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            地中海貧血應如何有效治療?

            地中海貧血

            你好,親戚是地中海貧血,遺傳了他的孩子也是的,一家人都非常痛苦,去了很多醫院看了,每個醫院講法都不一樣,請問專家給一個詳細的講解,地中海貧血應該如何治療?謝謝

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              尚成英 主治醫師

              惠濟軍海腦病醫院

              神經內科

              地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血疾病,由于珠蛋白基因缺陷導致血紅蛋白合成障礙。治療方法包括一般治療、藥物治療、輸血治療、造血干細胞移植及基因治療等。 1.一般治療:注意休息和營養,積極預防感染。適當補充葉酸和維生素 B12。 2.藥物治療:常用藥物有去鐵胺、地拉羅司、恩瑞格等,以減少鐵過載。 3.輸血治療:定期輸注濃縮紅細胞,糾正貧血。 4.造血干細胞移植:是目前可能根治重型地貧的方法,但有嚴格的適應證和風險。 5.基因治療:仍處于研究階段,有望為地貧治療帶來新突破。 地中海貧血的治療需要綜合考慮患者的病情、年齡、經濟狀況等因素,選擇合適的治療方案。患者應在正規醫院就診,遵循醫生的建議進行治療。

              2025-01-09 02:46
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              孔書雪 醫師

              河北省邢臺市威縣人民醫院

              二級甲等

              內科

              輕型地貧無需特殊治療,中間型和重型地貧應采取下列一種或數種方法給予治療。  1.一般治療注意休息和營養,積極預防感染,適當補充葉酸和維生素E。  2.輸血和去鐵治療此法在目前仍是重要治療方法之一  紅細胞輸注少量輸注法僅適用于中間型α和β地貧,不主張用于重型β地貧,對于重型β地貧應從早期開始給予中高量輸血,以使患兒生長發育接近正常和防止骨骼病變,其方法是:先反復輸注濃縮紅細胞,使患兒血紅蛋白含量達120~150g/L;然后每隔2~4周輸注濃縮紅細胞10~15ml/kg,使血紅蛋白含量維持在90~105g/L以上,但本法容易導致含鐵血黃素沉著癥,故應同時給予鐵鰲合劑治療。  3.鐵鰲合劑常用去鐵胺(deferoxamine)可以增加鐵從尿液和糞便排出,但不能阻止胃腸道對鐵的吸收,通常在規則輸注紅細胞1年或10~20單位后進行,鐵負荷評估如有鐵超負荷(例如SF>1000μg/L)則開始應用鐵鰲合劑去鐵胺,每日25~50mg/kg每晚1次連續皮下注射12小時或加人等滲葡萄糖液中靜滴8~12小時;每周5~7天長期應用或加入紅細胞懸液中緩慢輸注,去鐵胺副作用不大,偶見過敏反應,長期使用偶可致白內障和長骨發育障礙,劑量過大可引起視力和聽覺減退,維生素C與鰲合劑聯合應用可加強去鐵胺從尿中排鐵的作用,劑量為200rng/日。  4.脾切除脾切除對血紅查白H病和中間型β地貧的療效較好,對重型β地貧效果差,脾切除可致免疫功能減弱,應在5~6歲以后施行,并嚴格掌握適應證。  5.造血干細胞移植異基因造血干細胞移植是目前能根治重型β地貧的方法,如有HLA相配的造血干細胞供者;應作為治療重型β地貧的首選方法。  6.基因活化治療應用化學藥物可增加γ基因表達或減少α,基因表達以改善,β地貧的狀已用于臨床的藥物有:經基脲5-氮雜胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、馬利蘭、異煙肼等,目前正在探索之中

              2015-12-08 13:55
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              張俊相 住院醫師

              威縣婦女兒童醫院

              二級甲等

              外科

              地中海貧血是由于血紅蛋白的珠蛋白鏈有一種或幾種受到部分或完全抑制所引起的一組遺傳性溶血性貧血,是常染色體不完全顯性遺傳性疾病。本病尚無特效的治療方法,西醫一般給以維生素治療,重型者要定期輸血,脾腫大的病人行脾切除減輕貧血。

              2015-12-08 13:22
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            什么是地中海貧血?   地中海貧血又稱海洋性貧血(thalassemla,簡稱地貧,據全國醫學名詞審定委員會規定應稱為“珠蛋白生成障礙貧血”),是一組遺傳性溶血性貧血。其共同特點是由于珠蛋白基因的缺陷使血紅蛋白中的珠蛋白肽鏈有一種或幾種合成減少或不能合成,導致血紅蛋白的組成成分改變。本組疾病的臨床癥狀輕重不一,大多表現為慢性進行性溶血性貧血。可將地貧分為α-地中海貧血;β-地中海貧血、δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的δβ地中海貧血;以前二種類型常見。 查看全文»

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