非遺傳性腦白質病變是一種神經系統疾病，可引起多種癥狀。對于伴有繼發性癲癇和智力發育落后的兒童，治療和護理需綜合考慮多方面，包括藥物治療、康復訓練、生活護理、心理支持及定期復查等。 1. 藥物治療：使用抗癲癇藥物如丙戊酸鈉、卡馬西平、苯妥英鈉等控制癲癇發作。同時，可使用營養神經的藥物如甲鈷胺、維生素 B12 等促進神經修復。但藥物使用務必遵醫囑。 2. 康復訓練：包括認知訓練、語言訓練、運動康復等，幫助提升智力和運動能力。 3. 生活護理：保證充足睡眠，飲食均衡，避免感染和外傷。 4. 心理支持：關注孩子的心理狀態，給予鼓勵和關愛，增強自信心。 5. 定期復查：監測病情變化，如腦電圖、頭顱磁共振等，以便調整治療方案。 總之，對于非遺傳性腦白質病變伴繼發性癲癇及智力落后的兒童，需要家庭、醫療機構和社會的共同努力，為孩子創造良好的治療和成長環境。

摘要目的探討各種兒童腦白質病MRI影像學特征。方法對138例具有完整臨床及MRI影像資料的兒童腦白質病進行研究。結果138例兒童腦白質異常分為4類：（1）兒童脫髓鞘病變97例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例;（3）髓鞘發育延遲11例;（4）不明原因的腦白質異常16例。MRI表現為雙側側腦室額角和/或枕角周圍腦白質、放射冠區、半卵圓中心區腦白質及側腦室周圍腦白質內片狀對稱性蝶翼狀分布的等或長T1長T2WI;胼胝體部分缺如或缺如28例;內、外囊內條形長T2異常信號14例;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。結論MRI能清晰顯示腦白質的異常，對兒童腦白質病的診斷具有極其重要價值。腦白質病是一種常見而又易被忽視的疾患，腦白質對各種有害刺激的典型反應是髓鞘的變化。兒童腦白質病不是一種獨立的疾病，它是各種腦白質病的總稱［1］。隨著醫學影像技術的發展，MRI應用明顯提高了對本病的認識和診斷水平。MRI具有多方位、多參數掃描方式，能反映病理改變等特點，而且軟組織對比度高，可清晰顯示腦灰白質核團，且對各種病變的病理結構、分布范圍及大小形態顯示極佳。本文對138例兒童腦白質病的臨床及MRI影像學資料進行分析研究，以探討兒童腦白質病MRI影像學特征，為臨床診斷及治療提供依據。1資料與方法1.1一般資料筆者收集1993年1月～2003年12月間經我院MRI檢查，具有完整臨床及顱腦MRI影像資料138例，其中男96例，女42例，年齡1個月～14歲，平均3.5歲。臨床癥狀主要表現為癲癇、腦癱、痙攣性偏癱、智力低下、言語障礙、皮質偏盲等。1.2檢查方法MR檢查采用SiemensSymphony1.5T超導磁共振成像儀。采用自旋回波（SE）脈沖序列，MRI成像參數：T1WI：TR/TE為650/14ms，T2WI：TR/TE為4000/96ms。采用顱腦橫軸位、冠狀位和矢狀位掃描，層厚5mm，層間距0mm，矩陣168×256，掃描野（FOV）184mm×210mm，采集次數2～4次。2結果2.1兒童腦白質病分類（1）兒童脫髓鞘病變97例，其中缺血缺氧性脫髓鞘62例，感染性脫髓鞘23例，中毒性脫髓鞘12例;（2）髓鞘形成不良性疾病14例，其中腎上腺病白質營養不良5例，Alexer病4例，異染性腦白質營養不良2例，苯丙酮尿癥3例;（3）髓鞘發育延遲11例;（4）不明原因的腦白質異常16例。2.2兒童腦白質病MRI表現雙側側腦室額角和/或枕角周圍腦白質、放射冠區、半卵圓中心區腦白質及側腦室周圍腦白質內片狀異常信號，T1WI呈等信號、低信號，T2WI呈略高信號、高信號，邊界模糊，對稱性蝶翼狀分布;其中胼胝體異常28例，表現為胼胝體部分缺如或缺如;內、外囊異常14例，表現為內、外囊內條形長T2異常信號;腦組織軟化灶12例;腦穿通畸形2例;腦萎縮24例。3討論3.1兒童腦白質病MRI信號改變產生的基礎正常腦白質含水量較腦灰質少，而脂質成份較灰質多，因此腦白質容易縮短自旋的縱向弛豫時間，隨著腦白質發育的逐漸成熟及髓鞘的形成，在MRI上灰-白質界線逐漸分明，腦白質T1和T2時間逐漸縮短，髓鞘化過程至2歲時腦白質T2時間接近成年人。當髓鞘由于各種原因受到損害時引起自由水增多，髓鞘發生變化，造成T1和T2弛豫時間延長。在MRI上由于T2WI較T1WI更能敏感的顯示水含量的變化，因此主要表現為腦白質內T2WI上的高信號改變。3.2兒童腦白質病的MRI表現各種類型的兒童腦白質病在MRI上均表現為T2WI腦白質內高信號改變［2］。（1）脫髓鞘病變：脫髓鞘病變為髓鞘形成后又被破壞脫失而來，病情大多較輕，其病理改變為髓鞘腫脹、破壞及不同程度的炎癥反應及神經膠質增生。大多為后天因素所致，如病毒感染、窒息、中毒、自身免疫病等，少數為原發，如多發硬化、Schilder病等［3］。脫髓鞘對患兒的神經系統發育具有重大影響，常導致患兒智力低下、癲癇、語言障礙、活動受限等殘疾，及時診斷是治療此病的首要條件，而MRI的應用可以清晰的顯示脫髓鞘病變的情況，表現為雙側對稱性腦白質長T1長T2信號，如窒息、中毒、自身免疫病、感染等，病變程度與分布情況亦各有不同，上述外界因素所致脫髓鞘性病變均沿腦室周圍對稱性分布，且程度較輕，而先天性因素，如多發硬化、Schilder病等，則病變程度重，分布不規則、不對稱。（2）髓鞘形成不良性疾病：①異染性腦白質營養不良，為先天性硫脂代謝性紊亂所致的髓鞘形成障礙。芳香基硫酸酯酶A（ASA）缺乏是其發病原因，ASA是一種溶酶體水解酶，相應基因定位于22號染色體上［4］，在T2WI表現為腦室旁白質內對稱性形態不規則高信號，無強化。②Alexer病，又稱Alexer巨腦性腦白質營養不良，好發于嬰兒。表現為頭漸進性增大、癲癇和痙攣性偏癱［5］。MRI表現為雙側對稱性彌漫性腦白質長T1長T2信號改變，早期累及額葉，而后向后發展，病變侵及皮質下弓狀纖維，并沿外囊和最外囊侵犯。③腎上腺腦白質營養不良，是一種性鏈鎖隱性遺傳性疾病，以腎上腺功能不全和進行性腦白質變性為特點，MRI表現為對側枕葉及側腦室旁白質對稱的蝶翼狀改變為其特征，病灶由后向前發展，皮層下弓狀纖維及胼胝體壓部可受累，增強掃描，病灶可有強化。（3）髓鞘發育延遲：MR