- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀收集了該病的所有癥狀希望對(duì)您有幫助:黏多糖是一種復(fù)合大分子主要由糖醛酸和己糖胺構(gòu)成分布在結(jié)締組織的基質(zhì)內(nèi)為軟骨、角膜、血管壁和皮下...詳細(xì) »
- Q:
- A:
目前對(duì)各型黏多糖病無藥物治療方法,可做一些對(duì)癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經(jīng)骨髓移植治療后智力改善,末梢組織的黏...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動(dòng),血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質(zhì)激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好目前無有效治療方法曾進(jìn)行過各種試驗(yàn)治療但效果不肯定糖皮質(zhì)激素在鼠的實(shí)驗(yàn)中有抑制黏多糖合成作用根據(jù)不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問醫(yī)生針對(duì)具體的病癥...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發(fā)性營(yíng)養(yǎng)不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2~3 歲發(fā)病,輕型病例發(fā)病年齡較大。重型多在2~3...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補(bǔ)充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發(fā)病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,用藥治療無特殊療法。嚴(yán)重畸形者可酌情給予手術(shù)矯形,反復(fù)呼吸道感染和心力衰竭者,均應(yīng)施行有效的對(duì)癥治療。飲食保健一旦發(fā)現(xiàn)糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗(yàn)可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測(cè)定血、白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中酶活性。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測(cè)定培養(yǎng)細(xì)胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對(duì)易感染傾向也必須進(jìn)行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進(jìn)行對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對(duì)癥處理。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補(bǔ)充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細(xì)胞。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,實(shí)驗(yàn)室檢查:尿液中有過多的硫酸皮膚素。中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查:X 線檢查:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細(xì) »
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- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因:黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS貯積于溶酶體中所致。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查:尿中過多排出的黏多糖為硫酸皮膚索,硫酸軟骨素也可有不同程度的增加,中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞有異染性顆粒。其他輔助檢查:X線檢查:X線表...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測(cè)定培養(yǎng)細(xì)胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細(xì) »
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- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的診斷:依據(jù)臨床表現(xiàn)、骨骼x線改變。電泳法或?qū)游龇蓽y(cè)出尿中DS和HS含量增高,黏多糖貯積癥 IH型的確診須測(cè)定酶的活性。鑒別診斷...詳細(xì) »
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- A:
您好,癥狀體征生后不久就出現(xiàn)特殊容貌,肝脾腫大和生長(zhǎng)遲緩,以后可出現(xiàn)反復(fù)呼吸道感染、反應(yīng)遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋,兩眼間距增寬,扁平鼻梁,上頜突出。角...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗(yàn)可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測(cè)定血、白細(xì)胞或成纖維細(xì)胞中酶活性。詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,診斷:本型的診斷依據(jù)是出現(xiàn)典型的臨床癥狀,尿中排出過多硫酸皮膚素和白細(xì)胞出現(xiàn)明顯的異染性顆粒(Reilly 小體),白細(xì)胞或皮膚或纖維細(xì)胞培養(yǎng)顯示N-...詳細(xì) »
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)關(guān)節(jié)攣縮、胸廓畸形,可行手術(shù)矯形治療,對(duì)易感染傾向也必須進(jìn)行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進(jìn)行對(duì)癥治療。預(yù)后...詳細(xì) »
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- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對(duì)癥處理。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術(shù)矯正。對(duì)其他癥狀,也可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對(duì)脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術(shù)矯正。對(duì)其他癥狀,也可給予相應(yīng)的對(duì)癥治療。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據(jù)臨床癥狀、X線檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查,可以診斷本病。詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、畸形性軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、非典型性佝僂病。兩性均可發(fā)病,男稍多于女。4~5 歲時(shí)發(fā)病,一般在10 歲左右出...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、畸形性軟骨營(yíng)養(yǎng)不良、非典型性佝僂病。兩性均可發(fā)病,男稍多于女。4~5 歲時(shí)發(fā)病,一般在10 歲左右出...詳細(xì) »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據(jù)臨床癥狀、X線檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查,可以診斷本病。詳細(xì) »