- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發育狀態和肌力，但最近研究認為高淀粉、標準蛋白飲食效果更好。 詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積癥Ⅲ型體檢檢查本身難與GSD-Ⅰ型區別，嬰兒期肝腫大，發育障礙較突出，部分患兒在4～6歲時可出現脾腫大，此患兒可有肝纖維化的證據，但不一定發展...詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅶ型的臨床表現與GSDⅤ型相似，兒童易疲勞，不耐運動，活動后肌無力伴痛性痙攣，間歇期神經檢查正常，可有肌紅蛋白尿，有報出現輕度良性溶血性貧血，肌肉...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據歐洲資料，其發病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細»
- Q:
- A:
您好，束臂運動實驗即以血壓繃帶維持血壓于收縮壓，同時令病人用同一手臂的手擠壓橡皮球，約每秒進行一次。健康人容易擠壓70～100次，伴有某些不適，但無痛性痙攣...詳細»
- Q:
- A:
您好，疾病診斷：與糖尿病鑒別診斷。詳細»
- Q:
- A:
您好，實驗室檢查：空腹血糖測定。血總膽固醇、三酰甘油測定。血乳酸測定、尿酸測定。胰高糖素試驗。肝功能轉氨酶測定。其他輔助檢查：依據病情應選做骨骼X線檢查、腹...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅳ型的診斷檢查：主要依據對白細胞中分支酶活性的測定。測定羊水細胞的分支酶活性可作產前診斷。合并應用鋅增血糖素和α葡糖苷酶可能有效。詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原貯積病是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖不能正常分解或合成，在組織中沉積結構和數量...詳細»
- Q:
- A:
您好，血清CPK、LDH正常或輕度升高。血和尿中肌紅蛋白含量增高。心電圖上QRS增高，R-P延長和T波倒置。肌電圖檢查正常或肌原性改變 重復電刺激后誘發電位...詳細»
- Q:
- A:
您好，治療：避免劇烈運動和劇烈肌肉收縮。在進行劇烈或長期運動之前應服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以預防或減輕發作。預后療效不滿意，小兒或老年人可因呼吸困難、感...詳細»
- Q:
- A:
您好，病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現骨骼肌受累癥狀。詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積癥ⅳ型無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅵ型的病因糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片區域α顆粒糖原取代了胞器。屬...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅳ型的癥狀：生后不久即表現生長遲緩。數月后進行性肝脾腫大，肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和門靜脈高壓，極少活過3歲。可有肌張力低，肌萎縮，腱反射弱...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現為肌痙攣及易疲勞，典型表現為劇烈運動后出現肌...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據歐洲資料，其發病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現骨骼肌受累癥狀。詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅵ型癥狀的表現糖原累積病Ⅵ型的臨床癥狀主要為肝腫大和低血糖，生長發育遲滯輕或無，可有高甘油三脂血癥及酮體增多。神經系統無特殊異常，肌肉和心血...詳細»
- Q:
- A:
您好，GSD是由于患者缺乏糖原代謝有關的酶，使糖原合成或分解發生障礙，導致糖原沉積于組織中而致病，由于酶缺陷的種類不同，造成多種類型的糖原代謝病，其中Ⅰ，Ⅲ...詳細»
- Q:
- A:
您好，生化異常 包括低血糖、酮癥酸中毒、乳酸血癥及高脂血癥。但程度較輕。糖耐量試驗呈現典型的糖尿病特征。腎上腺素試驗 、胰高血糖素試驗、肝活檢確診最好做肝組...詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積病Ⅵ型的治療：治療為碳水化合物飲食，少量多餐。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預后較好。詳細»
- Q:
- A:
您好，無特殊療法。宜避免疲勞及劇烈運動。運動前給予葡萄糖或果糖備用。預防肌球蛋白尿繼發的急性腎功能衰竭。預后較好詳細»
- Q:
- A:
您好，糖原累積癥Ⅲ型本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小，少數患者有尿酸輕度升高，血清轉氨酶升高（300～600IU）。半乳糖...詳細»
- Q:
- A:
你好，糖原累積病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏癥。祝你健康！詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小兒早期出現重度肝大、生長障礙及肌肉無力等表現。至青少年期或成人期，肝臟可仍然稍大，轉氨酶輕度增高。本型預...詳細»