病情分析：肌張力障礙由于肌張力的改變引起的持續(xù)的異常的姿勢(shì)與正在進(jìn)行中的動(dòng)作的阻斷. 肌張力障礙可分為全身性,局灶性或節(jié)段性. 全身性肌張力障礙(變形性肌張力障礙,舊稱扭轉(zhuǎn)性痙攣)是一種罕見的進(jìn)行性綜合征,其特征是扭轉(zhuǎn)性的不自主動(dòng)作,造成持續(xù)的,往往很怪異的姿勢(shì).癥狀通常開始出現(xiàn)在兒童時(shí)代,表現(xiàn)為行走時(shí)足部內(nèi)翻并固定于跖屈位.全身性肌張力障礙往往具有遺傳性. 主要的遺傳型式是常染色體顯性遺傳伴部分外顯率,在先驗(yàn)病人的家系中有些看來"未得病"的成員往往是本病頓挫型的病例.在若干家族中,致病基因看來是定位于染色體9q.本病的病理解剖基礎(chǔ)不明.本病最為嚴(yán)重的形式表現(xiàn)出毫不容情的穩(wěn)步進(jìn)展加重的病程.癥狀十分嚴(yán)重的病例可能經(jīng)常處于全身扭轉(zhuǎn)形成的奇特的固定的姿勢(shì)中.精神與思維功能通常保持正常. 局灶性肌張力障礙只影響單一的身體部位.少見地,肌張力障礙可向鄰近的身體部位擴(kuò)展,形成節(jié)段性肌張力障礙,更為罕見地,可進(jìn)而擴(kuò)展為全身性肌張力障礙.具有一定特征的還有若干肌張力障礙綜合征.指導(dǎo)意見： 治療 治療效果往往不夠滿意.對(duì)全身性肌張力障礙,最常用的藥物為大劑量抗膽堿能藥物(安坦6~30mg/d口服；苯甲托品3~15mg/d口服)和/或多巴胺耗竭劑利血平0.1~0.6mg/d口服.左旋多巴與卡馬西平對(duì)少數(shù)病例有效. 對(duì)局灶性或節(jié)段性肌張力障礙,或?qū)θ硇约埩φ系K中癥狀特別嚴(yán)重的局部部位,應(yīng)用精制肉毒毒素A作局部注射是首選治療措施.毒素注射進(jìn)入受累及的肌肉后,能減弱不自主收縮的力度,對(duì)產(chǎn)生肌張力障礙的基本神經(jīng)機(jī)制不起影響.肉毒毒素注射對(duì)眼瞼痙攣與強(qiáng)直性發(fā)音障礙特別有效.劑量須高度個(gè)體化.每隔3~6個(gè)月須重復(fù)注射治療.應(yīng)當(dāng)由有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來執(zhí)行注射治療. 肌張力障礙(dystonia)是一種不隨意運(yùn)動(dòng).是一組由身體骨骼肌的協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)且間歇持續(xù)收縮所造成的部分軀體重復(fù)的不自主運(yùn)動(dòng)和異常位置姿勢(shì)的癥狀群.又稱為肌張力障礙綜合征(Dystonia Syndrome).可由中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙(如基底核病變)或引起原因不明,前者稱為繼發(fā)性肌張力障礙,后者稱為原發(fā)性肌張力障礙.主要包括以下幾種疾病： 1.扭轉(zhuǎn)痙攣(Torsion Spasm) 又名扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(Torsion Dystonia)或變形性肌張力障礙(dystonia musculorun deformans).臨床上以肌張力障礙和四肢,軀干甚至全身的劇烈而不隨意的扭轉(zhuǎn)為特征.肌張力在肢體扭轉(zhuǎn)時(shí)增高,扭轉(zhuǎn)停止時(shí)則正常. 2.痙攣性斜頸(Spasmodic torticollis)是由于頸部肌肉痙攣性或強(qiáng)直性收縮造成的一種頭部旋轉(zhuǎn)性姿勢(shì),頸部的深淺肌肉均可受累,但以胸鎖乳頭肌,斜方肌,三角肌及頸夾肌的收縮最為常見.起病緩慢,可發(fā)生于任何年齡,中年人起病多見.多見于錐體外系器質(zhì)性損害. 3.麥杰綜合征(Meige syndrome) 由法國Heury Meige(1910)首先描述,又稱特發(fā)性眼瞼痙攣——口下頜肌張力障礙綜合征,以雙眼瞼痙攣和(或)口面部肌肉對(duì)稱性不規(guī)則痙攣性收縮為臨床特征.多見于中老年人,平均發(fā)病年齡為50歲,男女比例為1：2～3,30歲以前發(fā)病者少見. 4.手足徐動(dòng)癥(athetosis) 又稱指劃運(yùn)動(dòng),易變性痙攣(Mobile spasm),它是一個(gè)綜合征,為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾患的一種表現(xiàn),是一種由不自主運(yùn)動(dòng)和異常姿勢(shì)復(fù)合在一起的一種異常運(yùn)動(dòng),臨床以肌強(qiáng)直和手足發(fā)生緩慢不規(guī)則的徐動(dòng)為特征表現(xiàn).根據(jù)其受累部位可分為偏側(cè)性和雙側(cè)性. 中醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中無上述四種病患的具體論述,根據(jù)其臨床表現(xiàn),可歸屬于中醫(yī)腦病中的“痙病”,“瘛疭,“搐搦”,“風(fēng)搐”,“筋惕肉瞤”等病證范疇,歷代有關(guān)記載較多.如《諸病源候論》日：“筋不得屈伸者,是筋急攣縮,不得伸也.”所述癥狀與本組病證有相似之處.《景岳全書·痙證》認(rèn)為：“凡屬陰虛血少之輩,不能營養(yǎng)筋脈,以致搐,攣,僵仆者,皆是此癥.”指出本組疾病由陰血不足,失于濡養(yǎng)所致.《證治準(zhǔn)繩·七竅門》云：“謂目睥不待人之開合而自牽拽振跳也,乃氣分之病,屬肝脾二經(jīng)絡(luò)牽振之患.人皆呼為風(fēng),殊不知血虛而氣不順,非純風(fēng)也.”指出肝脾氣血虧虛,血虛生風(fēng),虛風(fēng)上犯清空,擾亂頭面經(jīng)脈,氣血流行失常,是形成以上病證的主要病因病機(jī). 西醫(yī)目前對(duì)肌張力障礙的癥狀控制尚無特效方法,中醫(yī)在辨證論治的基礎(chǔ)上,加辨病用藥,對(duì)于減輕癥狀有一定的療效. 扭轉(zhuǎn)痙攣又名畸形性肌張力障礙,是一組以軀干或（和）四肢發(fā)作性肌張力扭轉(zhuǎn)性增高為表現(xiàn)的錐體外系疾病.生活護(hù)理：　該病半數(shù)呈散發(fā)性半數(shù)呈常染色體顯性遺傳目前認(rèn)為GTP環(huán)化水解酶的同工酶GCHⅠ缺乏導(dǎo)致多巴胺合成減少是DRD的主要病因(Nagatsu 1998)　　(二)發(fā)病機(jī)制　　國外學(xué)者發(fā)現(xiàn)60%～70%的DRD患者出現(xiàn)GCHⅠ編碼區(qū)的基因突變位置在14q32.1由于GCHⅠ是合成四氫生物喋呤的重要限速酶而后者是兒茶酚胺生物合成的必需輔助因子因此黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)多巴能神經(jīng)元GCHⅠ的缺乏必然導(dǎo)致酪氨酸羥化酶合成減少最終致多巴胺水平降低　　有學(xué)者檢測(cè)DRD患者腦脊液中高香草酸及生物喋呤新喋呤含量發(fā)現(xiàn)兩者水平均低于正常正電子發(fā)射斷層掃描(PET)檢查發(fā)現(xiàn)紋狀體18F-dopa攝取量正常提示該病多巴脫羧酶及多巴胺受體是正常的故持續(xù)給予少量外源性多巴制劑可彌補(bǔ)多巴胺不足緩解癥狀