進行性脊髓性肌萎縮是一種常染色體隱性遺傳病，主要影響脊髓前角運動神經元，導致肌肉無力和萎縮。其癥狀表現多樣，治療方法包括藥物治療、康復訓練等。常見癥狀有肌無力、肌萎縮、吞咽困難等。 1.疾病原理：脊髓前角運動神經元變性，導致其所支配的肌肉逐漸失去神經支配和營養支持，從而出現無力和萎縮。 2.癥狀表現： 肢體近端肌無力，如肩部、髖部。 肌肉萎縮，逐漸加重。 吞咽和呼吸困難。 脊柱側彎。 運動發育遲緩。 3.檢查方法：基因檢測、肌電圖、肌肉活檢等有助于明確診斷。 4.治療方法： 藥物治療，如諾西那生鈉、利司撲蘭等。 康復訓練，增強肌肉力量和關節活動度。 呼吸支持，必要時使用呼吸機。 5.日常護理：注意營養均衡，預防呼吸道感染，定期復查。 進行性脊髓性肌萎縮目前雖無法完全治愈，但早期診斷和綜合治療能有效延緩病情進展，提高生活質量。

進行性脊髓萎屬社經元變性疾病，現病癥說明病非早期，神經元性變性疾病是一慢性神經蠶食損害性疾病，現病癥說明病非早期，發病后期治療難以控制,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能癥狀進一步加重.治療方案:激素對本病的治療療效甚微或無效,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微循環血運以養神經,使受損殘余神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.并采用神經再生之藥興奮激活麻痹休克的神經復合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善.需指導發來病歷再次聯系。

這種情況沒有特殊的治療方法。可以應用甲級強的松龍，丙種球蛋白治療。

現病非早期，說明病變已侵入腦干，如果無力咳出積痰隨時都會并發墜積性肺炎而危機生命。進行行肌萎縮癥屬神經元變性疾病，是一慢性神經蠶食損害性疾病，現病癥說明病非早期，發病后期治療難以控制,其發病嚴重時可侵犯脊髓前角細胞和腦干神經核以及大腦運動皮質錐體細胞導致呼吸困難吞咽障礙而危及生命，約有5%-7%的患者和基因免疫異?；虿《靖腥舅?。其余患者病因不明，有報道說和重金屬，化學中毒以及周圍環境有關。單純的藥物治療療效不佳病情難以控固，由于本病導致神營養障障且逐步繼發缺養性神經功能損害加重從而使神經功能癥狀進一步加重.治療方案:激素對本病的治療療效甚微或無效,中醫辯證施治,增強機體免疫功能,提高肌體抗病能力,中西醫結合擴張受累神經微循環血運以養神經,使受損殘余神經得到充分的血供阻止病情繼續發展.并采用神經再生之藥興奮激活麻痹休克的神經復合治療以支配調節運動及各種功能獲得恢復改善.需指導發來病歷再次聯系。

目前主要是加強護養,注意不要合并呼吸道感染,要維持營養,幫助功能訓練,按摩,物理療法等,比較輕是病人可以生活下來.