- Q:
- A:
使用日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴高碳水化合物液的治療方案，以維持血糖水平在4～5mmol/L。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀，并且還可使患兒獲...詳細»
- Q:
- A:
一般考慮不排除是孩子脾胃虛弱，胃腸功能紊亂導致的消化不良，建議寶寶可以服用小兒健胃消食片消食化積配合嗎丁啉口服液，乳酶生等調理，平時可以少量喂食吃一些溫熱易...詳細»
- Q:
- A:
你好，考慮還是乳糖不耐受引起的癥狀，需要積極化驗大便常規或者服用藥物。一般情況下服用藥物雙歧桿菌活菌或者媽咪愛。另外化驗大便常規。如果乳糖不耐受需要注意飲食...詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病X型又稱環3’5’-腺苷-磷酸依賴性激酶缺乏癥，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病I型的診斷依據：（1）臨床表現 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。（2）血液生化檢查 空腹血糖低，血三酰甘油及膽固醇升高，血乳酸、尿酸升高。（3...詳細»
- Q:
- A:
系糖原合成酶缺乏引起的，肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常，故糖原貯存不足將迅速導致匱乏而引起低血糖癥。詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病I b型，又稱糖原累積病擬GSDI型，是由于肝細胞微粒體膜缺陷，葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常，但不能通過膜轉運。詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病X型又稱環3’5’-腺苷-磷酸依賴性激酶缺乏癥，是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。詳細»
- Q:
- A:
這屬于遺傳病， 糖原累積病Ⅰa型又稱葡萄精-6-磷酸酶缺乏癥，是一種主要累及肝臟的糖原代謝病。詳細»
- Q:
- A:
本病無特殊治療方法。少量多次進食對病情有利。由于糖原異生正常，高蛋白飲食應有所裨益。詳細»
- Q:
- A:
一般是不用手術的，急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。血乳酸高，應服碳酸氫...詳細»
- Q:
- A:
這種情況需要平時注意低糖飲食，規律飲食，禁吃零食，注意定期復查詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅱ型的癥狀：全身組織均有糖原沉積，尤其是心肌糖原浸潤肥大明顯。嬰兒型最早于出生后1個月發病，很少生存到1歲，面容似克汀病，舌大、嗆咳、呼吸困難，2...詳細»
- Q:
- A:
不宜食用溫補燥熱的食物，而要少吃熱性、辛辣的食物，多吃蔬菜與瓜果，如大白菜、西瓜等。在藥物調理上，宜服用如薏仁、蓮子、麥門冬等涼補的藥材，以祛暑解毒、清心補...詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅱ型的診斷要點：（1）癥狀和體征 患者生長發育落后，心臟肥大，肌肉松弛。（2）肌酸磷酸酶和醛縮酶增高。（3）檢查 確診依賴肌肉、肝臟活檢，電鏡示糖...詳細»
- Q:
- A:
小兒早期出現重度肝大、生長障礙及肌肉無力等表現，酸中毒輕微或無酸中毒。成人此病相對較輕，男性患者表現為肝腫大，偶有空腹低血糖，一些患者生長遲緩，所有患者皆...詳細»
- Q:
- A:
此型病兒病情嚴重程度差異甚大。大多數隱襲起病，出生時即有肝大，觸診質地堅實，表面光滑，無觸痛，無黃疸，脾不腫大。詳細»
- Q:
- A:
肝臟、肌肉糖原沉積，肝臟腫大，空腹低血糖， 肌肉痙攣，可能有不同程度智力低下。曾報告一個6歲女孩除明顯肝大外，沒有其他癥狀和體征。對胰高血糖素無反應，但不表...詳細»
- Q:
- A:
可并發乳酸血癥、酸中毒、酮尿，高脂血癥，感染，嚴重的可死于酸中毒或感染等疾病。詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病V型又稱為MeAridle綜合征，主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見于兒童及成人。詳細»
- Q:
- A:
不宜食用溫補燥熱的食物，而要少吃熱性、辛辣的食物，多吃蔬菜與瓜果，如大白菜、西瓜等。在藥物調理上，宜服用如薏仁、蓮子、麥門冬等涼補的藥材，以祛暑解毒、清心補...詳細»
- Q:
- A:
本病屬于遺傳性疾病，尚不能根治，治療主要是延緩病情的發展，增加肌力，改善癥狀及改善呼吸苦難，延長生命，改善生存質量，減輕痛苦。詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 8種，由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型，其中Ⅰ、Ⅲ...詳細»
- Q:
- A:
治療方面可口服脫氧膽酸，可使膜恢復酶轉運。詳細»
- Q:
- A:
本病見于兒童及成人。一般于青少年發病，表現為中度運動后肌肉酸痛，四肢僵硬，咀嚼后也有肌痛，肌力常減弱，不能堅持運動或勞動。成年之后可發生肌萎縮和肌無力。多數...詳細»
- Q:
- A:
肝糖原累積癥容易導致低血糖,因此在飲食上應高糖,高蛋白飲食,高蛋白食物包括牛奶,蛋,魚,瘦肉,豆制品等,蔬菜可選鮮豆類,如豆芽,四季豆,蠶豆等.詳細»
- Q:
- A:
糖原貯積病是一類先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一組不同的疾病，屬遺傳性疾病。包括X連鎖遺傳性肝磷酸化酶激酶缺...詳細»
- Q:
- A:
此型病兒病情嚴重程度差異甚大。大多數隱襲起病，出生時即有肝大，觸診質地堅實，表面光滑，無觸痛，無黃疸，脾不腫大。一般嬰兒期除肝大外，其他表現往往不明顯。嚴重...詳細»
- Q:
- A:
糖原累積病I型的癥狀主要表現：①空腹誘發嚴重低血糖患者 出生后即出現低血糖、驚厥以致昏迷。長期低血糖影響腦細胞發育，智力低下，多于2歲內死亡；②伴酮癥和乳酸...詳細»
- Q:
- A:
病兒出生后不久出現呼吸暫停、抽搐。口服或靜脈注射葡萄糖使癥狀消失。在嬰兒后期由于喂養間歇延長可再度出現低血搪抽搐。由于反復低血糖驚厥發作，病兒可有智能障礙。詳細»