Alagille 綜合征如何有效治療?
病情描述發病時間、主要癥狀、癥狀變化等):醫生說我是先天性肝內膽管發育不良征。我一直在治療,但還是沒有能有效的控制,現在我的手經不能看了,別人看了都害怕.我要怎么辦.想得到怎樣的幫助:Alagille綜合征怎樣治療啊?
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吳志全 主治醫師
河北醫科大學附屬平安醫院
二級甲等
兒科
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Alagille 綜合征是一種罕見的遺傳性疾病,主要累及肝臟、心臟、骨骼、眼睛和面部等器官。治療方法包括藥物治療、手術治療、飲食管理、定期監測以及對癥處理等。 1. 藥物治療:使用熊去氧膽酸促進膽汁排泄,改善肝功能;補充脂溶性維生素 A、D、E、K,預防維生素缺乏相關癥狀。 2. 手術治療:對于嚴重的膽汁淤積導致肝硬化,可能需要進行肝移植手術。 3. 飲食管理:限制脂肪攝入,避免加重肝臟負擔;保證充足的蛋白質和碳水化合物供應。 4. 定期監測:定期檢查肝功能、心臟超聲、血脂等,以便及時調整治療方案。 5. 對癥處理:如出現瘙癢,可使用抗組胺藥緩解;骨骼發育異常,需補充鈣劑和維生素 D。 Alagille 綜合征的治療需要綜合多種方法,并根據患者的具體情況進行個體化治療。患者應在正規醫院接受專業醫生的指導和治療,以提高生活質量,改善預后。
2024-12-13 05:49
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回答1
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軒存旺 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好,對基本病因明確的膽汁淤積,如有可能均應力爭根治或控制基礎疾病。如腫瘤、結石所致的梗阻,可通過手術根治性腫瘤切除或ERCP取石;修復膽道狹窄則可使膽道引流恢復正常;對膽小管的免疫性損傷,免疫抑制劑可能有效;對藥物性膽汁淤積,及時停用有關藥物。
2015-12-05 12:25
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