- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜?jiǎng)? 2.溶血性貧血 嚴(yán)重和長(zhǎng)期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對(duì)光敏感性...詳細(xì) »
- Q:
- A:
1.皮膚損害 避免陽(yáng)光照射和創(chuàng)傷；外用3%二羥丙酮和0.13%散沫花素霜?jiǎng)? 2.溶血性貧血 嚴(yán)重和長(zhǎng)期溶血有脾切除指證，可能有良效且可降低對(duì)光敏感性...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好；卟啉病的腹痛原因早期多與氣郁有關(guān)，進(jìn)一步發(fā)展由氣及血，可由出血、瘀血引起劇烈腹痛，后期因氣血耗傷而出現(xiàn)氣血虧虛之象。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，本病無(wú)特殊治療方法，一般采用對(duì)癥處理，支持療法。建議試試中醫(yī)治療可能會(huì)有好的效果。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，血卟啉癥實(shí)際上是一種稱(chēng)為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統(tǒng)稱(chēng)。許多卟啉在黑暗中是無(wú)害的，但可被陽(yáng)光轉(zhuǎn)化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病...詳細(xì) »
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術(shù)已確定卟膽原脫氨酶的基因位于...詳細(xì) »
- Q:
- A:
急性間歇性卟啉病是卟啉病中較多見(jiàn)的一種。卟啉病是一種卟啉代謝紊亂的疾病，以尿中和糞中卟啉和卟啉前體排泄增多為特點(diǎn)。卟啉病為先天性疾病，主要由于與血紅素合成有...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，遺傳性糞卟啉病是卟啉病的一種類(lèi)型，為少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳性疾病，由于糞卟啉原氧化酶缺陷所引起，主要特點(diǎn)為糞中排出大量糞卟啉Ⅲ。 詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，本病為糞卟啉原氧化酶缺陷，多數(shù)患者酶活性降低至50%左右，無(wú)癥狀，純合子酶活性往往在2%以下。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，紅細(xì)胞生成性原卟啉癥屬常染色體顯性遺傳，遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素等有關(guān)。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又稱(chēng)紫質(zhì)病，系由血紅素生物合成途徑中特異酶缺乏所致的一種卟啉代謝紊亂代謝病，可分為先天性和后天性?xún)深?lèi)。 主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和皮膚。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，紅細(xì)胞生成性原卟啉癥屬常染色體顯性遺傳，遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素等有關(guān)。詳細(xì) »
- Q:
- A:
病情分析：卟啉癥是一種罕見(jiàn)疾病，有皮損、光敏性或不典型內(nèi)外科、精神病表現(xiàn)，常漏診、誤診。急性發(fā)作可致死、致殘，尤其神經(jīng)精神性卟啉癥。2.1實(shí)驗(yàn)診斷懷疑皮膚卟...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，肝性血卟啉病綜合征是由于肝內(nèi)卟啉代謝紊亂所引起的間歇發(fā)作性腹痛、嘔吐、便秘及神經(jīng)精神癥狀等一系列癥候群。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，原卟啉病亦稱(chēng)紅細(xì)胞肝性卟啉病，是一種常染色體顯性遺傳性卟啉代謝異常的疾病。臨床上并不少見(jiàn)，其臨床特點(diǎn)為自幼年開(kāi)始身體暴露部位的皮膚出現(xiàn)對(duì)日光過(guò)敏在暴露...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，血卟啉病性周?chē)窠?jīng)病，又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常。為血紅素生物合成過(guò)程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，皮膚卟啉病是血紅素生物合成過(guò)程中因遺傳缺陷或后天原因致其中間產(chǎn)物——卟啉和(或)卟啉前體的產(chǎn)生和排泄增多，并在體內(nèi)積聚而產(chǎn)生的一組以光敏性皮膚損害表現(xiàn)...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，皮膚卟啉病的病因卟啉系血紅素合成過(guò)程中的中間產(chǎn)物。血紅素的合成起始于骨髓及肝細(xì)胞的線粒體，由線粒體中富含的甘氨酸和琥珀酸鹽在δ-氨基酮戊酸(ALA)合...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，病因：卟啉是合成血紅素的主要物質(zhì)，血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白，細(xì)胞色素以及過(guò)氧化物酶等體內(nèi)代謝不可缺少的物質(zhì)，卟啉主要在...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好，卟啉病又名血紫質(zhì)病，屬色素代謝異常，為血紅素生物合成過(guò)程中，因某些與卟啉代謝有關(guān)的酶發(fā)生基因缺陷，而導(dǎo)致酶的活性降低，使卟啉及卟啉前體在體內(nèi)聚積。卟啉...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，混合性卟啉病又稱(chēng)雜色卟啉病，為一種常染色體顯性遺傳，臨床上既有腹部和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，又有慢性光敏皮膚癥狀。臨床癥狀出現(xiàn)常在青春期后至30歲前，女性患者常...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，混合型卟啉病的病因：常染色體顯性遺傳疾病。遺傳性染色體的缺陷，導(dǎo)致原卟啉氧化酶缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟膽原的產(chǎn)生和排泄增多，在發(fā)作和...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病于1953年才被首次描述，當(dāng)時(shí)Kosenew等稱(chēng)之為“不典型的夏令水皰病”。1961年，Magnus等確定它是一獨(dú)立的卟啉病并命名...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，紅細(xì)胞生成性原卟啉病的病因：紅細(xì)胞生成性原卟啉病屬于常染色體顯性遺傳，其遺傳基因有易變的外顯率，這與抑制基因和環(huán)境因素有關(guān)。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好，血卟啉病原稱(chēng)紫質(zhì)病，屬少見(jiàn)病，是為常染色體顯性遺傳疾病，由PBG脫氨酶（尿卟啉原合成酶）缺乏導(dǎo)致卟啉代謝紊亂而發(fā)生的疾病。主要為光感性皮膚損害、腹痛及...詳細(xì) »
- Q:
- A:
引起這種周?chē)窠?jīng)病的問(wèn)題主要是由于存在的局部的異常病理改變，以及感染的原因產(chǎn)生有神經(jīng)損傷導(dǎo)致的這種現(xiàn)象，通常會(huì)出現(xiàn)有肌張力降低以及皮膚感覺(jué)麻木的功能問(wèn)題。可...詳細(xì) »
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- A:
這種疾病主要是屬于一種常染色體顯性遺傳的疾病，引起的病因主要有先天的遺傳因素有關(guān)，治療方面目前主要可以對(duì)癥治療處理。所以需要結(jié)合具體的臨床癥狀表現(xiàn)來(lái)進(jìn)行分析...詳細(xì) »