巨球蛋白血癥致鼻出血,血小板低如何應對?
醫生好!我爸爸兩年半前確診了據球蛋白血癥,自從去年年底起,開始鼻出血,每次出血量都很大,到現在已經都8次了,現在還在醫院做了鼻腔后鼻孔填塞,昨天做了一個血常規,血色素是6.7,血小板只有17,正常的是100到300,而我爸爸的也太低了吧,還有醫生說他鼻子出血的癥狀是巨球蛋白血癥這個病情引起的,
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回答5
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史東岳
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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巨球蛋白血癥患者出現鼻出血且血小板顯著降低,可能與疾病本身、骨髓抑制、凝血功能異常、治療副作用及其他因素有關。 1. 疾病本身:巨球蛋白血癥會影響骨髓造血功能,導致血小板生成減少。 2. 骨髓抑制:某些治療藥物可能抑制骨髓造血,影響血小板的生成和成熟。 3. 凝血功能異常:疾病導致凝血因子異常,影響血液凝固,增加出血風險。 4. 治療副作用:如化療等治療方式可能帶來副作用,導致血小板降低。 5. 其他因素:患者可能合并其他導致血小板減少的疾病,如自身免疫性疾病。 對于這種情況,需要綜合評估患者的病情,采取針對性的治療措施,包括調整治療方案、輸注血小板、使用促進血小板生成的藥物等。同時,患者要注意休息,避免劇烈運動和外傷。
2025-01-14 19:43
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王海龍 醫師
邢臺市威縣第二人民醫院
二級甲等
內科
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應以功能恢復為主的,給予高蛋白、高熱量、高維生素飲食以保障營養
2015-12-15 02:16
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回答3
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李強 醫師
濰坊市人民醫院
三級甲等
普內科
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白血病是一類造血干細胞異常的克隆性惡性疾病。臨床表現為貧血、出血、感染及各器官浸潤癥狀。可服用尼羅替尼300mg口服2/日,達沙替尼100mg口服1/日治療的。
2015-12-15 01:56
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劉保福 主治醫師
威縣常屯衛生院
一級甲等
婦產科
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巨球蛋白血癥是一種惡性漿細胞疾病,治療方案類似骨髓瘤,傳統化療藥物有留可然、環磷酰胺、馬法蘭等,靶向藥物有美羅華、萬珂等。
2015-12-14 21:43
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回答1
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申蘭闊 醫師
家庭醫生在線合作醫院
其他
全科
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疾病簡介正常合成和分泌IgM的B細胞性漿細胞異常增殖.在單克隆性丙球蛋白病的患者中,有12%為巨球蛋白血癥.B細胞NHL病人約有5%血清中可發現少量單克隆IgM成分.被稱為巨球蛋白血癥性淋巴瘤.此外,IgMM成分偶見于慢性淋巴細胞性白血病或其他淋巴增生性疾病.在臨床上巨球蛋白血癥是一種不同于漿細胞瘤和其他漿細胞增生性疾病,但酷似淋巴瘤性疾病.其原因不明.男性患者多于女性.中位年齡65歲.本病許多臨床表現都是由于在血漿中運行的大量高分子巨球蛋白而引起的,這些單克隆IgM蛋白中有些是針對自體的IgG(類風濕因子)或Ⅰ抗原(冷凝集素)的抗體.原發性巨球蛋白血癥又稱巨球蛋白血癥。系分泌大量單克隆IgM(巨球蛋白)的漿細胞樣淋巴細胞惡性增生性疾病,常累及B細胞發生的部位包括骨髓、淋巴結和脾臟。主要臨床表現為巨球蛋白所致的高粘滯血癥。本病病因不明。多發于50歲以上,男性約占2/3。癥狀癥狀詳細描述大多患者無癥狀.然而較多見的高粘滯綜合征的癥狀如疲勞,虛弱,皮膚和粘膜出血,視力障礙,頭痛以及各種各樣的其他的神經癥狀.當心肺功能異常為主時,是由于血漿容量的增加造成循環的損害所致.對寒冷過敏或雷諾現象可能與冷球蛋白或冷凝集素有關.有些病人主要的表現是反復發生的細菌感染.檢查時可發現全身淋巴結腫大,紫癜,肝脾腫大,視網膜靜脈明顯充血和局限性狹窄,酷似香腸狀.5%的病人發生淀粉樣變性.診斷在多數漿細胞病診斷之前可偶然出現血清總蛋白升高或貧血.當血清蛋白電泳上出現一個典型的M峰,經免疫電泳或免疫固定法證明為IgM,可確診本病.中度貧血,顯著的紅細胞錢串形成和血沉很高是其典型的表現.白細胞減少,淋巴細胞相對增多,偶見血小板減少.可能存在冷沉球蛋白,類風濕因子或冷凝集素.若存在后者,抗球蛋白直接試驗通常為陽性.多種凝血和血小板功能異常的現象可發生.如果存在冷球蛋白或血液粘滯性顯著增高時,常規血液檢查結果可能有誤差.半數患者的正常免疫球蛋白降低.對濃縮尿液進行免疫電泳檢查常可顯示單克隆輕鏈(通常為κ),但肉眼可見的本周蛋白尿并不常見.骨X射線檢查可顯示骨質疏松癥,但溶骨性損害罕見.骨髓象可見漿細胞,淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞有程度不等的增加.淋巴樣細胞中可能有過碘酸Schiff染色陽性物質,肥大細胞可能增加.此外,淋巴結活檢常被認為是彌漫性分化好的或漿細胞性淋巴細胞性淋巴瘤.眼底鏡見到酷似香腸狀視網膜靜脈,則可診斷為高粘滯綜合征.視網膜出血,滲出,微動脈瘤和視神經乳頭水腫則表明疾病已到晚期.高粘滯綜合征的病人血清的相對粘滯度通常>4.0(正常為1.4~1.8).預防病程殊異,與骨髓瘤相比,較為良性.中位存活期約5~7年.年齡>60歲,伴有貧血和冷球蛋白血癥患者的伴存活期較短.患者常需經多年治療.如果有高粘滯現象,最初的治療包括用血漿單采法(血漿置換療法)降低血清粘滯性,該療法可迅速有效地糾正高IgM所致的出血和神經方面的異常.血漿置換療法常需反復運用.有些病人要長期口服烷化劑.常選用苯丁酸氮芥,每日0.03~0.09mg/kg,或加大劑量,每日0.25mg/kg共4天,每隔4~6周一次.但可引起骨髓毒性反應(見下文).用以治療多發性骨髓瘤的苯丙氨酸氮芥和環磷酰胺亦可任選一種使用,同時口服強的松(每日1mg/kg共4天,每隔4~6周一次)可能有裨益.近年研究報告使用嘌呤拮抗劑氟達拉濱和2-氯去氧腺嘌呤的療效令人鼓舞,并建議替代治療對標準口服烷化劑藥物無效的患者.在某些病例,干擾素可降低M蛋白.
2015-12-14 16:57
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