您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質(zhì)小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片...詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型高蛋白飲食可改善生長發(fā)育狀態(tài)和肌力，但最近研究認為高淀粉、標準蛋白飲食效果更好。 詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型體檢檢查本身難與GSD-Ⅰ型區(qū)別，嬰兒期肝腫大，發(fā)育障礙較突出，部分患兒在4～6歲時可出現(xiàn)脾腫大，此患兒可有肝纖維化的證據(jù)，但不一定發(fā)展...詳細 »

糖原累積病Ⅶ型的臨床表現(xiàn)與GSDⅤ型相似，兒童易疲勞，不耐運動，活動后肌無力伴痛性痙攣，間歇期神經(jīng)檢查正常，可有肌紅蛋白尿，有報出現(xiàn)輕度良性溶血性貧血，肌肉...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉(zhuǎn)葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細 »

您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據(jù)歐洲資料，其發(fā)病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細 »

您好，束臂運動實驗即以血壓繃帶維持血壓于收縮壓，同時令病人用同一手臂的手擠壓橡皮球，約每秒進行一次。健康人容易擠壓70～100次，伴有某些不適，但無痛性痙攣...詳細 »

您好，疾病診斷：與糖尿病鑒別診斷。詳細 »

您好，實驗室檢查：空腹血糖測定。血總膽固醇、三酰甘油測定。血乳酸測定、尿酸測定。胰高糖素試驗。肝功能轉(zhuǎn)氨酶測定。其他輔助檢查：依據(jù)病情應(yīng)選做骨骼X線檢查、腹...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型的診斷檢查：主要依據(jù)對白細胞中分支酶活性的測定。測定羊水細胞的分支酶活性可作產(chǎn)前診斷。合并應(yīng)用鋅增血糖素和α葡糖苷酶可能有效。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型又名Hers病，肝磷酸化酶缺乏癥。糖原貯積病是因肝、肌肉和腦組織的糖原代謝中某些酶的缺乏，使糖不能正常分解或合成，在組織中沉積結(jié)構(gòu)和數(shù)量...詳細 »

您好，血清CPK、LDH正常或輕度升高。血和尿中肌紅蛋白含量增高。心電圖上QRS增高，R-P延長和T波倒置。肌電圖檢查正常或肌原性改變 重復(fù)電刺激后誘發(fā)電位...詳細 »

您好，治療：避免劇烈運動和劇烈肌肉收縮。在進行劇烈或長期運動之前應(yīng)服用少量葡萄糖、果糖和乳糖可以預(yù)防或減輕發(fā)作。預(yù)后療效不滿意，小兒或老年人可因呼吸困難、感...詳細 »

您好，病因由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現(xiàn)骨骼肌受累癥狀。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病，支鏈淀粉病或淀粉-(1，4-l，6)轉(zhuǎn)葡糖苷酶缺乏癥[amylo-(1，4→l，6)transglucosida...詳細 »

您好，糖原累積癥ⅳ型無特效療法，高蛋白低糖飲食，加食玉米油未能阻止肝硬化進程。用純化的葡萄糖素未能取得肯定效果。曲霉菌屬提取物可使肝糖原急劇減少，因而是一個...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型的病因糖原累積病Ⅵ型的病理檢查示糖原貯積和嗜鋨的脂質(zhì)小滴貯積于肝中，肝腫大，肝纖維化和門靜脈變寬。電鏡示大片區(qū)域α顆粒糖原取代了胞器。屬...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅳ型的癥狀：生后不久即表現(xiàn)生長遲緩。數(shù)月后進行性肝脾腫大，肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和門靜脈高壓，極少活過3歲。可有肌張力低，肌萎縮，腱反射弱...詳細 »

您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現(xiàn)為肌痙攣及易疲勞，典型表現(xiàn)為劇烈運動后出現(xiàn)肌...詳細 »

您好，糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，根據(jù)歐洲資料，其發(fā)病率為 1/(2萬～2.5萬)。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 ...詳細 »

您好，糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。由于肌肉中磷酸化酶缺乏，肌糖原不能分解供能，表現(xiàn)骨骼肌受累癥狀。詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型癥狀的表現(xiàn)糖原累積病Ⅵ型的臨床癥狀主要為肝腫大和低血糖，生長發(fā)育遲滯輕或無，可有高甘油三脂血癥及酮體增多。神經(jīng)系統(tǒng)無特殊異常，肌肉和心血...詳細 »

您好，GSD是由于患者缺乏糖原代謝有關(guān)的酶，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，導(dǎo)致糖原沉積于組織中而致病，由于酶缺陷的種類不同，造成多種類型的糖原代謝病，其中Ⅰ，Ⅲ...詳細 »

您好，生化異常 包括低血糖、酮癥酸中毒、乳酸血癥及高脂血癥。但程度較輕。糖耐量試驗呈現(xiàn)典型的糖尿病特征。腎上腺素試驗 、胰高血糖素試驗、肝活檢確診最好做肝組...詳細 »

您好，糖原累積病Ⅵ型的治療：治療為碳水化合物飲食，少量多餐。Ⅵ型隨著年齡增長，肝臟可縮小，預(yù)后較好。詳細 »

您好，無特殊療法。宜避免疲勞及劇烈運動。運動前給予葡萄糖或果糖備用。預(yù)防肌球蛋白尿繼發(fā)的急性腎功能衰竭。預(yù)后較好詳細 »

您好，糖原累積癥Ⅲ型本型血脂升高，程度與血糖降低程度相關(guān)，但血脂升高幅度較GSD-Ⅰ小，少數(shù)患者有尿酸輕度升高，血清轉(zhuǎn)氨酶升高（300～600IU）。半乳糖...詳細 »

你好，糖原代謝病以往稱為糖原積累癥，是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結(jié)構(gòu)異常而引起的糖原代謝紊亂性疾病。糖原的合成與分解經(jīng)過較復(fù)雜的化學(xué)變化過程，需要多種酶的...詳細 »

你好，糖原累積病Ⅶ型又名Tarui病和磷酸果糖激酶缺乏癥。祝你健康！詳細 »

糖原累積病Ⅸ型是由磷酸化酶激酶的先天性缺乏引起的。小兒早期出現(xiàn)重度肝大、生長障礙及肌肉無力等表現(xiàn)。至青少年期或成人期，肝臟可仍然稍大，轉(zhuǎn)氨酶輕度增高。本型預(yù)...詳細 »