- Q:
- A:
對肝的生化缺陷無矯正性治療方法。維持血糖濃度接近正常水平可使臨床癥狀有所改善。為此，應增加進餐次數，午夜加餐一次可避免次晨的低血糖癥。無論何時，一旦出現低血...詳細 »
- Q:
- A:
本病可分為三型；嬰兒型常在出生后6個月以內發病，以肌力、肌張力減低，心臟極度肥大和充血性心力衰竭為主要表現，常在周歲左右死亡；幼年型起病稍晚，以乏力、肌張力...詳細 »
- Q:
- A:
Ⅱ型診斷依據 (1)癥狀和體征：患者生長發育落后，心臟肥大，肌肉松弛。 (2)肌酸磷酸酶和醛縮酶增高。 (3)檢查：確診依賴肌肉、肝臟活檢，電鏡示糖原顆粒沉...詳細 »
- Q:
- A:
糖原貯積病系遺傳性糖原代謝紊亂，無明確相關預防資料。其發生率為1/2 萬。依其酶缺陷(多數屬分解代謝上的缺陷)的不同目前可分為12 型。除磷酸化酶激酶缺乏外...詳細 »
- Q:
- A:
常見癥狀有： 靜脈曲張 心律失常 上消化道出血 腹水 肌肉萎縮 肝功能不全 心臟增大 心力衰竭 無力 肝腫大 糖原貯積病主要表現為肝大、低血糖，包括Ⅰa型(...詳細 »
- Q:
- A:
你好，預后：Ⅳ型無特效療法，預后差，多死于繼發感染。Ⅵ型隨著年齡增長,肝臟可縮小,預后較好。糖原貯積病Ⅰ型，Ⅴ型，Ⅶ型經過適當治療預后較好。詳細 »
- Q:
- A:
糖原貯積病主要表現為肝大、低血糖，包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕見的Ⅰb型(G-6-P微粒體轉移酶缺乏)、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X染色體與常染色體隱性遺...詳細 »
- Q:
- A:
一般分為10種類型，糖原貯積病主要表現為肝大、低血糖，包括Ⅰa型（葡萄糖-6-磷酸酶缺乏）及更罕見的Ⅰb型（G-6-P微粒體轉移酶缺乏）、Ⅲ型、Ⅵ型和伴X...詳細 »
- Q:
- A:
糖原貯積病為常染色體隱性遺傳，磷酸化酶激酶缺乏型則是X-性連鎖遺傳。 詳細 »
- Q:
- A:
是的，肝糖原累積癥(glycogenstoragedisease,GSD) 為一組較少見的嬰幼兒先天性隱形遺傳性糖原代謝紊亂性疾病，同胞子女發生率明顯增加。...詳細 »
- Q:
- A:
Ⅲ型診斷依據 (1)癥狀和體征：肝大、肌無力。 (2)胰高糖素試驗：清晨空腹肌內注射后，患者血糖不升或上升很少;進食2小時后肌內注射，血糖可上升3～4mmo...詳細 »
- Q:
- A:
你好，治療方式根據不同的類型一下列出不同的治療方法。 Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。...詳細 »
- Q:
- A:
糖原累積癥分很多個癥型，針對不同的證型有不同的診斷方法，主要是根據臨床癥狀做出診斷的。詳細 »
- Q:
- A:
一型的臨床表現：肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。詳細 »
- Q:
- A:
請盡早就醫，判斷自己是幾型糖原累積癥，然后對癥下藥，配合醫生進行治療。詳細 »
- Q:
- A:
Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性發作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。(2)防治酸中...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續點滴...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原貯積病是少見的一組常染色體相關的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發生障礙，不一定會遺傳，必須是有倆個含有該隱性染色體的父母都將該...詳細 »
- Q:
- A:
你好，糖原累積病Ⅱ型是遺傳，妊娠14～16周作宮內穿刺和羊水細胞培養測定其酸性麥芽糖活性若見降低，則應中止妊娠。遺傳病治療困難療效不滿意，預防顯得更為重要預...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型要注意些注意低糖飲食，規律飲食，禁吃零食，，飲食清淡，均衡膳食，注意定期復查。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統活力缺陷所造成。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型的危害有新生兒期即可出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質疏松。腹部因肝持續增大而膨隆顯著。肌肉松...詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型的診斷：肝細胞染色較淺，漿膜明顯，因胞漿內充滿糖原而腫脹且含有中等或大的脂肪滴，其細胞核亦因富含糖原而特別增大。細胞核內糖原累積、肝脂肪...詳細 »
- Q:
- A:
你好，糖原貯積病Ⅱ型可并發呼吸道感染也是常見的死亡原因之一。患者應及時到醫院進行診斷，對癥治療。平時多休息、多喝水。詳細 »
- Q:
- A:
你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時，大量糖原累積在溶酶體內，溶酶體膨脹造成細...詳細 »
- Q:
- A:
你好，本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發現肝內糖原下降,應用含麥芽糖酶的脂質體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內糖原有所減少。詳細 »
- Q:
- A:
您好！糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診。患兒身材明顯矮小，骨...詳細 »
- Q:
- A:
您好！I型糖原累積病是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統活力缺陷所造成。詳細 »