- Q:
- A:
使用日間多次少量進(jìn)食和夜間使用鼻飼管持續(xù)點(diǎn)滴高碳水化合物液的治療方案,以維持血糖水平在4~5mmol/L。這種治療方法不僅可以消除臨床癥狀,并且還可使患兒獲...詳細(xì)»
- Q:
- A:
一般考慮不排除是孩子脾胃虛弱,胃腸功能紊亂導(dǎo)致的消化不良,建議寶寶可以服用小兒健胃消食片消食化積配合嗎丁啉口服液,乳酶生等調(diào)理,平時(shí)可以少量喂食吃一些溫?zé)嵋?..詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好,考慮還是乳糖不耐受引起的癥狀,需要積極化驗(yàn)大便常規(guī)或者服用藥物。一般情況下服用藥物雙歧桿菌活菌或者媽咪愛(ài)。另外化驗(yàn)大便常規(guī)。如果乳糖不耐受需要注意飲食...詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病X型又稱(chēng)環(huán)3’5’-腺苷-磷酸依賴(lài)性激酶缺乏癥,是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病I型的診斷依據(jù):(1)臨床表現(xiàn) 肝大、空腹低血糖、身材矮小、肥胖等。(2)血液生化檢查 空腹血糖低,血三酰甘油及膽固醇升高,血乳酸、尿酸升高。(3...詳細(xì)»
- Q:
- A:
系糖原合成酶缺乏引起的,肝臟的糖原減少。由于糖原降解率仍然正常,故糖原貯存不足將迅速導(dǎo)致匱乏而引起低血糖癥。詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病I b型,又稱(chēng)糖原累積病擬GSDI型,是由于肝細(xì)胞微粒體膜缺陷,葡萄糖-6-磷酸酶雖然活性正常,但不能通過(guò)膜轉(zhuǎn)運(yùn)。詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病X型又稱(chēng)環(huán)3’5’-腺苷-磷酸依賴(lài)性激酶缺乏癥,是由磷酸化酶激酶活力缺乏引起的。詳細(xì)»
- Q:
- A:
這屬于遺傳病, 糖原累積病Ⅰa型又稱(chēng)葡萄精-6-磷酸酶缺乏癥,是一種主要累及肝臟的糖原代謝病。詳細(xì)»
- Q:
- A:
本病無(wú)特殊治療方法。少量多次進(jìn)食對(duì)病情有利。由于糖原異生正常,高蛋白飲食應(yīng)有所裨益。詳細(xì)»
- Q:
- A:
一般是不用手術(shù)的,急性發(fā)作時(shí)立即靜脈注射25%葡萄糖,維持血糖于2.22~6.66mmol/L。每2~3小時(shí)進(jìn)食高蛋白、低脂肪飲食1次。血乳酸高,應(yīng)服碳酸氫...詳細(xì)»
- Q:
- A:
這種情況需要平時(shí)注意低糖飲食,規(guī)律飲食,禁吃零食,注意定期復(fù)查詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅱ型的癥狀:全身組織均有糖原沉積,尤其是心肌糖原浸潤(rùn)肥大明顯。嬰兒型最早于出生后1個(gè)月發(fā)病,很少生存到1歲,面容似克汀病,舌大、嗆咳、呼吸困難,2...詳細(xì)»
- Q:
- A:
不宜食用溫補(bǔ)燥熱的食物,而要少吃熱性、辛辣的食物,多吃蔬菜與瓜果,如大白菜、西瓜等。在藥物調(diào)理上,宜服用如薏仁、蓮子、麥門(mén)冬等涼補(bǔ)的藥材,以祛暑解毒、清心補(bǔ)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病Ⅱ型的診斷要點(diǎn):(1)癥狀和體征 患者生長(zhǎng)發(fā)育落后,心臟肥大,肌肉松弛。(2)肌酸磷酸酶和醛縮酶增高。(3)檢查 確診依賴(lài)肌肉、肝臟活檢,電鏡示糖...詳細(xì)»
- Q:
- A:
小兒早期出現(xiàn)重度肝大、生長(zhǎng)障礙及肌肉無(wú)力等表現(xiàn),酸中毒輕微或無(wú)酸中毒。成人此病相對(duì)較輕,男性患者表現(xiàn)為肝腫大,偶有空腹低血糖,一些患者生長(zhǎng)遲緩,所有患者皆...詳細(xì)»
- Q:
- A:
此型病兒病情嚴(yán)重程度差異甚大。大多數(shù)隱襲起病,出生時(shí)即有肝大,觸診質(zhì)地堅(jiān)實(shí),表面光滑,無(wú)觸痛,無(wú)黃疸,脾不腫大。詳細(xì)»
- Q:
- A:
肝臟、肌肉糖原沉積,肝臟腫大,空腹低血糖, 肌肉痙攣,可能有不同程度智力低下。曾報(bào)告一個(gè)6歲女孩除明顯肝大外,沒(méi)有其他癥狀和體征。對(duì)胰高血糖素?zé)o反應(yīng),但不表...詳細(xì)»
- Q:
- A:
可并發(fā)乳酸血癥、酸中毒、酮尿,高脂血癥,感染,嚴(yán)重的可死于酸中毒或感染等疾病。詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病V型又稱(chēng)為MeAridle綜合征,主要是骨骼肌缺乏肌磷酸化酶引起的。本病見(jiàn)于兒童及成人。詳細(xì)»
- Q:
- A:
不宜食用溫補(bǔ)燥熱的食物,而要少吃熱性、辛辣的食物,多吃蔬菜與瓜果,如大白菜、西瓜等。在藥物調(diào)理上,宜服用如薏仁、蓮子、麥門(mén)冬等涼補(bǔ)的藥材,以祛暑解毒、清心補(bǔ)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
本病屬于遺傳性疾病,尚不能根治,治療主要是延緩病情的發(fā)展,增加肌力,改善癥狀及改善呼吸苦難,延長(zhǎng)生命,改善生存質(zhì)量,減輕痛苦。詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病是一類(lèi)由于先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原合成和分解代謝中所必需的各種酶至少有 8種,由于這些酶缺陷所造成的臨床疾病有12型,其中Ⅰ、Ⅲ...詳細(xì)»
- Q:
- A:
治療方面可口服脫氧膽酸,可使膜恢復(fù)酶轉(zhuǎn)運(yùn)。詳細(xì)»
- Q:
- A:
本病見(jiàn)于兒童及成人。一般于青少年發(fā)病,表現(xiàn)為中度運(yùn)動(dòng)后肌肉酸痛,四肢僵硬,咀嚼后也有肌痛,肌力常減弱,不能堅(jiān)持運(yùn)動(dòng)或勞動(dòng)。成年之后可發(fā)生肌萎縮和肌無(wú)力。多數(shù)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
肝糖原累積癥容易導(dǎo)致低血糖,因此在飲食上應(yīng)高糖,高蛋白飲食,高蛋白食物包括牛奶,蛋,魚(yú),瘦肉,豆制品等,蔬菜可選鮮豆類(lèi),如豆芽,四季豆,蠶豆等.詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原貯積病是一類(lèi)先天性酶缺陷所造成的糖原代謝障礙疾病。糖原貯積病Ⅸ型是因缺乏磷酸化酶激酶所致的一組不同的疾病,屬遺傳性疾病。包括X連鎖遺傳性肝磷酸化酶激酶缺...詳細(xì)»
- Q:
- A:
此型病兒病情嚴(yán)重程度差異甚大。大多數(shù)隱襲起病,出生時(shí)即有肝大,觸診質(zhì)地堅(jiān)實(shí),表面光滑,無(wú)觸痛,無(wú)黃疸,脾不腫大。一般嬰兒期除肝大外,其他表現(xiàn)往往不明顯。嚴(yán)重...詳細(xì)»
- Q:
- A:
糖原累積病I型的癥狀主要表現(xiàn):①空腹誘發(fā)嚴(yán)重低血糖患者 出生后即出現(xiàn)低血糖、驚厥以致昏迷。長(zhǎng)期低血糖影響腦細(xì)胞發(fā)育,智力低下,多于2歲內(nèi)死亡;②伴酮癥和乳酸...詳細(xì)»
- Q:
- A:
病兒出生后不久出現(xiàn)呼吸暫停、抽搐。口服或靜脈注射葡萄糖使癥狀消失。在嬰兒后期由于喂養(yǎng)間歇延長(zhǎng)可再度出現(xiàn)低血搪抽搐。由于反復(fù)低血糖驚厥發(fā)作,病兒可有智能障礙。詳細(xì)»