- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅵ型的治療方法是特異性的酶替代治療及基因治療，二者可改善患者的臨床表現以及生存情況。對關節攣縮、胸廓畸形，可行手術矯形治療，對易感染傾向也必須進...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅶ型的癥狀有特殊容貌，肝脾腫大和生長遲緩，反復呼吸道感染、反應遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋，兩眼間距增寬，扁平鼻梁，上頜突出。角膜周邊可有細微...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅵ型的癥狀分為重型（MPSⅥ-A型）和輕型（MPSⅥ-B型）。重型多在2～3歲發病，常有關節運動受限、疝氣、四肢攣縮、容貌粗笨、短頸、身材矮小、...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型的癥狀為身材較同齡人矮小，上部較短，肢體相對長，部分患者可關節腫大，以膝關節為主。患者面容多異常，表現為鼻梁低平，眼距增寬，智力低下。角膜正...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅳ型的病因是常染色體隱性遺傳。基因定位于3號染色體。硫酸軟骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏，尿中排出的黏多糖以硫酸角質素為主。該基因定位于3號染...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅳ型的癥狀有身材矮小，而肢體相對過長，站立時手可伸至膝部。關節腫大，以腕、膝部為著，呈球形。膝內翻，扁平足，兩側膝關節和髖關節彎曲畸形，形成半蹲...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型的診斷要點：1.一般檢查，尿中出現過多的硫酸皮膚素和硫酸乙酰肝素。血中白細胞及骨髓細胞內出現異染性黏多糖顆粒（Reilly體）。2.X線檢查...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅶ型的診斷要點為X線表現為多發性成骨不全。上肢骨變短，伴有肱骨近端髓腔擴大，骨骺發育顯示成熟加速，但骨膜新骨形成卻很少，有胸骨、管狀骨增粗等。椎...詳細 »
- Q:
- A:
除對癥處理外，尚無特殊的治療方法。將正常人血漿輸入病人體內后，臨床癥狀、體征和尿中生化改變可有所減輕。詳細 »
- Q:
- A:
為α-左旋艾杜糖醛酸酶缺陷，是常染色體隱性遺傳。詳細 »
- Q:
- A:
無駝背，有心臟瓣膜病變體征。幼時智能發育正常，以后出現輕度衰退。詳細 »
- Q:
- A:
你好，糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病，主要以機體組織糖原累積過多而分解困難為特點，極少為糖原合成代謝障礙，致使機體組織糖原儲存少，糖原累積病并...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型癥狀表現：一般2～3歲發病，身材較同齡人矮小，上部較短，肢體相對長，部分患者可關節腫大，以膝關節為主。患者面容多異常，表現為鼻梁低平，眼距增...詳細 »
- Q:
- A:
你好，此病目前無有效治療方法，大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型，病人培養的成纖維細胞可以使其異染性消失，給病人口服維生素A后可改善癥狀可使尿中黏多糖排出增...詳細 »
- Q:
- A:
你好。黏多糖貯積癥Ⅷ型又名山菲利普綜合征，為常染色體隱性遺傳性病。該型的臨床特征和生化異常均不同于Ⅰ、Ⅱ兩型，其特征為反應遲鈍程度很嚴重，但周身病變比較輕微...詳細 »
- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀，收集了該病的所有癥狀，希望對您有幫助：黏多糖是一種復合大分子，主要由糖醛酸和己糖胺構成，分布在結締組織的基質內，為軟骨、角膜、血...詳細 »
- Q:
- A:
無特殊療法。嚴重畸形者可酌情給予手術矯形，反復呼吸道感染和心力衰竭者，均應施行有效的對癥治療。詳細 »
- Q:
- A:
治療 目前無有效治療方法。曾進行過各種試驗治療，但效果不肯定。糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用，但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果...詳細 »
- Q:
- A:
粘多糖病是一種罕見的代謝性遺傳疾病，發病率大概只在十萬分之一。因遺傳基因的變異，導致體內缺少蛋白酶，無法降解身體里的粘多糖物質，患兒在兩歲前長得特別快，但兩...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅷ型吃什么好？一旦發現糖原累積癥，以防治低血糖為主，膳食少量多餐，限制脂肪和總熱量，限制體力活動。血清乳酸高者，宜服碳酸氫鈉防治酸中毒。皮質激素...詳細 »
- Q:
- A:
你好：目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用但病人每天服用潑尼松2mg/kg并未出現臨床效果大量維生素...詳細 »
- Q:
- A:
你好，黏多糖病(mucopolysaccharidosis，MPS)是一組先天性遺傳病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，導致黏多糖積聚在機體不同...詳細 »
- Q:
- A:
黏多糖貯積癥Ⅱ型,可以吃蠶豆原因說明:蠶豆富含蛋白質，具有很高的營養價值，患者平時可以食用，另外患者平時應多食用富含維生素的蔬菜水果，如蘋果菠蘿西紅柿等，平...詳細 »
- Q:
- A:
你好黏多糖貯積癥Ⅴ型患者，應該多吃木耳、銀耳、扁豆、玉米、藍莓、桑葚、紅提葡萄等等，對身體好的雜糧食物和調節生理的水果，對身體不但不會加重病情，還是很有益處...詳細 »
- Q:
- A:
你好，此病目前無有效治療方法。大量維生素A加入MPSI-H和Ⅱ型病人培養的成纖維細胞，可以使其異染性消失。給病人口服維生素A1萬～10萬U，4次/d，經1個...詳細 »