- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進行對癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對癥處理。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型又稱Hurler病和α-艾杜糖醛酸酶缺乏癥,新生兒發(fā)病率為1×10-5。是一組由于α-艾杜糖醛酸酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全降解...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,實驗室檢查:尿液中有過多的硫酸皮膚素。中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查:X 線檢查:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型又稱Sanfilippo病或多營養(yǎng)不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型又稱Sanfilippo病或多營養(yǎng)不良性智能低下。是酸性黏多糖不能完全降解的溶酶體累積病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,用藥治療無特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形,反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭者,均應(yīng)施行有效的對癥治療。飲食保健一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因:黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS貯積于溶酶體中所致。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,鑒別診斷可以參看黏多糖貯積癥Ⅰ型。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,檢查方法實驗室檢查:尿中過多排出的黏多糖為硫酸皮膚索,硫酸軟骨素也可有不同程度的增加,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞有異染性顆粒。其他輔助檢查:X線檢查:X線表...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的癥狀表現(xiàn):這組病例主要是尿中GAG成分為HS。可分A、B、C和D型,C、D型罕見。黏多糖貯積癥Ⅲ型的典型表現(xiàn)是嚴(yán)重智能缺陷,伴輕度軀...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養(yǎng)細(xì)胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的診斷:依據(jù)臨床表現(xiàn)、骨骼x線改變。電泳法或?qū)游龇蓽y出尿中DS和HS含量增高,黏多糖貯積癥 IH型的確診須測定酶的活性。鑒別診斷...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,癥狀體征生后不久就出現(xiàn)特殊容貌,肝脾腫大和生長遲緩,以后可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、反應(yīng)遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋,兩眼間距增寬,扁平鼻梁,上頜突出。角...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,根據(jù)臨床癥狀的輕重程度,可將這型黏多糖貯積癥分為重型(MPSⅥ-A型)和輕型(MPSⅥ-B 型)。重型多在2~3 歲發(fā)病,常有關(guān)節(jié)運動受限、疝氣、四肢...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中酶活性。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,診斷:本型的診斷依據(jù)是出現(xiàn)典型的臨床癥狀,尿中排出過多硫酸皮膚素和白細(xì)胞出現(xiàn)明顯的異染性顆粒(Reilly 小體),白細(xì)胞或皮膚或纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示N-...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進行對癥治療。預(yù)后...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對癥處理。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術(shù)矯正。對其他癥狀,也可給予相應(yīng)的對癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術(shù)矯正。對其他癥狀,也可給予相應(yīng)的對癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據(jù)臨床癥狀、X線檢查、實驗室檢查,可以診斷本病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營養(yǎng)不良、畸形性軟骨營養(yǎng)不良、非典型性佝僂病。兩性均可發(fā)病,男稍多于女。4~5 歲時發(fā)病,一般在10 歲左右出...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營養(yǎng)不良、畸形性軟骨營養(yǎng)不良、非典型性佝僂病。兩性均可發(fā)病,男稍多于女。4~5 歲時發(fā)病,一般在10 歲左右出...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據(jù)臨床癥狀、X線檢查、實驗室檢查,可以診斷本病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖病應(yīng)進行人工流產(chǎn)終止妊娠。使用青霉胺口服,20mg/(kg·d),初步觀察有一定效果。酶替代治療。骨髓移植。造血干細(xì)胞移植、臍血移植。對MPS的治療已...詳細(xì) »
- Q:
- A:
黏多糖病檢查,尿檢(即尿中粘多糖測定);基因診斷(即IDUA基因突變檢測):可以通過羊水或絨毛膜取樣,進行分離和篩查異常酶活性,在患兒出生前作出診斷。詳細(xì) »