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張俊相 住院醫師
威縣婦女兒童醫院
二級甲等
外科
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肝豆狀核變性是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。預防肝豆狀核變性可從遺傳咨詢、飲食管理、定期檢查、避免誘因、增強免疫力等方面入手。 1.遺傳咨詢:有家族病史者,在生育前應進行遺傳咨詢和基因檢測,評估子代患病風險。 2.飲食管理:限制含銅高的食物,如動物肝臟、堅果、巧克力、蘑菇等,多吃新鮮蔬菜和水果。 3.定期檢查:尤其是家族中有患者的人群,定期進行血清銅藍蛋白、尿銅等檢查,早發現早干預。 4.避免誘因:減少接觸含銅量高的環境,如銅礦區。 5.增強免疫力:保持良好的生活習慣,規律作息,適度運動,增強自身免疫力。 總之,預防肝豆狀核變性需要多方面的努力,關注自身健康,采取有效的預防措施,有助于降低發病風險。
2025-01-15 15:52
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回答2
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邢學法 主治醫師
冠縣辛集中心衛生院
一級
外科
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本病屬遺傳性疾病,致病因數造成體內銅代謝異常。病變主要侵犯大腦基底節及肝臟。對有家族史而無癥狀的兒童應查角膜K-F環、血清銅,銅氧化酶等。要及早發現,及時治療。限制含銅多的飲食,如堅果類、巧克力、豌豆、蠶豆、玉米、香菇、貝殼和螺類、蜜糖、動物肝和血等。
2015-12-14 19:00
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回答1
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賀濤 主治醫師
河北省邢臺市威縣人民醫院
二級甲等
內科
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肝豆狀核變性,這是遺傳病,不是可以預防的.意見建議:所以,現在無法預防,如果一旦確定已經患病,只能用藥降銅治療.調節飲食,沒有其他辦法.
2015-12-14 15:44
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什么是肝豆狀核變性? 肝豆狀核變性(HLD)由Wilson(19l2)首報,是一種遺傳性銅代謝障礙,以豆狀核、肝、腎和角膜銅沉積表現的各種 異常為特征。臨床上表現為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(Kayser-Fleischer ring,K-F環)。發病率各國報道不一,據流行病學調查結果,約為15~30/100萬。基因頻率約0.003~0.007,雜合子頻率稍大于0. 01。本病在我國尚無流行病學的大宗資料報告,根據廣州中山一院神經科1981~1991年神經遺傳專科門診957例初診病例分析,WD共97例,占10.14%,居全部單基因遺傳病的第2位,可見本病在我國并不少見。 查看全文»