吞咽困難、構(gòu)音障礙、運(yùn)動(dòng)遲緩、震顫...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓ㄗh患者可以適宜的進(jìn)食低銅食物，入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是，應(yīng)該避免進(jìn)食含銅量高的...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊呓ㄗh患者可以適宜的進(jìn)食低銅食物，入精白米、精面、新鮮青菜、蘋果、桃子、梨、魚類、豬牛肉、雞鴨鵝肉、牛奶等。要注意的是，應(yīng)該避免進(jìn)食含銅量高的...詳細(xì)»

預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生，應(yīng)該對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩募易宄蓡T測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子，發(fā)...詳細(xì)»

預(yù)防肝豆?fàn)詈俗冃缘陌l(fā)生，應(yīng)該對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩募易宄蓡T測(cè)定血清銅藍(lán)蛋白、血清銅、尿銅及體外培養(yǎng)皮膚成纖維細(xì)胞的含銅量有助于發(fā)現(xiàn)WD癥狀前純合子及雜合子，發(fā)...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟幬镏委熞则?qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委煟幬镏委熞则?qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃曰颊咭话阈枰齻€(gè)月到醫(yī)院復(fù)查一次，同時(shí)必須要專科管理。一般治療肝豆用到的藥物是青霉胺。按照成人最大的藥量計(jì)算一個(gè)月大概是四百元左右，如果是小孩的...詳細(xì)»

你好，以驅(qū)銅藥物為主，驅(qū)銅及阻止銅吸收的藥物主要有兩大類藥物，一是絡(luò)合劑，能強(qiáng)力促進(jìn)體內(nèi)銅離子排出，如青霉胺、二巰丙磺酸鈉、三乙烯-羥化四甲胺、二巰丁二酸等...詳細(xì)»

飲食宜低蛋白、低糖、低銅，清淡易消化；宜多選用含銅量低的食品，如粗米、粗面、蕎麥、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白蘿卜、胡蘿卜、芥蘭、荸薺、藕、芹菜、...詳細(xì)»

鋅劑可作為肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩囊痪€治療用藥，尤其是神經(jīng)病變和孕婦，不能耐受青霉胺者的維持治療。鋅劑作為一線長期用藥，不會(huì)對(duì)妊娠期女性和哺乳期女性產(chǎn)生影響，所以...詳細(xì)»

您好 肝豆?fàn)詈俗冃允且环N隱性遺傳性疾病，在發(fā)病前和正常人一樣的，可無任何癥狀。本病通常發(fā)生于兒童期或青少年期，以肝臟癥狀起病者平均約年齡11歲，以神經(jīng)癥狀起...詳細(xì)»

正常情況下，銅經(jīng)腸道吸收進(jìn)入人體血液，大部分銅先與白蛋白疏松結(jié)合，然后進(jìn)入肝細(xì)胞，在肝細(xì)胞內(nèi)，銅與α—2球蛋白（前銅藍(lán)蛋白）牢固結(jié)合稱銅藍(lán)蛋白（CP），CP...詳細(xì)»

1、銅藍(lán)蛋白水平特別低（＜5mg/Dl，）是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘淖钣辛Φ淖C據(jù)，若稍低于正常水平，進(jìn)一步的檢查是有必要的，所以臨床上銅藍(lán)蛋白越低，診斷意義越大，...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃允且环N少見的常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病，近幾年肝豆?fàn)詈俗冃园l(fā)病人數(shù)越來越多，誘發(fā)因素可能和現(xiàn)代人的飲食...詳細(xì)»

單純性神經(jīng)型患者無明顯肝病癥狀，肝功能正常，肝組織學(xué)正常或輕度損害；神經(jīng)型合并肝病的患者，神經(jīng)癥狀可首發(fā)或后發(fā)，有肝病癥狀，肝組織學(xué)損害明顯。精神癥狀常表現(xiàn)...詳細(xì)»

說到肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩娘嬍常彩腔颊叻浅ｊP(guān)心的問題。飲食禁忌不宜過多，要確保足夠的營養(yǎng)，同時(shí)要避免富銅飲食。動(dòng)物內(nèi)臟尤其是肝臟，巧克力，龍蝦、蟹、蛤蜊等海鮮...詳細(xì)»

你好,建議吃些肌苷和肌苷酸鈉,三磷酸腺苷(ATP）,輔酶A(CoA),細(xì)胞色素C（靜脈滴注前須作皮膚試驗(yàn)）.葡萄糖醛酸內(nèi)酯(肝提取物,肝精,肝浸膏(live...詳細(xì)»

如果確診為肝豆的小孩，是可以治療的，雖然肝豆是少見的遺傳病，但是它是可以治療的。可以通過藥物，讓肝臟里面的銅排除掉，這樣包括患者的肝臟以及大腦、腎臟的損害就...詳細(xì)»

肝銅正常值干重≤50μg/g，如果發(fā)生肝豆?fàn)詈俗冃裕毋~干重≥250μg/g，肝銅是診斷肝豆?fàn)詈俗冃缘慕饦?biāo)準(zhǔn)。詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃灾委熓且豁?xiàng)長期系統(tǒng)的工程，終生治療，長期監(jiān)測(cè)，是確保長期療效的關(guān)鍵；加強(qiáng)肝豆?fàn)詈俗冃缘慕逃推占埃岣哚t(yī)生的認(rèn)識(shí)和水平，對(duì)肝豆?fàn)詈俗冃砸饬x重大；...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃郧嗌倌昶谄鸩。贁?shù)可持續(xù)至成年期，發(fā)病的年齡在4—50歲，個(gè)別也有70歲發(fā)病。由于銅沉積的順序和過程、時(shí)間，銅首先會(huì)沉積于肝臟，然后會(huì)隨著血液循...詳細(xì)»

你好，本病可以治療，但無法根治　　目前大多數(shù)醫(yī)院最常用的治療方法有以下幾種：　　一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅(jiān)果類、豆類、巧克力、獼...詳細(xì)»

臨床上用于內(nèi)科治療的驅(qū)銅藥物主要有D—青霉胺，曲恩汀，鋅劑，二硫丙磺酸鈉。其中二硫丙磺酸鈉是快速驅(qū)銅藥，鋅劑是作為長期治療的藥物，副作用少，對(duì)妊娠期婦女、胎...詳細(xì)»

肝豆?fàn)詈俗冃砸坏┐_診，就要進(jìn)行長期終身的治療，臨床上常用的治療方法有驅(qū)銅和肝移植。不過肝移植不是治療肝豆?fàn)詈俗冃缘奈ㄒ环椒ǎ瑑?nèi)科治療也是有效的，不能放棄，醫(yī)...詳細(xì)»

目前肝豆治療的困難在于很多醫(yī)生沒有經(jīng)驗(yàn)，不能準(zhǔn)確診斷，如果診斷明確的話，一般的醫(yī)院都可以治療，因?yàn)閺?fù)查的手段和治療藥物都是非常常見的，只要醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)足夠相當(dāng)...詳細(xì)»