您好，肝豆裝核變性又稱威爾遜氏病，為常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀，肝硬化，精神癥狀，腎功能損害以及角膜色素環K-F環，是目前遺傳性疾病中治療效果最好的，但治療不及時或者未經之勞往往容易毀于肝功能衰竭，故應當積極及時治療。本病是遺傳性疾病而不是傳染病，因此不必擔心會傳染給家人。希望我的回答對你有幫助。

您好.肝豆狀核變性又稱Wilson病,是一種遺傳性代謝缺陷病,屬常染色體隱形遺傳.其特點是由于銅沉積在肝,腦,腎和角膜等組織,而引起一系列臨床癥狀.發病率約為1/50萬－100萬.該病發病年齡,臨床表現有明顯的個體差異,與地理環境,飲食結構,基因突變在不同組織的表達不同等有關.患兒肝內銅的儲存在嬰兒期即已開始,大都在學齡期發病,但亦有早3或晚至成人期發病的,整個病程大致可分為3個階段：首先是從出生后開始的無癥狀期,除輕度尿銅增高外一切正常,甚少被發現.以后隨著肝細胞中銅儲存量的增加,逐漸出現肝臟損害.繼而銅開始在腦,眼,腎和骨骼沉積,發生肝外組織損害.肝臟是最常見的受累器官,多表現為慢性肝炎,肝硬化,反復出現疲乏,食欲差,嘔吐,黃疸,浮腫或腹水等.有少數表現為急性肝炎,甚至迅速發展至急性肝功能衰竭.輕者僅見肝脾大而無臨床癥狀.約15％的患兒在出現肝病癥狀前后同時發生溶血性貧血,一般是一過性的,但亦可發生嚴重溶血合并爆發性肝功能衰竭,甚至死亡.溶血原因是由于大量銅由肝臟釋放入血循環.直接損傷紅細胞膜所致,此時患兒童常無K—F環出現,因此對凡是非球形紅細胞明顯增高,血清銅藍蛋白低下.但這種病本身是沒有傳染性的.

肝豆狀核變性,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病.臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀,肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環K-F環.此病不具有傳染性,具有遺傳性.此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來.如果時久沒有排泄出來,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產生化學反應,是器官的器質性改變.這時再進行銅排泄人工協助治療手段也僅能使器官不繼續病變,但以前銅沉積所導致的質變損傷已無法救補,患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續的治療與服藥維持正常動作.用來促使患者體內銅排泄的藥物主要有青霉胺,二疏基丙醇等化學藥物.其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片,成人每日攝用量應當保持在0.6-1.5克范圍內.除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物（硬殼果,貝類,豆類食品和動物的血或肝部）.肝臟移植可以說是最有效的根治方法,因為絕大部分的基因缺陷所導致的蛋白質缺乏都是在肝臟內發生,所以移植肝臟通常可以治愈此病.如果以上內容對你有幫助請及時采納,感謝你對我們的支持.

此病不具有傳染性,具有遺傳性.此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來.如果時久沒有排泄出來,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產生化學反應,是器官的器質性改變.這時再進行銅排泄人工協助治療手段也僅能使器官不繼續病變,但以前銅沉積所導致的質變損傷已無法救補,患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續的治療與服藥維持正常動作.用來促使患者體內銅排泄的藥物主要有青霉胺,二疏基丙醇等化學藥物.其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片,成人每日攝用量應當保持在0.6-1.5克范圍內.除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物（硬殼果,貝類,豆類食品和動物的血或肝部）.肝臟移植可以說是最有效的根治方法,因為絕大部分的基因缺陷所導致的蛋白質缺乏都是在肝臟內發生,所以移植肝臟通常可以治愈此病.您妻子的父母很有可能都是這一患病基因的攜帶者,但都不表現癥狀.因為他們各自的一對染色體中有一個發生病變,另一個健康染色體可保證其不發病;但您的妻子從父母處獲得的一對染色體都是有病變的.從概率的角度上看,您妻子的同胞兄弟姐妹中有四分之一的人可能患上這一疾病.依此類推,您與她生育的子女,如果您本身并非患病基因攜帶者,那所有子女都將從您妻子處獲得一個致病基因而成為攜帶者,但并不發病.肝豆狀核變性目前的基因診斷還處于研究階段,早期診斷可借助血清銅藍蛋白的測定.除您的子女外,其他家人包括您本身都不會受您妻子患病的影響.

肝豆狀核變性又稱Wilson病,是一種遺傳性代謝缺陷病屬常染色體隱形遺傳.此病不具有傳染性,具有遺傳性.其特點是由于銅沉積在肝,腦,腎和角膜等組織,而引起一系列臨床癥狀.發病率約為1/50萬-100萬.病發病年齡,臨床表現有明顯的個體差異,與地理環境,飲食結構,基因突變在不同組織的表達不同等有關.患兒肝內銅的儲存在嬰兒期即已開始,大都在學齡期發病,但亦有早3或晚至成人期發病的,整個病程大致可分為3個階段：首先是從出生后開始的無癥狀期,除輕度尿銅增高外一切正常,甚少被發現.以后隨著肝細胞中銅儲存量的增加,逐漸出現肝臟損害.繼而銅開始在腦,眼,腎和骨骼沉積,發生肝外組織損害.本病是可治性的,治療愈早,預后愈好.治療的原則是減少銅的攝入和增加銅的排出,避免銅在體內的沉積,以恢復和改善正常功能.　　1,低銅飲食　　每日食物中含銅量不應＞1mg,不宜進食動物內在,魚蝦海鮮,堅果,巧克力和蘑菇等含銅量高的食品.　　2,促進銅排出　　D—青霉胺是目前最常用的藥物,能與銅離子結合,促進尿銅排出,且可能促進細胞合成金屬硫因.劑量為每日200mg/kg,分次口服.治療期間應監測尿銅,第1年內要求每日尿銅排出量＞2mg,一般在治療數周后神經系統癥狀可改善,而肝功能好轉常需3—4個月的治療,可根據尿銅及臨床癥狀調整外藥,因青霉胺可能抑制維生素B6,故應每日補充維生素B625mg.可考慮用鹽酸三乙撐四胺劑量為每日0.5—2g.近年來應用另一高效銅絡合劑,連四硫代相酸胺,可與銅絡合成Cu（MoS4）2自尿液排出,短期內改善癥狀.　　3,減少銅吸收　　口服鋅制劑可促進肝和腸粘膜細胞合成分泌金屬硫因,與銅離子結合后減少腸銅離子吸收.常用硫酸鋅（每100mg含元素鋅20mg）,每日口服量以相當于50mg鋅為宜.分2—3次,餐間服用,對輕癥或病情改善后可單用鋅劑,對病情較重開始治療時,與青霉胺聯合使用,但兩藥需間隔2—3小時,以免療效降低.　　4,其他治療　　神經系統癥狀可對癥處理,如用左旋作巴,安坦等,肝,腎,骨關節等病癥根本病情適當治療.對病所致的急性肝功能衰竭或失代償性肝硬化患兒,經上述各種治療無效時可考慮進行肝移植.

肝豆狀核變性又稱威爾遜氏病,是一種常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病.由Wilson首選報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和基底節為主的腦部變性疾病.臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀如肝硬化,精神癥狀,腎功能損害及角膜色素環K-F環.本病銅代謝障礙的具體表現有：血清銅總量和銅藍蛋白減少而疏松結合部分的銅量增多,肝臟排泄銅到膽汁的量減少,尿銅排泄量增加,許多器官和組織中有過量的銅沉積尤以肝,腦,角膜,腎等處為明顯.過度沉積的銅可損害這樣器官的組織結構和功能而致病.如果您的妻子患有這種肝豆狀核變性,由于這并不是一種傳染性疾病,是不會傳染給周圍的人的,但是有可能會遺傳給您的孩子,但是這種疾病是常染色體隱性遺傳病,就是說由于您的妻子是純合子的肝豆狀核變性患者,如果您的基因型是完全正常的,那您的孩子就不會遺傳到該種疾病,只是無癥狀的雜合子攜帶者而已；如果您是無臨床表現的雜合子攜帶者,那么您的孩子就有50%的可能會遺傳到該種疾病.所以在孩子出生前可以做遺傳咨詢和產前檢查,或者在出生后做相關檢查,如果有的話就需要做相關的預防措施.