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            肝豆狀核變性致完全癱瘓能治療到何程度

            肝豆狀核變性

            病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):生活完全不能自理,癱瘓在床。半歲時曾經治療情況和效果:進行過一些藥物治療想得到怎樣的幫助:肝豆狀核變性從完全癱瘓能治療到哪種程度,最多花多少錢啊?

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張從 醫師

              中原油田醫療衛生服務中心光明醫院

              一級

              內科

              肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,會導致神經系統和肝臟等損害。對于因該病完全癱瘓的患者,治療效果受多種因素影響,包括病情嚴重程度、治療及時性、患者個體差異、治療方案合理性以及康復訓練的配合程度等。 1. 病情嚴重程度:若癱瘓時間較短,神經損傷較輕,治療效果可能較好;反之則較差。 2. 治療及時性:早期診斷并開始治療,能有效減少銅沉積,改善癥狀。 3. 患者個體差異:不同患者對治療的反應和耐受程度不同。 4. 治療方案合理性:綜合藥物驅銅、保肝治療及對癥治療,方案合理則效果佳。 5. 康復訓練配合程度:積極配合康復訓練,有助于恢復部分肢體功能。 總之,肝豆狀核變性導致的完全癱瘓經過積極治療和康復訓練,部分患者可能恢復部分肢體功能,提高生活質量,但具體情況因人而異。治療過程中,患者需嚴格遵循醫囑,定期復查。

              2025-01-07 22:02
            • 回答4

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              劉保福 主治醫師

              威縣常屯衛生院

              一級甲等

              婦產科

              肝肝豆狀核變性生活不能自理本病可以治療但無法根治目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺應長期服用每日20~30mg/kg分3~4次于飯前半小時口服(二)三乙基四胺對青霉胺有不良反應時可改服本藥長期應用可致鐵缺乏(三)二巰基丙醇(四)硫酸鋅毒性較低可長期服用餐前半小時服200mg3/d與D青霉胺合用時兩者至少相距2h服用以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg3/d飯后服用(六)中成藥肝豆片服用(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等三、對癥治療:(一)保肝治療多種維生素能量合劑等(二)針對錐體外系癥狀可選用安坦或東茛菪堿(三)如有溶血發作時可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法

              2015-11-24 15:25
            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              谷魁廣 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              內科

              您好朋友,您描述的情況建議應在服用西藥的基礎上,配合中藥,針灸治療,另外近期要子注意多休息,飲食清淡,避免劇烈運動。

              2015-11-24 10:13
            • 回答2

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              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              病情分析:常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由Wilson首先報道和描述,是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。臨床上表現為進行性加重的椎體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環K-F環。本病可以治療,但無法根治目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。(六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。四、手術治療肝移植,雖不能徹底治療此病。因為本病不是肝臟本身出問題,而是染色體,是一種基因病。但是肝功能嚴重喪失或肝硬化嚴重可以考慮肝移植延長其生命。除了目前還在研究中的基因療法,沒有可以徹底治療此病的療法。況且患者如果進行了肝移植,就無法進行驅銅療法了。因此有些早中期患者進行肝移植,生命往往要比其他早中期非手術治療的短,并且要服用大量的排異藥。因此,除非肝功能喪失衰竭,嚴重硬化,不推崇肝移植!此病需要早期診斷早期治療,人工促使銅從患者身體中排泄出來。如果時久沒有排泄出去,銅則會在患者體中沉蓄,對周圍器官產生化學反應,使器官的器質性改變。這時再進行銅排泄人工協助治療手段也僅能使器官不繼續病變,但以前銅沉積所導致的質變損傷已無法救補,患者會留下終生的癥狀,僅能靠持續的治療與服藥維持正常動作。用來促使患者體內銅排泄的藥物主要有青霉胺、二巰基丙醇、二巰基丁二酸鈉等化學藥物。其中最為確實的治療手段則是長期口服青霉胺片,成人每日攝用量應當保持在0.6至1。5克范圍內,兒童每日服用量保持在0.3至0.8克內。除此之外,還需要注意患者的飲食,盡量避免含銅量高的食物(硬殼果、貝類、蕈類、豆類食品及動物的血或肝部)。最近幾年的研究發現,肝豆狀核變性是由于位于第十三對染色體上一個稱為ATP7B的基因產生突變所引起的。這個基因的產物被認為是一種與傳送銅有關的蛋白質,在肝臟中含量很多,它的缺乏導致從膽汁排出的銅減少,進而堆積在肝臟內導致肝細胞銅中毒而死亡。自肝臟大量釋出的銅則借由血液循環至身體其他的器官,大量的銅便堆積在各個器官內。目前治療的藥物其作用就是在加速銅從體內排除,但若能避免食用含銅食物,例如豆類、有殼海鮮、巧克力、核果、糙米等外加維他命B6補充劑,也可幫助減緩病情。目前的療法就是使用螯合物療法(英語:ChelationTherapy)將銅自患者體內排出。攝取鋅可以幫助減少小腸對銅的吸收。雖然已經有治療方法,但是只有0.4%的患者對治療產生有效反應。肝臟移植可以說是最有效的根治方法,因為絕大部分的基因缺陷所導致的蛋白質缺乏都是在肝臟內發生,所以移植肝臟通常可以治愈威氏癥。威氏癥患者需要接受長期的治療,若不接受任何治療的話死亡率可以高達99.96%。

              2015-11-24 08:24
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李強 醫師

              濰坊市人民醫院

              三級甲等

              普內科

              病情分析:肝肝豆狀核變性,生活不能自理。本病可以治療,但無法根治目前大多數醫院最常用的治療方法有以下幾種:一、低銅高蛋白飲食。避免食用含銅量高的食物如甲殼類、堅果類、豆類、巧克力、獼猴桃、庫爾勒香梨、動物肝臟、血液等。禁用龜板、鱉甲、珍珠、牡蠣、僵蠶、地龍等高銅藥物。二、使用藥劑驅銅:(一)D-青霉胺。應長期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于飯前半小時口服。(二)三乙基四胺。對青霉胺有不良反應時可改服本藥,長期應用可致鐵缺乏。(三)二巰基丙醇。(四)硫酸鋅。毒性較低,可長期服用。餐前半小時服200mg,3/d,與D青霉胺合用時,兩者至少相距2h服用,以防鋅離子在腸道內被D青霉胺絡合。(五)葡萄糖酸鋅280mg-560mg,3/d,飯后服用。(六)中成藥肝豆片服用。(七)靜脈用藥二巰丙磺鈉、依地酸鈣鈉等。三、對癥治療:(一)保肝治療。多種維生素,能量合劑等。(二)針對錐體外系癥狀,可選用安坦或東茛菪堿。(三)如有溶血發作時,可用腎上腺皮質激素或血漿替換療法。

              2015-11-24 05:49
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