患肝豆狀核變性現行走困難，脾大切脾有效嗎？
患肝豆狀核變性(Wilson病).18歲發病.現行走困難,去醫院輸液排銅.但因白細胞減少無法繼續.醫生B超發現脾有些許腫大.建議切除.恢復白細胞.請問:這樣有效嗎?脾臟不是管儲血及免疫力的嗎?切了不是更沒免疫力了嗎?有更好的治療方法嗎?謝謝.脾臟腫大不切可以治療嗎?請尊敬的醫師盡量詳細解答.因提問者不專業.謝謝.曾經治療情況和效果：一般食青酶氨.....兩年前嚴重輸液排過一次銅.現又嚴重了.以前醫生沒說切脾臟事情.輸液正常.
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回答2
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楊東銀 醫師
安都衛生院
一級
內科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。對于因該病導致脾大且白細胞減少的情況，切脾是否有效需要綜合多方面因素考慮，包括病情嚴重程度、身體整體狀況、治療預期效果等。 1. 病情評估：醫生會綜合評估患者的肝臟功能、神經系統癥狀、銅代謝指標等，以確定脾大對整體病情的影響。 2. 切脾效果：切除脾臟可能有助于提升白細胞數量，改善免疫功能，但也存在一定風險和并發癥。 3. 替代方案：如果不切脾，可能會采用調整排銅藥物、加強營養支持等方法，但效果可能不如切脾直接。 4. 術后影響：切脾后可能會增加感染風險，需要注意預防。 5. 個體差異：不同患者對切脾的反應和耐受程度不同，治療決策應個體化。 總之，對于肝豆狀核變性患者脾大的治療方案，需要醫生根據患者的具體情況權衡利弊，患者和家屬應與醫生充分溝通，共同做出最適合的治療選擇。
2025-01-09 00:03
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回答1
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王慶松 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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你好，根據你所描述的情況，考慮是要用青霉胺進行治療的。其他的就是對癥治療
2015-12-09 09:30
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報，是一種遺傳性銅代謝障礙，以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring，K-F環)。發病率各國報道不一，據流行病學調查結果，約為15～30/100萬。基因頻率約0.003～0.007，雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告，根據廣州中山一院神經科1981～1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析，WD共97例，占10.14%，居全部單基因遺傳病的第2位，可見本病在我國并不少見。 查看全文»
