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回答5
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病?;颊哂盟幮Ч眯枳⒁獍磿r服藥、定期復查、注意飲食、避免誘因、遵醫囑調整用藥等。 1. 按時服藥:嚴格按照醫囑規定的時間服用青霉胺和硫酸鋅,切勿自行增減藥量或停藥。 2. 定期復查:定期到醫院進行肝功能、血清銅藍蛋白、24 小時尿銅等檢查,以評估治療效果和調整治療方案。 3. 注意飲食:避免食用含銅高的食物,如動物肝臟、堅果、巧克力等,多吃蔬菜水果。 4. 避免誘因:如感染、勞累、飲酒等,這些因素可能影響病情和治療效果。 5. 遵醫囑調整用藥:醫生會根據患者的病情變化和檢查結果,調整藥物種類或劑量。 總之,肝豆狀核變性患者要想獲得良好的治療效果,需要在醫生的指導下規范治療,同時注意日常生活中的各個方面。
2025-01-06 06:09
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回答4
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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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肝豆狀核變性是目前臨床可治的遺傳病之一,如果能獲得早期診斷、長期系統的驅銅治療,往往可使患者享受與健康人一樣的生活和壽命。
2015-11-23 06:36
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回答3
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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首先應該是減少銅的攝入。用藥的話銅絡合劑青霉胺是目前常用藥物,鋅劑,其他支持治療針對肝功能受損、高銅血癥可給與白蛋白輸入;左旋多巴可用以改善神經系統癥狀
2015-11-23 03:25
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回答2
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許宗彥 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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青年男性,目前診斷為肝豆狀核變性肝豆狀核變性是一個很??频募膊?,希望你能到??平邮軐?频闹委?,不隨便服藥。
2015-11-22 23:23
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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
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全科
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肝移植的指證在國內部分地區有過分擴大化的傾向!現在需要強調的是,肝豆狀核變性要合并進行替代治療,即飲食治療和中藥治療。
2015-11-22 23:06
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»