兒童溶血性尿毒綜合征的病理及診治情況
問題描述:腎活檢病理檢查報告LM:組織為腎皮質固定切片染色滿意.鏡下共可見20個腎小球部分小球體積明顯增大個別小球呈缺血樣改變.腎小球內皮細胞彌漫性增生腫脹1~3個/cap;部分節段可見毛細血管?壞死.腎小球基底膜增厚系膜區和GBM可見纖維素樣物質沉積GBM部分節段可呈雙軌樣改變.腎小球毛細血管腔內見微血栓形成.3個小球可見細胞性新月體(其中1個為環狀體).全片未見腎小球硬化.腎小管多灶性顆粒樣及空泡樣變性部分扁平化壞死.腎小管灶性萎縮可見大量蛋白管型和RBC管型;間質見大片狀纖維組織增生及炎性細胞浸潤(約60%~70%).腎間質血管內皮細胞增生血管基膜增厚管腔狹窄可見血栓形成;個別小動脈可見內膜玻璃樣變性.IF:4個腎小球.lgG:間質部分小血管壁陽性(++);lgA:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性(++~+++)間質部分小血管壁陽性(++);lgM:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性(+++);C1q:腎小球GBM彌漫性顆粒陽性(+++)間質部分小血管壁陽性(+++);C3:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性(+++)間質部分小血管壁陽性(+++);fibrogen:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性(+++)間質部分小血管壁陽性(+++).診斷:血栓性微血管病病史錄日期5月18號尿常規紅細胞鏡檢1-3/尿隱血+++白細胞3-5/HP尿膽紅素-尿蛋白+++病史錄日期5月22號免疫特定蛋白尿微量白蛋白測定8410mg/L尿lgG測定2910尿al-微球蛋白定量測定357病史錄日期5月25號血常規淋巴細胞百分比58.0紅細胞分布密度(cv)21.3單核細胞百分比9.7血小板計數51網織紅細胞百分比14.4中性粒細胞百分比31.2網織紅細胞數0.29中性粒細胞絕對值1.96IPF27.6000紅細胞計數2.00血紅蛋白濃度57.2紅細胞壓積18.92病史錄日期5月27號血氣PH值7.43動脈血二氧化碳分壓33.20鉀離子2.5動脈血氧分壓40.10鈣離子1.02總血紅蛋白73.00氧合血紅蛋白62.90總膽紅素12.00壓積22.80So2為50%時的Pao231.12病史錄日期尿常規a-羥丁酸脫氫酶1983肌肝133.0乳酸脫氫酶2/27胱柳素-c3.2總蛋白57.3鈉132白蛋白29.9鈣1.89白球比1.1磷2.63尿素18.6三酰甘油7.51膽固醇7.70尿酸71.3病史錄日期5月28號尿隱血+++血色素8克尿蛋白+++血小板142.0000血細胞5.84肌肝190入院時病情:簡要病史陽性體?有關實驗室及器械檢查結果.因“解醬油色尿伴進行性面色蒼白四五天”入院.家長四五天前發現患兒尿色異常早全程醬油色尿小便量較平時少近兩日患兒咳嗽自予服中藥治療患兒一周前曾有“上呼吸道感染”病史其父系浙江人其母系湖北人其父的上一輩為三代近親結婚否認家族遺傳病史(乙肝小山羊除外)近期無服“蠶豆”史.查體:T:36.7℃R:40次/分HR:166次/分BP:111/71mmllg神清精神欠佳呼吸稍促重度貧血貌無浮腫皮膚未見黃染無皮疹無淤點淤風雙側頸部觸及數枚黃豆至小花生米大小淋巴結活動質軟觸之無哭鬧無結膜出血前鹵平軟無眼瞼面部浮腫未見鼻扇口腔粘膜光滑咽無充血頸軟兩肺呼吸音粗未聞及明顯干濕羅音心率166次/分律齊有力未聞及明顯病理性雜音腹軟脂肪下約1cm質軟脾肋下未及四肢關節無腫脹及活動受限生理反射存在病理反射未引出.輔助檢查:血常規(市二醫院05-07):RBC:1.98×10^9/LHb:45g/LWBC:10.5×10^9/LN:29.9%L:57.8%PLT:80×10^9/L.住院經過:入院后診斷溶血性尿毒綜合征給予甲強龍控制溶血改善病情抗感染改善腎臟循環改善高凝狀態降壓維持內環境平衡大劑量丙球改善免疫增強機體抗病能力小劑量輸血糾正嚴重貧血完善輔助檢查(具體見檢驗報告)出院情況:(未愈)傷口愈合:ⅠⅡⅢ/甲乙丙經積極治療后患兒精神狀態好轉小便顏色變淺尿量稍增多仍面色蒼白復查血常規血小板維持穩定血色素未見提升家長提出上級醫院就診查體精神差時有煩躁面色蒼白呼吸33次/分心率150次/分心音有力兩肺未聞及干濕羅音腹軟肝右肋下3.5cm脾臟未及.
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回答4
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黃飛龍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
婦產科
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兒童溶血性尿毒綜合征是一種嚴重疾病,涉及腎臟、血液等多系統病變。其發病機制復雜,診斷依靠多種檢查,治療方法多樣。包括藥物治療、改善內環境等。 1. 發病機制:主要是內皮細胞損傷、血小板聚集等導致微血管血栓形成,影響腎臟和血液系統功能。 2. 診斷檢查:如腎活檢可見腎小球、腎小管和間質的病理改變,血液檢查有貧血、血小板減少等。 3. 臨床表現:解醬油色尿、進行性面色蒼白、咳嗽、呼吸稍促、重度貧血貌等。 4. 治療方法:使用甲強龍控制溶血,抗感染藥物預防感染,改善腎臟循環藥物促進腎臟功能恢復,大劑量丙球改善免疫,必要時輸血糾正貧血。 5. 注意事項:密切監測生命體征、定期復查血常規、腎功能等指標,注意藥物不良反應。 兒童溶血性尿毒綜合征病情兇險,需要及時診斷和綜合治療,家長應重視患兒的病情變化,積極配合醫生治療。
2025-01-08 14:58
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回答3
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好考慮孩子的情況和癥狀目前治療比較困難建議積極到專業的內科配合主治醫師全面檢查對癥治療.
2015-11-26 00:22
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回答2
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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您好,考慮孩子的情況和癥狀目前治療比較困難建議積極到專業的內科配合主治醫師全面檢查對癥治療.
2015-11-25 14:37
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回答1
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好,考慮孩子的情況和癥狀,目前治療比較困難,建議積極到專業的內科配合主治醫師全面檢查對癥治療.
2015-11-25 09:44
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