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            糖原累積病V型中醫與偏方
            Q:

            糖原累積病V型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現為肌痙攣及易疲勞,典型表現為劇烈運動后出現肌...詳細 »

            Q:

            糖原累積病O型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原貯存不足將迅速導致匱乏而引起低血糖癥。病兒出生后不久出現呼吸暫停、...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、粜褪鞘裁床?/a>

            A:

            你好,糖原累積?、粜陀址QAndersen病(Andersen disease),支鏈淀粉病(amylopectinosis)或淀粉-(4-l,轉葡糖苷酶缺乏...詳細 »

            Q:

            糖原累積病I型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。 嬰兒期間,血糖濃度可在喂養后3~4小時降到少于24mmol/L(40mg/d。兩次喂養...詳細 »

            Q:

            糖原累積病性水腫有哪些癥狀診斷

            A:

            你好,糖原累積病又稱糖原沉積癥或糖原病,是一組罕見的糖原代謝異常的遺傳性疾病。本癥根據酶缺陷的不同以及糖原在體內沉積部位的不同分為13個亞型。其中除第Ⅸ型為...詳細 »

            Q:

            糖原累積病性水腫有哪些表現和診斷?

            A:

            你好,診斷對于臨床表現為肝、脾、腎臟腫大,空腹低血糖、高血脂、貧血等的嬰幼兒,尤其是父母有近親婚配史者,在排除其他疾病的基礎上,應考慮到本病的可能性。對于患...詳細 »

            Q:

            糖原累積病性水腫是什么???

            A:

            你好,糖原累積病又稱糖原沉積癥或糖原病,是一組罕見的糖原代謝異常的遺傳性疾病。本癥根據酶缺陷的不同以及糖原在體內沉積部位的不同分為13個亞型。其中除第Ⅸ型為...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ib型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病I b型(GSDIb型),又稱糖原累積病擬GSDI型,是由于肝細胞微粒體膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常,但不能通過膜轉運。本病在臨床...詳細 »

            Q:

            糖原累積病性水腫是怎么回事?

            A:

            你好,發病機理本病可分為兩大類,即肝一低血糖性糖原累積病及肌一能量障礙性糖原累積病。肝一低血糖性糖原累積病包括葡萄糖一6一磷酸酶缺乏(Ⅰa型)及更罕見的Ⅰ型...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、粜褪鞘裁床?/a>

            A:

            你好,糖原累積病Ⅳ型又稱Andersen病Andersendisease,支鏈淀粉病amylopectinosis或淀粉-4-l,轉葡糖苷酶缺乏癥[amyl...詳細 »

            Q:

            糖原累積癥是什么病

            A:

            你好,糖原代謝病以往稱為糖原積累癥glycogenstoragedisease,glycogenosis.GSD,是由先天性酶缺陷致使糖原濃度或結構異常而引...詳細 »

            Q:

            糖原累積病I型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。嬰兒期間,血糖濃度可在喂養后3~4小時降到少于24mmol/L40mg/d。兩次喂養中的...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ib型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病Ib型GSDIb型,又稱糖原累積病擬GSDI型,是由于肝細胞微粒體膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常,但不能通過膜轉運。本病在臨床表現上...詳細 »

            Q:

            糖原累積病V型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。起初表現為肌痙攣及易疲勞,典型表現為劇烈運動后出現肌...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、餍褪鞘裁床?/a>

            A:

            你好,糖原累積病Ⅶ型又名Tarui病Taruidisease和磷酸果糖激酶缺乏癥phosphofructokinasedeficiency,由Tarui19...詳細 »

            Q:

            糖原累積病O型是什么病

            A:

            你好,糖原累積病O型系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原貯存不足將迅速導致匱乏而引起低血糖癥。病兒出生后不久出現呼吸暫停、...詳細 »

            Q:

            糖原累積病V型如何診斷檢查

            A:

            診斷對策:除上述臨床表現外可做下列試驗:1.束臂運動實驗即以血壓繃帶維持血壓于收縮壓,同時令病人用同一手臂的手擠壓橡皮球,約每秒進行一次。健康人容易擠壓70...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ia型的癥狀有哪些

            A:

            臨床表現此型病兒病情嚴重程度差異甚大。大多數隱襲起病,出生時即有肝大,觸診質地堅實,表面光滑,無觸痛,無黃疸,脾不腫大。一般嬰兒期除肝大外,其他表現往往不明...詳細 »

            Q:

            糖原累積癥的治療方法有哪些

            A:

            糖原累積癥的治療:糖原累積癥的治療概要:糖原累積癥治療可采取多餐進食以維持血糖水平。多采用生玉米淀粉口服,減少低血糖發作。對癥治療,血尿酸過高時予以別嘌呤醇...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ⅴ型的癥狀有哪些

            A:

            糖原累積?、跣桶床〕谭譃閮和?、少年和成人3期。糖原累積病Ⅴ型兒童期僅表現為肌肉易疲勞。少年期輕、中度體力活動后激發痛性痙攣,多在肢體遠端,隨后出現肌無力和肌...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ia型的治療方法有哪些

            A:

            糖原累積病Ia型的治療:治療對肝的生化缺陷無矯正性治療方法。維持血糖濃度接近正常水平可使臨床癥狀有所改善。為此,應增加進餐次數,午夜加餐一次可避免次晨的低血...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、粜偷陌Y狀有哪些

            A:

            糖原累積?、粜偷陌Y狀:生后不久即表現生長遲緩。數月后進行性肝脾腫大,肝功能衰竭伴肝硬化、腹水和門靜脈高壓,極少活過3歲??捎屑埩Φ?,肌萎縮,腱反射弱。曾報...詳細 »

            Q:

            糖原累積病I型的治療方法有哪些

            A:

            糖原累積病I型的治療:糖原累積病I型的病理生理基礎是在空腹低血糖時,由于胰高糖素的代償分泌促進了肝糖原分解,導致了患兒體內6-磷酸葡萄糖累積和由此生成過量的...詳細 »

            Q:

            糖原累積癥的癥狀有哪些

            A:

            糖原累積癥的癥狀:1.生長發育落后由于慢性乳酸酸中毒和長期胰島素/胰高糖素比例失常以及肝臟的損害,使蛋白分解過度、合成障礙及生長介質降低,患兒身材矮小,骨齡...詳細 »

            Q:

            糖原累積病Ⅱ型的癥狀有哪些

            A:

            糖原累積?、蛐偷陌Y狀:1.GSDⅡa型即經典式全身糖原代謝病,也稱Pompe病。該病幾乎均是致命性的,通常發生于生后2年內。受累病兒出生時看似健康,但心臟大...詳細 »

            Q:

            肝糖原累積病的治療方法有哪些

            A:

            肝糖原累積病的治療:治療酶的缺陷尚無法糾正。治療僅在于阻斷因中間代謝異常引起的繼發損害。為避免低血糖應合理安排進餐時間和給高蛋白飲食,低血糖頻發者有人主張夜...詳細 »

            Q:

            糖原累積病I型的癥狀有哪些

            A:

            糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診。患兒身材明顯矮小,骨齡落后...詳細 »

            Q:

            肝糖原累積病的癥狀有哪些

            A:

            臨床表現新生兒期病人可表現為肝腫大、呼吸困難,酮酸血癥及低血糖抽搐。自l歲以后至兒童期逐漸出現典型癥狀,肝臟腫大為本病特征,肝大而堅實,常占據右腹的大部,觸...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、笮偷陌Y狀有哪些

            A:

            糖原累積?、笮偷闹饕憩F是肝腫大,發育遲緩,可有脾腫大,低血糖少見。1.嬰兒型數月始患低血糖,成長受限,肝腫大,全身無力伴肌張力低,豎頭不能,可有心肥大,與...詳細 »

            Q:

            糖原累積?、蛐偷闹委煼椒ㄓ心男?/a>

            A:

            糖原累積?、蛐偷闹委煟禾窃鄯e?、蛐偷念A防:羊水脫落細胞的酶測定可為產前診斷手段。高蛋白飲食和脂質體(1iposome)靜注。糖原累積?、蛐偷闹委煟簾o特殊治...詳細 »

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