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肖起濤 主治醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
內科
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多發性硬化患者在日常生活中,需要注意飲食調整、適度運動、規律作息、避免感染、情緒管理等。 1. 飲食調整:保持均衡飲食,多攝入富含維生素 D、蛋白質、膳食纖維的食物,如乳制品、魚肉、蔬菜等。避免高油高鹽、辛辣刺激食物。 2. 適度運動:可選擇如散步、瑜伽、游泳等溫和的運動方式,增強體質,但要避免過度勞累。 3. 規律作息:保證充足的睡眠,每天按時入睡和起床,有助于穩定免疫系統。 4. 避免感染:注意個人衛生,勤洗手,避免去人員密集、易感染的場所。 5. 情緒管理:保持樂觀積極的心態,可通過聽音樂、與親友交流等方式緩解壓力。 6. 環境適應:避免長時間處于高溫或寒冷環境,注意保暖。 7. 定期復查:按照醫生建議定期進行檢查,監測病情變化。 總之,多發性硬化患者在日常生活中養成良好的習慣,有助于控制病情、提高生活質量。
2025-01-10 01:40
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任立存 主治醫師
淮北口腔醫院
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內科
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結節性硬化癥(tuberoussclerosis)又名Bourneville`s病,Phngle’s病,Bourneville-Pringle’s母斑癥1998年本市商業公司狀況,結節性腦硬化綜合征.臨床以智力低下,癲癇和面部皮脂腺瘤為特征.Virchow’s(1860)首先在患者大腦皮質發現有硬結,以后Bourneville(1880年)首次詳細論述了本病的腦部病變與面部皮脂腺瘤之間的有關問題.本病的發病率約為1/10萬,少有高齡者.據日本統計,全國336例結節性硬化癥患者生存到20歲者占60%,生存到61歲以上者僅有2例.[病因和發病機理]病因至今尚不太清楚,可能屬于常染色體遺傳性疾病.現認為1/3的患者屬常染色體顯性遺傳.另外,本病為胚細胞瘤經過,可能在胚胎期或其后的發育關鍵時刻,缺乏某種抑制生長因子,因而使分化良好的細胞增生和肥大所致,屬于先天性細胞組織發育異常.近幾年的研究發現:由結節性硬化癥培養的成纖維細胞,對X射線的敏感性比對照組高,這個高敏感性和DNA再合成障礙有關,其意義有待進一步探討.在本病面部丘疹(皮脂腺瘤)非上皮性細胞中,可見到中到大型樹枝狀細胞,常顯示細胞分裂延遲退化現象,有的分裂成大小不同的子細胞,也有的形成多核細胞,因此可以推測其染色體分配機制遭到了破壞.[病理改變]神經系統的病理改變表現為腦皮質可見一些硬的結節,顏色蒼白,腦回表面隆起.顯微鏡下結節為神經膠質,由一些巨大的多核星形細胞構成.這些結節把正常的腦皮質壓薄.另外一種病變是小的,多發的結節,好發于室管膜下,可伸入到腦室內.顯微鏡下是一些過度增生的大星形細胞.當這些小結節長大時,可阻塞室間孔造成梗阻性腦積水.類似的病變還可見于中央灰質,腦干或小腦.在神經膠質增生的區域可見鈣鹽沉著.皮膚的皮脂腺瘤是由擴張的毛細血管和過度增生的結締組織組成,而皮脂腺往往萎縮.尸體解剖在80%的病例可見胚胎型腎腫瘤,常為多發性,位于皮質下,屬良性腫瘤.先天性橫紋肌瘤是一種異常的胚胎性心肌,并過早分化成不典型的Purkinje細胞.[臨床表現]本病的癥狀出現頻率和嚴重程度隨發病年齡而不同,主要有四個方面的表現:智力低下,驚厥,皮膚損害和包括腦在內的各器官腫瘤.1.智力低下:大約有90%的患兒智力低于正常水平.智力低下的程度可輕可重,一般3歲左右才表現出來,隨著年齡增長而逐漸明顯,語言發育也相應遲緩.智力低下的小兒幾乎都伴有驚厥.2.驚厥:驚厥是本病的一個突出癥狀,80~90%的患兒有此表視.驚頗多在2歲以內發瘋其形式開始時常為嬰兒痙攣癥樣發作,或小運動型發作,隨著年齡增長,逐漸變成局限性發作或大發作.有時驚厥發作可自然停止一段時間,但一般說來結節性硬化癥的驚厥用抗癲癇藥很難控制,有時可死于癲癇持續狀態.3.皮膚表現:皮膚癥狀可在初生發現,但多在3~10歲時才出現,并逐漸增多,以青春期最為明顯.臨床上有四種表現,即皮脂腺瘤,白斑,甲周纖維瘤及顆粒狀斑.(1)皮脂腺瘤:是本病最常見的皮膚損害,見于80~90%的患者.表現為堅韌,散在的;紅褐色毛細血管擴張性丘疹,直徑0.1~lcm.皮脂腺瘤在鼻唇溝附近最多,向雙頰,前額,下頜等部位擴展,左右對稱性為其特點,無自覺癥狀.(2)白斑(色素脫失斑):也為皮膚常見的體征.Watson(1978)曾指出,85%的患兒早期有此損害,且比其他皮膚征出現得早,表現為卵圓形,分葉狀或葉狀色素減退斑,大小不等,直徑一般為1~3cm左右.多見于腹部,背部,下肢外側或其他部位.患兒常在出現白斑的數年內出現癲癇發作,所以出現這種白斑有重要診斷價值.(3)甲周纖維瘤(Kdnen瘤):多在生后或青春發育期出現.自甲溝或甲板下長出乳頭狀瘤樣堅硬的鮮紅色贅生物,多0.5~lcm長,常為多發性.(4)顆粒狀斑:為一種稍隆起于皮膚表面的顆粒狀斑塊,微帶綠色,質稍軟,大小不等,常分布于腰骶部;有時呈鯊魚皮狀,叫鯊魚斑(shagreenpatch).4.各器官腫瘤,顱內腫瘤不常發生.約半數患兒發生視網膜晶狀體瘤,視網膜透明性或囊性結節也較常見.皮膚,肺,腎,骨和心臟也可出現腫瘤.橫紋肌肌瘤是引起早天的一個重要原因,大多數有心臟病變的兒童在青春期前即死亡.此外,還發現本病患者中有多種內分泌異常.[實驗室檢查]1.X線檢查:約75%的患兒顱骨X線片可見鈣化結節,尤其在基底神經節區.常見到鈣化區向腦室壁擴展,呈"蠟滴狀"影像.掌骨,指骨和跖骨有廣泛的骨質疏松及皮質內小囊腫樣缺損.CT掃描可見腦室擴大及皮質萎縮,其周圍皮質發現密度增高區域,這種表現比顱骨X線平片鈣化點出現要早.2.腦電圖:腦電圖多不正常,隨病程發展而變化甚大,嬰兒時腦電圖常呈高峰節律紊亂.其他異常腦電圖還可表現為持續的局限性或彌漫性異常,可為棘波,尖波,棘慢波或慢波.[預后]患兒預后優劣相差懸殊.嚴重智能障礙者完全需要他人照顧.部分患兒因癲癇持續狀態,腦瘤,腎功能衰竭或心臟腫瘤而夭折.[診斷]對具有特征性皮膚損害,驚厥和智力低下的典型病例不難診斷.嬰兒有色素脫失斑,嬰兒攣痙癥和發育遲緩者也有助診斷.此外,陽性家族史,頭顱X線及CT檢查對診斷亦有重要意義.[治療]目前無特殊治療.有驚厥者可用抗癲癇藥物治療,腦電圖呈高度失律者可用ACTH.手術切除有病變的大腦皮質及皮質下結節,可使癲癇停止,但僅適用于單個病灶且智力較好者.
2015-12-12 15:44
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