什么是α1-抗胰蛋白酶缺乏癥及其臨床表現？
2024-12-18 10:42
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你好，α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是血中抗蛋白酶成份-α1-抗胰蛋白酶（簡稱α1-AT）缺乏引起的一種先天性代謝病，通過常染色體遺傳。臨床特點為新生兒肝炎，嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌和肺氣腫等。
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回答1
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種先天性代謝病，由常染色體遺傳導致血中α1-抗胰蛋白酶缺乏。其臨床表現多樣，包括新生兒肝炎、嬰幼兒和成人的肝硬化、肝癌、肺氣腫等。 1. 新生兒肝炎：患兒可能出現黃疸、肝功能異常等表現，影響肝臟正常代謝功能。 2. 嬰幼兒肝硬化：肝臟逐漸纖維化，影響肝臟的結構和功能，導致消化功能障礙、腹水等。 3. 成人肝硬化：肝臟組織硬化，出現乏力、黃疸、脾大、腹水等癥狀。 4. 肝癌：肝臟細胞惡變，可能有肝區疼痛、消瘦、腹部腫塊等。 5. 肺氣腫：肺部彈性降低，出現呼吸困難、咳嗽、氣短等癥狀。 α1-抗胰蛋白酶缺乏癥是一種較為復雜的疾病，需要早期診斷和綜合治療。患者應及時到正規醫院就診，遵循醫生建議進行治療和管理。
2024-12-18 15:58
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