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            兩歲確診血友病乙,止血只能用凝血酶原復(fù)合物濃縮劑嗎?

            血友病乙

            兩歲就得知有這個(gè)病.我有個(gè)弟弟,他是有血友病的,血友病乙.血友病乙是不是一定要打凝血酶原復(fù)合物濃縮劑才可以止血啊?還有其他方法嗎?抗,"人凝血酶原復(fù)合物"聽(tīng)說(shuō)有很大的害處,那大概有什么害處,或者后遺癥啊?纖溶藥物:常用6-氨基已酸,或,達(dá)那唑..這兩個(gè)我不明白.可以解析一下嗎?其實(shí)現(xiàn)在這種病一點(diǎn)進(jìn)展都沒(méi)有嗎?就是醫(yī)治方法的進(jìn)展!或者你可以說(shuō)多一點(diǎn)關(guān)于這個(gè)病的相關(guān)知識(shí)給我聽(tīng)聽(tīng),或者生活要注意什么?這種病會(huì)不會(huì)影響他的以后生活?有了這個(gè)病這么多年拉看到他的痛苦我們家人都過(guò)得很辛苦,真想有辦法醫(yī)治好這種病啊.是治本又治標(biāo)的那種,能讓他不再受這種折磨,付出多少代價(jià)都可以,見(jiàn)到他這么多年的痛苦都不知道怎么辦好?希望可以回復(fù)我.

            • 回答5

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              李希弘 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              全科

              血友病乙是一種遺傳性凝血功能障礙疾病,患者體內(nèi)缺乏凝血因子 IX。止血方法不止凝血酶原復(fù)合物濃縮劑一種,還包括補(bǔ)充凝血因子 IX 制劑、局部止血措施、藥物治療、避免外傷等。 1. 補(bǔ)充凝血因子 IX 制劑:如基因重組凝血因子 IX 制劑、血漿源性凝血因子 IX 濃縮劑等,能有效補(bǔ)充缺乏的凝血因子。 2. 局部止血措施:當(dāng)有輕微出血時(shí),可采用局部壓迫止血,如用紗布、繃帶包扎傷口。 3. 藥物治療:可使用去氨加壓素,能增加體內(nèi)凝血因子的釋放。 4. 避免外傷:日常生活中要注意防護(hù),避免碰撞和劇烈運(yùn)動(dòng),減少出血風(fēng)險(xiǎn)。 5. 其他方法:對(duì)于嚴(yán)重出血,可能需要輸血治療。 總之,血友病乙患者的止血方法多樣,需根據(jù)具體情況選擇合適的方法。患者應(yīng)在醫(yī)生的指導(dǎo)下進(jìn)行治療和預(yù)防,定期復(fù)查凝血功能,以保障生活質(zhì)量。

              2025-01-13 20:12
            • 回答4

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              肖起濤 主治醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              內(nèi)科

              這個(gè)病的患者懷孕有危險(xiǎn)性,建議盡早住院觀察,

              2015-12-14 03:03
            • 回答3

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              尹君 醫(yī)師

              家庭醫(yī)生在線合作醫(yī)院

              其他

              耳鼻喉科

              血友病是一組遺傳性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致的嚴(yán)重凝血功能障礙。根據(jù)缺乏的凝血因子不同可分A、B、C三類。前兩者為性連鎖隱性遺傳,后者為常染色體不完全隱性遺傳。病因血友病是一組先天性凝血因子缺乏,以致出血性疾病。先天性因子Ⅷ缺乏為典型的性聯(lián)隱性遺傳,由女性傳遞,男性發(fā)病,控制因子Ⅷ凝血成分合成的基因位于X染色體。患病男性與正常女性婚配,子女中男性均正常,女性為傳遞者;正常男性與傳遞者女性婚配,子女中男性半數(shù)為患者,女性半數(shù)為傳遞者;患者男性與傳遞者女性婚配,所生男孩半數(shù)有血友病,所生女孩半數(shù)為血友病,半數(shù)為傳遞者。約30%無(wú)家族史,其發(fā)病可能因基因突變所致。因子Ⅸ缺乏的遺傳方式與血友病甲相同,但女性傳遞者中,因子Ⅸ水平較低,有出血傾向。因子X(jué)1缺乏,均導(dǎo)致血液凝血活酶形成發(fā)生障礙,凝血酶原不能轉(zhuǎn)變?yōu)槟福w維蛋白原也不能轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白而易發(fā)生出血。癥狀由于患者血漿中缺乏某種凝血因子,患者的血管破裂后,血液較正常人不易凝結(jié),因而會(huì)流去更多的血。體表的傷口所引起的出血通常并不嚴(yán)重,而內(nèi)出血?jiǎng)t嚴(yán)重得多。內(nèi)出血一般發(fā)生在關(guān)節(jié)、組織和肌肉內(nèi)部。當(dāng)內(nèi)臟出血或顱內(nèi)出血發(fā)生時(shí),常常危及生命。關(guān)節(jié)出血在血友病患者中是很常見(jiàn)的,最常出血的是膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和踝關(guān)節(jié)。血液淤積到患者的關(guān)節(jié)腔后,會(huì)使關(guān)節(jié)活動(dòng)受限,使其功能暫時(shí)喪失,例如膝關(guān)節(jié)出血后患者常常不能正常站立行走。淤積到關(guān)節(jié)腔中的血液常常需要數(shù)周時(shí)間才能逐漸被吸收,從而逐漸恢復(fù)功能,但如果關(guān)節(jié)反復(fù)出血?jiǎng)t可導(dǎo)致滑膜炎和關(guān)節(jié)炎,造成關(guān)節(jié)畸形,使關(guān)節(jié)的功能很難恢復(fù)正常,因此很多血友病患者有不同程度的殘疾。由于每個(gè)凝血因子的基因都是一串復(fù)雜的序列,即使是同一種類型的血友病患者,相應(yīng)基因也有所不同,因而其凝血因子的活性水平也不同,據(jù)此可將血友病患者分為重型、中型和輕型。重度血友病患者的血漿中所缺乏的凝血因子的活性程度達(dá)不到正常人的3%,一個(gè)月內(nèi)可數(shù)次出血,出血常常在沒(méi)有明顯原因的情況下發(fā)生,稱為自發(fā)出血。關(guān)節(jié)出血很普遍。中度血友病患者的因子活性程度為正常人的3%至6%,他們的出血常常由小創(chuàng)傷導(dǎo)致,例如運(yùn)動(dòng)損傷。關(guān)節(jié)出血一般在外傷后發(fā)生。醫(yī)生詢問(wèn):如果確診是血友病建議去醫(yī)院對(duì)癥治療不要自己亂吃藥

              2015-12-14 00:40
            • 回答2

              我們邀請(qǐng)臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師解答上述提問(wèn),您可以進(jìn)行追問(wèn)或是評(píng)價(jià)

              李強(qiáng) 醫(yī)師

              濰坊市人民醫(yī)院

              三級(jí)甲等

              普內(nèi)科

              血友病是一組由于血液中某些凝血因子的缺乏而導(dǎo)致患者產(chǎn)生嚴(yán)重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發(fā)病,但絕大部分患者為男性。出血是該病的主要臨床表現(xiàn)。您好:不必?fù)?dān)心,好好保護(hù)自己就可以了。輸因子及時(shí),從外表看,是和常人沒(méi)有區(qū)別的。只要注意在出血時(shí)(尤其是關(guān)節(jié)內(nèi)出血)及時(shí)補(bǔ)充凝血因子就可以了。這類病人可以像常人一樣生活、工作、參加各種社會(huì)活動(dòng),不影響人的自然壽命。建議盡量不要參加暴力運(yùn)動(dòng)。

              2015-12-13 11:40
            • 回答1

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              吳志全 主治醫(yī)師

              河北醫(yī)科大學(xué)附屬平安醫(yī)院

              二級(jí)甲等

              兒科

              1.一般無(wú)不良反應(yīng),快速滴注時(shí)可引起發(fā)熱,潮紅,頭疼等副反應(yīng),減緩或停止滴注,上述癥狀即可消失.2.偶有報(bào)道因大量輸注導(dǎo)致彌散性血管內(nèi)凝血(DIC),深靜脈血栓(DVT),肺栓塞(PE)等.有血栓形成史患者接受外科手術(shù)時(shí)應(yīng)權(quán)衡利弊,慎用本品.在嚴(yán)格控制適應(yīng)癥的情況下,無(wú)已知禁忌癥.1.除肝病出血患者外,一般在用藥前應(yīng)確診患者是缺乏凝血因子Ⅱ,Ⅶ,Ⅸ,Ⅹ方能對(duì)癥下藥.冠心病,心肌梗死,嚴(yán)重肝病,外科手術(shù)等患者如有血栓形成或彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)傾向時(shí),應(yīng)慎用本品.2.本品不得用于靜脈外的注射途徑.3.瓶子破裂,產(chǎn)品過(guò)有效期或溶解后出現(xiàn)搖不散沉淀等情況不可使用.如發(fā)現(xiàn)制劑瓶?jī)?nèi)已失去真空度,請(qǐng)勿使用.4.靜脈滴注時(shí),醫(yī)師要隨時(shí)注意使用情況,若發(fā)現(xiàn)彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)或血栓的臨床癥狀和體征,要立即終止使用.并用肝素拮抗.本品含有凝血因子Ⅸ的一半效價(jià)的肝素,可降低血栓形成的危險(xiǎn)性.但是,一旦發(fā)現(xiàn)任何可疑情況,即使患者病情不允許完全停用,也要大幅度減低用量.5.制品一旦開(kāi)瓶應(yīng)立即使用(一般不得超過(guò)3小時(shí)),未用完部分不能保留再用.應(yīng)慎重.如有必要應(yīng)用時(shí)應(yīng)在醫(yī)師指導(dǎo)和嚴(yán)密觀察下使用.未專門進(jìn)行該項(xiàng)針對(duì)性試驗(yàn)研究,且無(wú)系統(tǒng)可靠的參考文獻(xiàn).一般老年人的生理機(jī)能降低,故應(yīng)視患者狀態(tài)慎重用藥.不可與其他藥物合用.有引起血栓的危險(xiǎn)性.

              2015-12-13 10:38
            就醫(yī)問(wèn)藥

            針對(duì)上述提問(wèn),推薦就醫(yī)問(wèn)藥相關(guān)內(nèi)容,希望幫助您更好解決問(wèn)題

            什么是血友病乙?   血友病乙(hemophilia B)又名血漿凝血活酶成分(PTC,因子Ⅸ)缺乏癥,Christmas病。發(fā)病率為1~1.5/10萬(wàn),占全部血友病的15%~20%。 查看全文»

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            林麗珠

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            擅長(zhǎng):肺癌、肝癌、大腸癌,以及胃、鼻咽癌、惡性淋巴瘤和婦科良、惡性腫瘤等。

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