導致血友病形成的真正原因

血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝結，導致出血難止。按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。通常所說的血友病是指血友病甲。 而血友病丙較少見，為常染色體不完全隱性遺傳，男女均可發病。

正常的血液凝結是血液中很多物質共同作用的結果，其中一些物質叫作凝血因子（凝血因子【譯】：參與血液凝固過程的各種蛋白質組分。在血管出血時被激活，和血小板粘連在一起并且補塞血管上的漏口。）。如果一種凝血因子數量缺乏就可能發生出血時間延長現象。血友病患者的凝血因子比正常人要少，因此血管破裂后血液不容易凝結，導致出血難止。

引發血友病的成因有很多，由于血友病是一組先天性凝血因子缺乏，以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯隱性遺傳，由女性傳遞，男性發病，控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。

因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同，但女性傳遞者中，因子Ⅸ水平較低，有出血傾向。因子X1缺乏，均導致血液凝血活酶形成發生障礙，凝血酶原不能轉變為凝血酶，纖維蛋白原也不能轉變為纖維蛋白而易發生出血。

按照患者所缺乏的凝血因子類型，可將血友病分為甲型、乙型、丙型三種。甲型血友病患者血漿中缺乏第Ⅷ因子，乙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅸ因子，丙型血友病患者血漿中缺乏第Ⅺ因子。

患病男性與正常女性婚配，子女中男性均正常，女性為傳遞者；正常男性與傳遞者女性婚配，子女中男性半數為患者，女性半數為傳遞者?；颊吣行耘c傳遞者女性婚配，所生男孩半數有血友病，所生女孩半數為血友病，半數為傳遞者。約30%無家族史，基因突變可能就是引起血友病的原因。

因為女性有兩條X染色體，如果其中一條有引起Ⅷ或Ⅸ因子出問題的突變或錯誤，另外一條也會是正常的。因此，即便一些女性可能比正常人出血多，但這條正常的X染色體能保護女性不會成為重度血友病患者。

患者一般多在外傷后、拔牙或者其他小型手術或者藥物注射后，出現血流不止，也可以為自發性出血。其出血部位常在關節、皮膚、肌肉深部，同時伴有疼痛，感受以及活動障礙。血熱熾盛型患者屬于急性出血期，出血吸收后功能可以恢復正常。而其他證型的患者，其病程較長，并已反復發作，因而逐漸導致關節的腫大、僵硬、變形，或者出現肌肉萎縮。腦出血雖然少見，但卻是致死的重要原因。

溫馨提示：采取相關預防措施是防止或減少出血次數，阻止血友病關節病等出血相關并發癥的惡性循環發展，保持重型患者盡可能的健康生存狀態的最好方式。