問題描述:腎活檢病理檢查報告LM:組織為腎皮質(zhì),固定,切片,染色滿意.鏡下共可見20個腎小球,部分小球體積明顯增大,個別小球呈缺血樣改變.腎小球內(nèi)皮細胞彌漫性增生腫脹,1~3個/cap；部分節(jié)段可見毛細血管?壞死.腎小球基底膜增厚,系膜區(qū)和GBM可見纖維素樣物質(zhì)沉積,GBM部分節(jié)段可呈雙軌樣改變.腎小球毛細血管腔內(nèi)見微血栓形成.3個小球可見細胞性新月體（其中1個為環(huán)狀體）.全片未見腎小球硬化.腎小管多灶性顆粒樣及空泡樣變性,部分扁平化,壞死.腎小管灶性萎縮,可見大量蛋白管型和RBC管型；間質(zhì)見大片狀纖維組織增生及炎性細胞浸潤（約60%~70%）.腎間質(zhì)血管內(nèi)皮細胞增生,血管基膜增厚,管腔狹窄,可見血栓形成；個別小動脈可見內(nèi)膜玻璃樣變性.IF:4個腎小球.lgG:間質(zhì)部分小血管壁陽性（++）；lgA:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（++~+++）,間質(zhì)部分小血管壁陽性（++）；lgM:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）；C1q:腎小球GBM彌漫性顆粒陽性（+++）,間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）；C3:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）,間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）；fibrogen:腎小球GBM彌漫性顆粒樣陽性（+++）,間質(zhì)部分小血管壁陽性（+++）.診斷:血栓性微血管病病史錄日期 5月18號尿常規(guī) 紅細胞鏡檢 1-3/尿隱血 +++ 白細胞 3-5/HP尿膽紅素 - 尿蛋白 +++ 病史錄日期 5月22號免疫特定蛋白尿微量白蛋白測定 8410mg/L尿lgG測定 2910尿al-微球蛋白定量測定 357病史錄日期 5月25號血常規(guī)淋巴細胞百分比 58.0 紅細胞分布密度（cv） 21.3單核細胞百分比 9.7 血小板計數(shù) 51 網(wǎng)織紅細胞百分比 14.4中性粒細胞百分比 31.2 網(wǎng)織紅細胞數(shù) 0.29中性粒細胞絕對值 1.96 IPF 27.6000紅細胞計數(shù) 2.00 血紅蛋白濃度 57.2 紅細胞壓積 18.92 病史錄日期 5月27號血氣PH值 7.43 動脈血二氧化碳分壓 33.20 鉀離子 2.5動脈血氧分壓 40.10 鈣離子 1.02總血紅蛋白 73.00 氧合血紅蛋白 62.90 總膽紅素 12.00壓積 22.80 So2為50%時的Pao2 31.12 病史錄日期 尿常規(guī)a-羥丁酸脫氫酶 1983 肌肝 133.0乳酸脫氫酶 2/27 胱柳素-c 3.2總蛋白 57.3 鈉 132白蛋白 29.9 鈣 1.89白球比 1.1 磷 2.63尿素 18.6 三酰甘油 7.51 膽固醇 7.70尿酸 71.3 病史錄日期 5月28號尿隱血 +++ 血色素 8克尿蛋白 +++ 血小板 142.0000 血細胞 5.84肌肝 190 入院時病情:簡要病史,陽性體?,有關(guān)實驗室及器械檢查結(jié)果.因“解醬油色尿伴進行性面色蒼白四五天”入院.家長四五天前發(fā)現(xiàn)患兒尿色異常,早全程醬油色尿,小便量較平時少,近兩日患兒咳嗽,自予服中藥治療,患兒一周前曾有“上呼吸道感染”病史,其父系浙江人,其母系湖北人,其父的上一輩為三代近親結(jié)婚,否認家族遺傳病史（乙肝小山羊除外）,近期無服“蠶豆”史.查體:T:36.7℃,R:40次/分,HR:166次/分,BP:111/71mmllg,神清,精神欠佳,呼吸稍促,重度貧血貌,無浮腫,皮膚未見黃染,無皮疹,無淤點淤風(fēng),雙側(cè)頸部觸及數(shù)枚黃豆至小花生米大小淋巴結(jié),活動,質(zhì)軟,觸之無哭鬧,無結(jié)膜出血,前鹵平軟,無眼瞼,面部浮腫,未見鼻扇,口腔粘膜光滑,咽無充血,頸軟,兩肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕羅音,心率166次/分,律齊有力,未聞及明顯病理性雜音,腹軟,脂肪下約1cm,質(zhì)軟,脾肋下未及,四肢關(guān)節(jié)無腫脹及活動受限,生理反射存在,病理反射未引出.輔助檢查:血常規(guī)（市二醫(yī)院05-07）:RBC:1.98×10^9/L,Hb:45g/L,WBC:10.5×10^9/L,N:29.9%,L:57.8%,PLT:80×10^9/L.住院經(jīng)過:入院后診斷溶血性尿毒綜合征,給予甲強龍控制溶血改善病情,抗感染,改善腎臟循環(huán),改善高凝狀態(tài),降壓,維持內(nèi)環(huán)境平衡,大劑量丙球改善免疫增強機體抗病能力,小劑量輸血糾正嚴重貧血,完善輔助檢查（具體見檢驗報告）出院情況:（未愈）傷口愈合:Ⅰ,Ⅱ,Ⅲ/甲乙丙經(jīng)積極治療后,患兒精神狀態(tài)好轉(zhuǎn),小便顏色變淺,尿量稍增多,仍面色蒼白,復(fù)查血常規(guī)血小板維持穩(wěn)定,血色素未見提升,家長提出上級醫(yī)院就診,查體精神差,時有煩躁,面色蒼白,呼吸33次/分,心率150次/分,心音有力,兩肺未聞及干濕羅音,腹軟,肝右肋下3.5cm,脾臟未及.