- Q:
- A:
小兒黏多糖貯積癥有多種癥狀收集了該病的所有癥狀希望對您有幫助:黏多糖是一種復合大分子主要由糖醛酸和己糖胺構成分布在結締組織的基質內為軟骨、角膜、血管壁和皮下...詳細 »
- Q:
- A:
目前對各型黏多糖病無藥物治療方法,可做一些對癥處理。特異的治療是骨髓移植以替代黏多糖病各型酶的缺乏。MPSⅠ-H病人經骨髓移植治療后智力改善,末梢組織的黏...詳細 »
- Q:
- A:
你好一旦發現糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳食少量多餐限制脂肪和總熱量限制體力活動,血清乳酸高者宜服碳酸氫鈉防治酸中毒皮質激素、腎上腺素、胰高血糖素等可幫助...詳細 »
- Q:
- A:
你好目前無有效治療方法曾進行過各種試驗治療但效果不肯定糖皮質激素在鼠的實驗中有抑制黏多糖合成作用根據不同的癥狀有不同情況的飲食要求具體詢問醫生針對具體的病癥...詳細 »
- Q:
- A:
您好,黏多糖貯積癥Ⅵ型也稱馬-拉綜合征、多發性營養不良性侏儒癥。亦為常染色體隱性遺傳性疾病。本病重型多在2~3 歲發病,輕型病例發病年齡較大。重型多在2~3...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細胞。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型又稱Hunter病或磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏癥。新生兒發病率約6×10-6。是一組由于磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏造成的酸性黏多糖不能完全...詳細 »
- Q:
- A:
您好,用藥治療無特殊療法。嚴重畸形者可酌情給予手術矯形,反復呼吸道感染和心力衰竭者,均應施行有效的對癥治療。飲食保健一旦發現糖原累積癥,以防治低血糖為主,膳...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細胞或成纖維細胞中酶活性。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養細胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細 »
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關節攣縮、胸廓畸形,可行手術矯形治療,對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進行對癥治療。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對癥處理。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的治療:補充正常人血漿或酶制劑,植入正常人的成纖維細胞。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的治療:無特殊治療。詳細 »
- Q:
- A:
您好,實驗室檢查:尿液中有過多的硫酸皮膚素。中性粒細胞和淋巴細胞有多而明顯的異染性顆粒。其他輔助檢查:X 線檢查:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。以四肢、脊柱、骨盆改變...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因:黏多糖貯積癥Ⅱ型的病因是磺艾杜糖醛酸硫酸脂酶缺乏,引起DS和HS貯積于溶酶體中所致。詳細 »
- Q:
- A:
您好,檢查方法實驗室檢查:尿中過多排出的黏多糖為硫酸皮膚索,硫酸軟骨素也可有不同程度的增加,中性粒細胞和淋巴細胞有異染性顆粒。其他輔助檢查:X線檢查:X線表...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅲ型的檢查診斷:黏多糖貯積癥Ⅲ型的診斷可以直接測定培養細胞的晦活性。A型患者的酶活性為正常的0-3%,雜合子平均值為正常的43 %。B型患...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥 IH型的診斷:依據臨床表現、骨骼x線改變。電泳法或層析法可測出尿中DS和HS含量增高,黏多糖貯積癥 IH型的確診須測定酶的活性。鑒別診斷...詳細 »
- Q:
- A:
您好,癥狀體征生后不久就出現特殊容貌,肝脾腫大和生長遲緩,以后可出現反復呼吸道感染、反應遲鈍、駝背和其他畸形。面容粗陋,兩眼間距增寬,扁平鼻梁,上頜突出。角...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的檢查診斷:篩選試驗可見尿中GAG增多,黏多糖貯積癥Ⅱ型的確診須測定血、白細胞或成纖維細胞中酶活性。詳細 »
- Q:
- A:
您好,診斷:本型的診斷依據是出現典型的臨床癥狀,尿中排出過多硫酸皮膚素和白細胞出現明顯的異染性顆粒(Reilly 小體),白細胞或皮膚或纖維細胞培養顯示N-...詳細 »
- Q:
- A:
您好,治療方案同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對關節攣縮、胸廓畸形,可行手術矯形治療,對易感染傾向也必須進行有效的防治。至于其他癥狀如心力衰竭等,可以進行對癥治療。預后...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅱ型的治療:對癥處理。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術矯正。對其他癥狀,也可給予相應的對癥治療。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的治療:同黏多糖貯積癥Ⅰ型。對脊柱彎曲及胸腰椎壓迫脊髓者,可施行手術矯正。對其他癥狀,也可給予相應的對癥治療。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據臨床癥狀、X線檢查、實驗室檢查,可以診斷本病。詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良、非典型性佝僂病。兩性均可發病,男稍多于女。4~5 歲時發病,一般在10 歲左右出...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型又名莫爾奎綜合征、骨軟骨營養不良、畸形性軟骨營養不良、非典型性佝僂病。兩性均可發病,男稍多于女。4~5 歲時發病,一般在10 歲左右出...詳細 »
- Q:
- A:
你好,黏多糖貯積癥Ⅳ型的檢查診斷:根據臨床癥狀、X線檢查、實驗室檢查,可以診斷本病。詳細 »