制訂合理的飲食計劃 患有此病的患兒，由于組織細胞內(nèi)缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，以致糖原分析障礙，容易出現(xiàn)低血糖，為了使血糖維持接近正常水平，要少食多餐，膳食中含...詳細 »

體檢檢查本身難與GSD-Ⅰ型區(qū)別。嬰兒期肝腫大、發(fā)育障礙較突出，部分患兒在4～6歲時可出現(xiàn)脾腫大，此患兒可有肝纖維化的證據(jù)，但不一定發(fā)展為肝硬化和肝功能衰竭...詳細 »

Ⅰ型：(1)防治低血糖：急性發(fā)作時立即靜脈注射25%葡萄糖，維持血糖于2.22～6.66mmol/L。每2～3小時進食高蛋白、低脂肪飲食1次。(2)防治酸中...詳細 »

您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴...詳細 »

您好！糖原貯積病是少見的一組常染色體相關(guān)的隱性遺傳病，患者不能正常代謝糖原，使糖原合成或分解發(fā)生障礙，不一定會遺傳，必須是有倆個含有該隱性染色體的父母都將該...詳細 »

你好，糖原累積?、蛐褪沁z傳，妊娠4～6周作宮內(nèi)穿刺和羊水細胞培養(yǎng)測定其酸性麥芽糖活性若見降低，則應(yīng)中止妊娠。遺傳病治療困難療效不滿意，預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措...詳細 »

您好！糖原累積病I型要注意些注意低糖飲食，規(guī)律飲食，禁吃零食，，飲食清淡，均衡膳食，注意定期復(fù)查。詳細 »

您好！糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病，是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成。詳細 »

您好！糖原累積病I型的危害有新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等，患兒身材明顯矮小，骨齡落后，骨質(zhì)疏松。腹部因肝持續(xù)增大而膨隆顯著。肌肉松...詳細 »

您好！糖原累積病I型的診斷：肝細胞染色較淺，漿膜明顯，因胞漿內(nèi)充滿糖原而腫脹且含有中等或大的脂肪滴，其細胞核亦因富含糖原而特別增大。細胞核內(nèi)糖原累積、肝脂肪...詳細 »

你好，糖原貯積病Ⅱ型可并發(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一?；颊邞?yīng)及時到醫(yī)院進行診斷，對癥治療。平時多休息、多喝水。詳細 »

你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時，大量糖原累積在溶酶體內(nèi)，溶酶體膨脹造成細...詳細 »

你好，本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降,應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。詳細 »

您好！糖原累積病I型重癥在新生兒期即可出現(xiàn)嚴重低血糖、酸中毒、呼吸困難和肝腫大等癥狀;輕癥病例則常在嬰幼兒期因生長遲緩、腹部膨脹等就診?；純荷聿拿黠@矮小，骨...詳細 »

你好，Ⅰ型糖原貯積病臨床最常見，由于缺乏葡萄糖-6-磷酸酶，不能將6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖。.Ⅱ型糖原貯積病全身組織均有糖原沉積，尤其是心肌糖原浸潤肥大明...詳細 »

您好！I型糖原累積病是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成。詳細 »

您好！糖原累積病I型能吃甜的，因為糖原累積病I型是由于肝、腎等組織中葡糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷所造成，是對葡萄糖型的單糖，二糖和多糖有限制，而還有類似果糖...詳細 »

你好，本病尚無特效療法，Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進展速度非?？?。GAA酶替代療法的早期應(yīng)用可以明顯改善患者的預(yù)后，所以對此病的早期診斷和...詳細 »

你好，預(yù)防手法：妊娠14～16周作宮內(nèi)穿刺和羊水細胞培養(yǎng)測定其酸性麥芽糖活性若見降低，則應(yīng)中止妊娠。遺傳病治療困難療效不滿意，預(yù)防顯得更為重要預(yù)防措施包括避...詳細 »

你好，本病尚缺乏特效治療用細菌中提取制劑治療發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)糖原下降,應(yīng)用含麥芽糖酶的脂質(zhì)體治療嬰兒型病人取得良好的效果。有人試用純化α糖苷酶后，肝內(nèi)糖原有所減少。詳細 »

您好！糖原累積病I型是一類由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。詳細 »

您好！糖原累積病I型是以肝臟病變?yōu)橹?，糖原累積病二型是以肌肉組織受損為主，是糖原累積病中最嚴重的。詳細 »

您好！糖原累積病I型應(yīng)預(yù)防感染，適當鍛煉身體，需門診復(fù)查，定期隨訪，加強防治知識，控制飲食，飲食清淡，均衡膳食。詳細 »

你好，診斷依賴于典型的臨床癥狀，心臟和肌肉的體征。嬰兒型可根據(jù)尿內(nèi)酸性麥芽糖及中性麥芽糖缺乏確診。兒童型可根據(jù)肌肉、肝臟、心臟、白細胞內(nèi)酸性麥芽糖下降確診。...詳細 »

您好！糖原累積病I型的飲食應(yīng)注意低糖飲食，規(guī)律飲食，禁吃零食，飲食清淡，均衡膳食。詳細 »

你好，糖原貯積?、蛐涂刹l(fā)呼吸道感染也是常見的死亡原因之一。患者應(yīng)及時到醫(yī)院進行診斷，對癥治療。平時多休息、多喝水。詳細 »

你好，是由于α-l，4-葡糖苷酶（酸性麥芽糖酶）缺乏所致，該酶是一溶酶體酶，能使低聚糖和糖原分解出葡萄糖，酶缺乏時，大量糖原累積在溶酶體內(nèi)，溶酶體膨脹造成細...詳細 »

你好，目前肝糖原累積癥沒有特效藥,飲食需特別注意，由于患者組織細胞內(nèi)缺乏分析糖原的酶,容易出現(xiàn)低血糖,為了使血糖維持接近正常水平,要少吃多餐,膳食中含脂肪要...詳細 »

您好！糖原累積病I型可以采用任何可以保持正常血糖水平的方法即可阻斷這種異常的生化過程，減輕糖原累積病I型的臨床癥狀。日間多次少量進食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點滴...詳細 »

你好，本病尚無特效療法，應(yīng)注意Ⅱ型糖原累積病是一種致死性的糖原累積病，而且進展速度非?？?。GAA酶替代療法的早期應(yīng)用可以明顯改善患者的預(yù)后，所以對此病的早期...詳細 »