紅細胞生成性的原卟啉一般來說有兩個方面，一個就是紅細胞生成過程中，因為其他鐵蛋白或者是珠蛋白的數量合成功能異常，導致原卟啉在體內堆積，因為血紅蛋白的合成主要...詳細»

這種疾病主要是屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病，引起的病因主要有先天的遺傳因素有關，治療方面目前主要可以對癥治療處理。所以需要結合具體的臨床癥狀表現來進行分析...詳細»

需根據癥狀變現及嚴重程度選擇對癥治療方案。首先要盡量避免誘發(fā)加重的因素：如過勞、精神刺激、饑鋨、感染，戒煙戒酒。其次對于運動神經病變如肌無力、呼吸困難的患者...詳細»

引起這種周圍神經病的問題主要是由于存在的局部的異常病理改變，以及感染的原因產生有神經損傷導致的這種現象，通常會出現有肌張力降低以及皮膚感覺麻木的功能問題。可...詳細»

如果存在有這種異常的周圍神經病問題，容易導致有局部神經功能障礙，從而出現有支配區(qū)域的皮膚感覺異常，比如麻木疼痛或者出現有肌張力降低以及肌肉收縮無力的現象。主...詳細»

皮膚卟啉病的患者經常會出現有暴露部位的非炎癥性水泡、大泡等表現，皮膚局部可以有明顯的糜爛，潰瘍結痂，在完全愈合以后可以遺留有明顯的疤痕，大多數的患者可以出現...詳細»

你好，血卟啉病原稱紫質病，屬少見病，是為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏導致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。主要為光感性皮膚損害、腹痛及...詳細»

卟啉癥不是絕癥，通過藥物或者是照射治療，日常注意防曬可以緩解癥狀。 又叫做血紫質病，是由于先天性或者是后天性原因，人體內缺乏某種酶或酶活性降低，導致其代謝障...詳細»

急性間歇性卟啉病是由于肝內卟啉代謝紊亂所導致的，患者會出現間歇性的腹痛、便秘、嘔吐、神經精神癥狀，如抑郁、出現幻覺等。可由于服用巴比妥類、磺胺類藥物引發(fā)。患...詳細»

你好，血卟啉病屬于少見病，一般很少有人會患有這種病癥，這種病癥主要是由于遺傳缺陷而造成卟啉代謝系統(tǒng)紊亂而產生的疾病，血卟啉病沒有特別有效的治療方法，主要采取...詳細»

卟啉病喝血的治療可口服羥氯喹治療，必要時也可采用放血療法，消除可能的誘因包括忌酒、停用可能加重病情的藥物。避光、防曬，使用遮光劑，平時不要吃刺激辛辣的食物，...詳細»

急性間歇性肝性卟啉病大多數患者腹痛是其主要的癥狀，發(fā)作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴重，甚至難以忍受，疼痛部位可以是局限的或波及整個腹部，或放射至背部、腰部或...詳細»

急性間歇性肝性卟啉病大多數患者腹痛是其主要的癥狀，發(fā)作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴重，甚至難以忍受，疼痛部位可以是局限的或波及整個腹部，或放射至背部、腰部或...詳細»

卟啉病喝血其實是不治療的，這種疾病是不會有吸食人血現象的，就算是發(fā)生了，也是由于患者的精神異常而造成的。卟啉病的主要治療方法是以放血為主的，要注意避免日光，...詳細»

急性間隙性卟啉病的癥狀，為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原等等。有時發(fā)作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴重，甚至難以忍受，一旦出現不適...詳細»

急性間隙性卟啉病的癥狀，為腹部絞痛、頑固性便秘、精神癥狀和尿中排泄大量ALA及卟膽原等等。有時發(fā)作性的絞痛可輕可重，但大多較嚴重，甚至難以忍受，一旦出現不適...詳細»

卟啉癥與吸血鬼行為是沒有關系的，卟啉疾病是血紅霉素合成途徑當中，由于缺乏某種酶沒或者是某種酶活性降低而引起的一種卟啉代謝障礙性疾病，并且這種疾病有先天性，也...詳細»

血卟啉病的治療：血卟啉病的治療概要：血卟啉病主要為對癥治療。避免誘因可防止發(fā)作。去除誘因，對癥治療。控制神經精神癥狀。防止危象發(fā)生較為重要。本病主要臨床表現...詳細»

1.尿液檢查，尿外觀呈紅色或排出時無色.但經曝曬、加酸或加熱后即呈紅色，此系因尿中無色之卟膽原轉變?yōu)橛猩策z出小便卟膽原陽性即可確診。2.肝腎功能檢查...詳細»

患者有光敏感性皮疹，夏季劇增，表現為紅斑、蕁麻疹等，分布于曝光部位。自覺瘙癢或灼熱感。慢性皮損為水皰、大皰，皰破后糜爛、結痂，留有淺瘢痕。皮膚脆性增加，尤其...詳細»

遲發(fā)性皮膚卟啉癥的治療：遲發(fā)性皮膚卟啉癥是最容易治療的卟啉癥。1.去除誘因患者應避免暴露于日光下，熒光燈照射也應避免。患者應戒酒，停用避孕藥，不進食含鐵食物...詳細»

診斷與鑒別診斷本病診斷標準為具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉層析圖譜。該病應與多形日光疹、煙酸缺乏病、硬皮病、藥物光敏感性皮炎及各種大皰性...詳細»

先天性紅細胞生成性卟啉病的臨床表現：新生兒或嬰幼兒期排出紅色或葡萄酒樣尿常是早期的癥狀，很快出現皮膚癥狀。早發(fā)性皮膚光過敏是其特征性的癥狀，且可在陽光暴露下...詳細»

臨床表現：在臨床上。最常見的卟啉病有急性間歇性卟啉病、遲發(fā)性皮膚卟啉病和紅細胞生成性原卟啉病。常見的急性卟啉病反作主要包括光敏性皮膚損害、腹痛和神經精神三大...詳細»

紅細胞生成性原卟啉癥的治療：紅細胞生成性原卟啉癥的治療：(一)紅細胞生成尿卟啉病的治療1.紅細胞生成性原卟啉癥患者能生成含原卟啉的膽結石，需要外科手術摘除。...詳細»

周圍神經受累時，約半數患者有感覺減退或疼痛，影響單肢或多肢，多在1周內迅速出現肌肉萎縮并發(fā)展為弛緩性癱瘓，后者以近端和下肢為重，少數病人肢體遠端感覺缺失，腱...詳細»

卟啉病：卟啉癥與吸血鬼卟啉癥的癥狀起初表現為臉部、頸部和手背等暴露在光線下的部位輕度的多毛，色素沉著。待病情加重后，患者會呈現出恐怖的外貌特征。患者暴露在光...詳細»

組織病理學檢查表皮下水皰，真皮少量炎癥細胞，彈性纖維變性，真皮乳頭血管和真、表皮交界處有耐淀粉酶PAS陽性物質沉淀。實驗室檢查尿中尿卟啉明顯增高，尿及糞中7...詳細»

皮膚卟啉病的治療：1.紅細胞生成性原卟啉病(1)口服β-胡蘿卜素是控制本病惟一有顯效的藥物。按每天3mg/kg劑量分3次連續(xù)服用4～6周，待出現掌跖黃染后減...詳細»

急性間歇性肝性卟啉病的治療：治療1.預防發(fā)作四葡萄糖有抑制δ-ALA合成酶的作用，減少ALA的生成，故宜進食較多的碳水化合物，每日應進食300g以上米或面;...詳細»

皮膚卟啉病的臨床表現變化多端，因此診斷主要依靠醫(yī)生的警惕性及對本病臨床癥群及各型特征的認識，一般根據光敏感性皮膚損害的特征和分布，結合患者的發(fā)病年齡和家族遺...詳細»

妊娠合并遲發(fā)性皮膚卟啉病的治療：由于PCT臨床處理的文獻報道不多，目前對PCT患者妊娠期間尚無統(tǒng)一的標準冶療方案。一般方法有：妊娠期間應該禁灑，如果血漿鐵正...詳細»

先天性紅細胞生成性卟啉病的治療：先天性紅細胞生成性卟啉病的治療：避陽光和避免皮膚創(chuàng)傷和感染是CEP中最重要的預防性措施。口服β-胡蘿卜素治療，局部濾光(太陽...詳細»

先天性紅細胞生成性卟啉病的診斷檢查：一、實驗室檢查血紅蛋白低，貧血為正色素性，網織紅細胞增高，骨髓增生旺盛，幼紅細胞在紫外線照射下，細胞核部分顯示強熒光。尿...詳細»

肝性血卟啉病綜合征的治療：肝性血卟啉病綜合征的治療概要：急性間歇性卟啉癥避免使用誘發(fā)癥狀的藥品。腹痛時用氯丙嗪，抗利尿激素分泌過多導致水中毒，輕癥禁水可恢復...詳細»

肝性血卟啉病綜合征的臨床表現：1、發(fā)病時，癥狀往往持續(xù)數天或更長。青春期后，女性發(fā)病率比男性高。有些婦女在月經周期的后半期發(fā)病。腹痛是最常見的癥狀。疼痛可能...詳細»