小兒無脾綜合征是什么?
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):我同事家的寶寶出生后即有持續青紫,呼吸困難。生長發育遲緩,心動過速并呈現缺氧癥狀,酷似發紺型先天性心臟病。去醫院檢查結果出來了,說是得了小兒無脾綜合征。我很為她擔心。想得到怎樣的幫助:小兒無脾綜合征是什么意思嘛?
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回答1
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
其他
內科
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小兒無脾綜合征是一種罕見的先天性疾病,主要涉及脾臟發育異常,并伴有心血管、免疫等多系統的異常。表現為持續青紫、呼吸困難、生長發育遲緩等癥狀。 1. 脾臟異常:患兒脾臟缺失或發育不全,導致免疫功能缺陷,易發生感染。 2. 心血管畸形:常見的有大血管轉位、肺動脈狹窄等,影響血液循環,導致缺氧癥狀。 3. 免疫功能障礙:由于脾臟缺失,機體抗感染能力下降,易反復感染。 4. 其他器官異常:可能伴有胃腸旋轉不良、膽道閉鎖等消化系統異常。 5. 面容特征:部分患兒有特殊面容,如眼距寬、鼻梁低平等。 6. 遺傳因素:可能與遺傳有關,基因變異在發病中可能起一定作用。 小兒無脾綜合征病情復雜,需要綜合評估和治療,以改善患兒的生存質量和預后。家長要密切關注患兒情況,定期復查,積極配合治療。
2024-12-27 00:38
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