- Q:
- A:
您好，本病無特殊治療方法，一般采用對(duì)癥處理，支持療法。建議試試中醫(yī)治療可能會(huì)有好的效果。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好；不宜服用各種引起癥狀性卟啉尿的藥物，避免過度疲勞、精神刺激和饑餓、飲酒、感染等各種誘因可減少本病發(fā)作，密切觀察祝你健康。詳細(xì)»
- Q:
- A:
您好，血卟啉癥實(shí)際上是一種稱為卟啉的色素聚積在皮膚、骨骼和牙齒中所引起的相關(guān)疾病的統(tǒng)稱。許多卟啉在黑暗中是無害的，但可被陽光轉(zhuǎn)化成腐蝕性的食肉型毒素。這種病...詳細(xì)»
- Q:
- A:
卟啉病（porphyrin）是由于血紅素生物合成途徑中的酶缺乏引起的一組疾病。卟啉或其前體如δ-氨基-r-酮戊酸（ALA）和膽色素原（PBG）生成，濃度異常...詳細(xì)»
- Q:
- A:
這樣的疾病就是由造血功能異常導(dǎo)致的這樣的疾病沒有特效的藥物治療要結(jié)合患者的癥狀及時(shí)的對(duì)癥治療就可以了。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，無特殊治療方法,一般采用對(duì)癥處理,支持療法。急性發(fā)作時(shí)常有低鈉、低氧低鎂血癥,由嘔吐而致失水,亦可因抗利尿激素詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好；一般本病是常染色體顯性遺傳性疾病，預(yù)防方法參照遺傳性疾病的預(yù)防方法，疑及本癥者應(yīng)注意避免應(yīng)用某些藥物，如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮...詳細(xì)»
- Q:
- A:
妊娠合并遲發(fā)性皮膚卟啉病的治療尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)冶療方案。一般方法有：妊娠期間應(yīng)該禁灑，如果血漿鐵正常就不需補(bǔ)鐵，但需注意防曬(尤其是在妊娠早期)。對(duì)于在妊娠第...詳細(xì)»
- Q:
- A:
卟啉(porphyrin)是合成血紅素(heme)的主要物質(zhì)。血紅素與蛋白質(zhì)結(jié)合不但可以合成血紅蛋白，也可合成肌紅蛋白、細(xì)胞色素以及過氧化物酶等體內(nèi)代謝不可...詳細(xì)»
- Q:
- A:
妊娠合并遲發(fā)性皮膚卟啉病的診斷標(biāo)準(zhǔn)為具有光敏感性皮疹、尿液中尿卟啉增高和特征性的尿卟啉層析圖譜。該病應(yīng)與多形日光疹、煙酸缺乏病、硬皮病、藥物光敏感性皮炎及各...詳細(xì)»
- Q:
- A:
血卟啉病性周圍神經(jīng)病的診斷要依靠24小時(shí)尿卟啉、糞卟啉總量及血漿卟啉總量的測(cè)定，尿中卟啉前體ALA和PBG檢測(cè)也有助于診斷。急性間歇性卟啉病的周圍神經(jīng)病表現(xiàn)...詳細(xì)»
- Q:
- A:
急性發(fā)作時(shí)，如出現(xiàn)水、電解質(zhì)紊亂，應(yīng)積極糾正，限制水的入量，適當(dāng)補(bǔ)充鈉鹽。有些病兒當(dāng)水和電解質(zhì)紊亂被糾正后，其他臨床癥狀亦隨之緩解。詳細(xì)»
- Q:
- A:
注意積極的防治，預(yù)后不一定很嚴(yán)重。隨著年齡的增長(zhǎng)，本病傾向于減輕，預(yù)后較好。詳細(xì)»
- Q:
- A:
應(yīng)去除對(duì)肝臟有害的因素，尤其應(yīng)禁酒。避免應(yīng)用對(duì)肝臟有害的藥物，如巴比妥類、雌激素、羥類化學(xué)物、鐵劑等。避免日曬和外傷，應(yīng)用防曬劑。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，這個(gè)積極對(duì)癥治療，需要根據(jù)病情加強(qiáng)護(hù)理。預(yù)防感冒和不能吃辛辣刺激性食物和生冷食物。不能盲目服用藥物 。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，這個(gè)急性期積極對(duì)癥治療。具體病程需要看病情和遵醫(yī)囑對(duì)癥治療。多長(zhǎng)時(shí)間不是固定的。詳細(xì)»
- Q:
- A:
主要表現(xiàn)為發(fā)作性、程度不同的腹部絞痛。疼痛部位不定，可放射至背部、膀胱或外生殖器。病兒常因劇烈腹痛而坐立不安甚至大聲哭叫。詳細(xì)»
- Q:
- A:
為常染色體顯性遺傳，但有不同的外顯率，即使在一個(gè)家族中，基因攜帶者可終身不顯癥狀，但可于青春期以后其尿中排泄PBG增多而被證實(shí)，大約80%的基因攜帶者一生中...詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，這個(gè)一般沒有并發(fā)癥，需要積極對(duì)癥治療和檢查確診。需要預(yù)防腹脹。不能吃辛辣刺激性食物。詳細(xì)»
- Q:
- A:
每2周放血500ml，一般放血量達(dá)3L左右本病可獲得緩解，緩解期可達(dá)30個(gè)月。部分患者需合并其他治療。詳細(xì)»
- Q:
- A:
某些藥物如巴比妥類、磺胺類、氨基比林和類固醇類如孕烷醇酮能促進(jìn)肝臟中ALA合成酶的作用，故可誘發(fā)本病發(fā)作或使病情加重。注意平時(shí)不能服用。詳細(xì)»
- Q:
- A:
你好，這個(gè)一般情況下需要對(duì)癥治療。目前沒有特殊治療方法。需要根據(jù)病情預(yù)防發(fā)作。注意飲食很重要和注意服用藥物。詳細(xì)»
- Q:
- A:
對(duì)反復(fù)發(fā)作找不到原因的腹部絞痛病兒，伴有神經(jīng)精神癥狀，尿放置后呈咖啡色者應(yīng)考慮本病。取新鮮尿做Watson-Schwaztz試驗(yàn)即可確診。若有服用巴比妥類、...詳細(xì)»
- Q:
- A:
取1mlHoesch試劑（磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L鹽酸100ml中）加入新鮮尿標(biāo)本1～2滴，在試劑溶液滴尿處立即呈現(xiàn)櫻桃紅顏色。輕輕搖動(dòng)，櫻桃...詳細(xì)»
- Q:
- A:
靜脈注射高鐵血紅素（hematin）可中止發(fā)作，癥狀很快消失，尿中ALA和PBG的排泄下降。詳細(xì)»
- Q:
- A:
遲發(fā)性皮膚卟啉病既是一種遺傳性疾病又是一種獲得性疾病,臨床以光敏性皮炎，面部多毛，皮膚瘢痕、粗糙、增厚和色素改變?yōu)樘卣鳎瑳]有神經(jīng)病變的卟啉病，部分患者有肝臟...詳細(xì)»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病是尿卟啉原合成酶部分缺乏，即卟膽原脫氨酶缺陷引起。患者的此酶活性大約只有正常人的50%。用核酸原位雜交等技術(shù)已確定卟膽原脫氨酶的基因位于...詳細(xì)»
- Q:
- A:
急性間歇性肝性卟啉病要做的檢查：B超、X線、心電圖、腦電圖、CT等檢查。詳細(xì)»