個月問題描述:腎活檢病理檢查報告LM:組織為腎皮質(zhì)固定切片染色滿意.鏡下共可見20個腎小球部分小球體積明顯增大個別小球呈缺血樣改變.腎小球內(nèi)皮細胞彌漫性增生腫脹1~3個/cap；部分節(jié)段可見毛細血管壞死.腎小球基底膜增厚系膜區(qū)和GBM可見纖維素樣物質(zhì)沉積GBM部分節(jié)段可呈雙軌樣改變.腎小球毛細血管腔內(nèi)見微血栓形成.3個小球可見細胞性新月體（其中1個為環(huán)狀體）.全片未見腎小球硬化.腎小管多灶性顆粒樣及空泡樣變性部分扁平化壞死.腎小管灶性萎縮可見大量蛋白管型和RBC管型；間質(zhì)見大片狀纖維組織增生及炎性細胞浸潤（約60%~70%）.腎間質(zhì)血管內(nèi)皮細胞增生血管基膜增厚管腔狹窄可見血栓形成；個別小動脈可見內(nèi)膜玻璃樣變性.IF:4個腎小球.lgG:間質(zhì)部分小血管壁陽性（++）；lgA:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（++~+++）間質(zhì)部分小血管壁陽性（++）；lgM:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）；C1q:腎小球GBM彌漫性顆粒陽性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）；C3:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）；fibrogen:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）.診斷:血栓性微血管病病史錄日期5月18號尿常規(guī)紅細胞鏡檢1-3/尿隱血+++白細胞3-5/HP尿膽紅素-尿蛋白+++病史錄日期5月22號免疫特定蛋白尿微量白蛋白測定8410mg/L尿lgG測定2910尿al-微球蛋白定量測定357病史錄日期5月25號血常規(guī)淋巴細胞百分比58.0紅細胞分布密度（cv）21.3單核細胞百分比9.7血小板計數(shù)51網(wǎng)織紅細胞百分比14.4中性粒細胞百分比31.2網(wǎng)織紅細胞數(shù)0.29中性粒細胞絕對值1.96IPF27.6000紅細胞計數(shù)2.00血紅蛋白濃度57.2紅細胞壓積18.92病史錄日期5月27號血氣PH值7.43動脈血二氧化碳分壓33.20鉀離子2.5動脈血氧分壓40.10鈣離子1.02總血紅蛋白73.00氧合血紅蛋白62.90總膽紅素12.00壓積22.80So2為50%時的Pao231.12病史錄日期尿常規(guī)a-羥丁酸脫氫酶1983肌肝133.0乳酸脫氫酶2/27胱柳素-c3.2總蛋白57.3鈉132白蛋白29.9鈣1.89白球比1.1磷2.63尿素18.6三酰甘油7.51膽固醇7.70尿酸71.3病史錄日期5月28號尿隱血+++血色素8克尿蛋白+++血小板142.0000血細胞5.84肌肝190入院時病情:簡要病史陽性體有關(guān)實驗室及器械檢查結(jié)果.因“解醬油色尿伴進行性面色蒼白四五天”入院.家長四五天前發(fā)現(xiàn)患兒尿色異常早全程醬油色尿小便量較平時少近兩日患兒咳嗽自予服中藥治療患兒一周前曾有“上呼吸道感染”病史其父系浙江人其母系湖北人其父的上一輩為三代近親結(jié)婚否認家族遺傳病史（乙肝小山羊除外）近期無服“蠶豆”史.查體:T:36.7℃R:40次/分HR:166次/分BP:111/71mmllg神清精神欠佳呼吸稍促重度貧血貌無浮腫皮膚未見黃染無皮疹無淤點淤風(fēng)雙側(cè)頸部觸及數(shù)枚黃豆至小花生米大小淋巴結(jié)活動質(zhì)軟觸之無哭鬧無結(jié)膜出血前鹵平軟無眼瞼面部浮腫未見鼻扇口腔粘膜光滑咽無充血頸軟兩肺呼吸音粗未聞及明顯干濕羅音心率166次/分律齊有力未聞及明顯病理性雜音腹軟脂肪下約1cm質(zhì)軟脾肋下未及四肢關(guān)節(jié)無腫脹及活動受限生理反射存在病理反射未引出.輔助檢查:血常規(guī)（市二醫(yī)院05-07）:RBC:1.98×10^9/LHb:45g/LWBC:10.5×10^9/LN:29.9%L:57.8%PLT:80×10^9/L.住院經(jīng)過:入院后診斷溶血性尿毒綜合征給予甲強龍控制溶血改善病情抗感染改善腎臟循環(huán)改善高凝狀態(tài)降壓維持內(nèi)環(huán)境平衡大劑量丙球改善免疫增強機體抗病能力小劑量輸血糾正嚴重貧血完善輔助檢查（具體見檢驗報告）出院情況:（未愈）傷口愈合:ⅠⅡⅢ/甲乙丙經(jīng)積極治療后患兒精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)小便顏色變淺尿量稍增多仍面色蒼白復(fù)查血常規(guī)血小板維持穩(wěn)定血色素未見提升家長提出上級醫(yī)院就診查體精神差時有煩躁面色蒼白呼吸33次/分心率150次/分心音有力兩肺未聞及干濕羅音腹軟肝右肋下3.5cm脾臟未及.