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回答5
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薛祖洋 醫師
冠縣人民醫院
二級甲等
兒科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙疾病,若已發展至肝硬化,通過積極治療仍有緩解可能。可選擇綜合實力強的大型三甲醫院進行全面檢查和治療。 1. 疾病原理:肝豆狀核變性由于基因突變,導致銅代謝異常,銅在肝臟、腦部等器官沉積,損害器官功能。 2. 肝硬化表現:出現肝功能減退,如乏力、黃疸、腹水等;還可有門靜脈高壓相關癥狀,如脾大、食管胃底靜脈曲張等。 3. 治療方法:包括低銅飲食,避免食用含銅高的食物,如堅果、貝類等;使用驅銅藥物,如青霉胺、二巰丁二酸膠囊、二巰丙磺鈉等;對癥治療,如保肝、利尿等。 4. 檢查項目:血清銅藍蛋白、銅氧化酶活性測定、24 小時尿銅定量、肝腎功能檢查、腹部超聲或 CT 等。 5. 醫院選擇:建議前往當地大型三甲醫院的神經內科或肝病科就診,這些醫院具備完善的檢查設備和專業的醫療團隊。 總之,肝豆狀核變性導致的肝硬化需要及時、規范的治療,并定期復查,以評估病情變化和治療效果。
2025-01-09 23:11
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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肝豆一旦進展確實不容易控制建議正規醫院規范治療可以考慮一下中山大學附屬第三醫院在廣州肝臟病是強項我不是這里的但是這學校畢業的
2015-12-11 00:33
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回答3
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李增沛 主治醫師
南陽市第一人民醫院
三級甲等
五官科
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您好只要是正規的三甲醫院都是可以進行確診和治療的建議您可以先去醫院檢查對癥治療下面為您介紹一下該病的相關注意點1、血氨偏高或肝功能極差者,應限制蛋白質攝入,以免發生肝昏迷。出現腹水者應進低鹽或無鹽飲食。 2、飲食方面應提供足夠的營養,食物要多樣化,供給含氨基酸的高價蛋白質、多種維生素、低脂肪、少渣飲食,要防止粗糙多纖維食物損傷食道靜脈,引起大出血。 下面我為您介紹一下該病的飲食禁忌希望可以對您的病情有所幫助1.嚴禁飲酒,以免加重對肝臟的損害; 2.忌食辛辣、刺激性食物; 3.適當限制動物脂肪、動物油的攝入,如豬板油等; 4.粗硬食物、煎烤食物、帶碎骨的禽魚類,要嚴格控制,以免誘發胃底靜脈曲張破裂。祝早日康復
2015-12-10 13:56
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回答2
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郭立軍 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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肝豆一旦進展確實不容易控制,建議正規醫院規范治療可以考慮一下中山大學附屬第三醫院,在廣州,肝臟病是強項,我不是這里的但是這學校畢業的
2015-12-10 11:24
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回答1
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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肝豆狀核變性屬于遺傳性疾病,藥物治療只能對癥治療不能根除疾病。建議去北京301醫院進行系統的實驗室檢查。
2015-12-10 07:25
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»