- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅵ型的治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療,二者可改善患者的臨床表現(xiàn)以及生存情況。對關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對易感染傾向也必須進(jìn)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅶ型的癥狀有特殊容貌,肝脾腫大和生長遲緩,反復(fù)呼吸道感染、反應(yīng)遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋,兩眼間距增寬,扁平鼻梁,上頜突出。角膜周邊可有細(xì)微...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅵ型的癥狀分為重型(MPSⅥ-A型)和輕型(MPSⅥ-B型)。重型多在2~3歲發(fā)病,常有關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)受限、疝氣、四肢攣縮、容貌粗笨、短頸、身材矮小、...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型的癥狀為身材較同齡人矮小,上部較短,肢體相對長,部分患者可關(guān)節(jié)腫大,以膝關(guān)節(jié)為主。患者面容多異常,表現(xiàn)為鼻梁低平,眼距增寬,智力低下。角膜正...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅳ型的病因是常染色體隱性遺傳。基因定位于3號染色體。硫酸軟骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏,尿中排出的黏多糖以硫酸角質(zhì)素為主。該基因定位于3號染...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅳ型的癥狀有身材矮小,而肢體相對過長,站立時(shí)手可伸至膝部。關(guān)節(jié)腫大,以腕、膝部為著,呈球形。膝內(nèi)翻,扁平足,兩側(cè)膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié)彎曲畸形,形成半蹲...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型的診斷要點(diǎn):1.一般檢查,尿中出現(xiàn)過多的硫酸皮膚素和硫酸乙酰肝素。血中白細(xì)胞及骨髓細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)異染性黏多糖顆粒(Reilly體)。2.X線檢查...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅶ型的診斷要點(diǎn)為X線表現(xiàn)為多發(fā)性成骨不全。上肢骨變短,伴有肱骨近端髓腔擴(kuò)大,骨骺發(fā)育顯示成熟加速,但骨膜新骨形成卻很少,有胸骨、管狀骨增粗等。椎...詳細(xì) »
- Q:
- A:
除對癥處理外,尚無特殊的治療方法。將正常人血漿輸入病人體內(nèi)后,臨床癥狀、體征和尿中生化改變可有所減輕。詳細(xì) »
- Q:
- A:
為α-左旋艾杜糖醛酸酶缺陷,是常染色體隱性遺傳。詳細(xì) »
- Q:
- A:
無駝背,有心臟瓣膜病變體征。幼時(shí)智能發(fā)育正常,以后出現(xiàn)輕度衰退。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機(jī)體組織糖原累積過多而分解困難為特點(diǎn),極少為糖原合成代謝障礙,致使機(jī)體組織糖原儲存少,糖原累積病并...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型癥狀表現(xiàn):一般2~3歲發(fā)病,身材較同齡人矮小,上部較短,肢體相對長,部分患者可關(guān)節(jié)腫大,以膝關(guān)節(jié)為主。患者面容多異常,表現(xiàn)為鼻梁低平,眼距增...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,此病目前無有效治療方法,大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型,病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞可以使其異染性消失,給病人口服維生素A后可改善癥狀可使尿中黏多糖排出增...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好。黏多糖貯積癥Ⅷ型又名山菲利普綜合征,為常染色體隱性遺傳性病。該型的臨床特征和生化異常均不同于Ⅰ、Ⅱ兩型,其特征為反應(yīng)遲鈍程度很嚴(yán)重,但周身病變比較輕微...詳細(xì) »
- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀,收集了該病的所有癥狀,希望對您有幫助:黏多糖是一種復(fù)合大分子,主要由糖醛酸和己糖胺構(gòu)成,分布在結(jié)締組織的基質(zhì)內(nèi),為軟骨、角膜、血...詳細(xì) »
- Q:
- A:
無特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形,反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭者,均應(yīng)施行有效的對癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
治療 目前無有效治療方法。曾進(jìn)行過各種試驗(yàn)治療,但效果不肯定。糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用,但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果...詳細(xì) »
- Q:
- A:
粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病,發(fā)病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異,導(dǎo)致體內(nèi)缺少蛋白酶,無法降解身體里的粘多糖物質(zhì),患兒在兩歲前長得特別快,但兩...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型吃什么好?一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳食少量多餐,限制脂肪和總熱量,限制體力活動(dòng)。血清乳酸高者,宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質(zhì)激素...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好:目前無有效治療方法曾進(jìn)行過各種試驗(yàn)治療但效果不肯定糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現(xiàn)臨床效果大量維生素...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖病(mucopolysaccharidosis,MPS)是一組先天性遺傳病,因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解,導(dǎo)致黏多糖積聚在機(jī)體不同...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅱ型,可以吃蠶豆原因說明:蠶豆富含蛋白質(zhì),具有很高的營養(yǎng)價(jià)值,患者平時(shí)可以食用,另外患者平時(shí)應(yīng)多食用富含維生素的蔬菜水果,如蘋果菠蘿西紅柿等,平...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好黏多糖貯積癥Ⅴ型患者,應(yīng)該多吃木耳、銀耳、扁豆、玉米、藍(lán)莓、桑葚、紅提葡萄等等,對身體好的雜糧食物和調(diào)節(jié)生理的水果,對身體不但不會加重病情,還是很有益處...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,此病目前無有效治療方法。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養(yǎng)的成纖維細(xì)胞,可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬~10萬U,4次/d,經(jīng)1個(gè)...詳細(xì) »