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            何種疾病在廣西醫院能根治及相關情況

            地中海貧血

            在哪個醫院能根治?費用是多少?在廣西本地的醫院能嗎?速回至star91012@163.com謝了!

            • 回答5

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              李華卿 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              中醫科

              對于疾病的根治,需要綜合考慮多種因素,包括疾病的類型、嚴重程度、患者的個體差異、醫療技術水平以及治療的依從性等。 1. 疾病類型:不同疾病的根治難度和可能性不同。如常見的感冒,通過合理治療和休息,多數能較快康復;而一些慢性疾病,如高血壓、糖尿病等,難以完全根治,但可通過規范治療控制病情。 2. 嚴重程度:疾病處于早期,根治的機會相對較大;若病情嚴重,可能需要更復雜的治療方案。 3. 個體差異:患者的年齡、身體狀況、遺傳因素等都會影響治療效果和根治的可能性。 4. 醫療技術:廣西的醫療水平在不斷發展,但某些先進的治療技術可能在部分地區尚未普及。 5. 治療依從性:患者能否嚴格遵循醫囑進行治療,按時服藥、定期復查等,對根治疾病至關重要。 總之,判斷某種疾病能否在廣西根治,不能一概而論。患者應及時就醫,與醫生充分溝通,制定適合自己的治療方案,并積極配合治療。

              2025-01-15 14:59
            • 回答4

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

            • 回答3

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              楊東銀 醫師

              安都衛生院

              一級

              內科

              這是血紅蛋白的一條鏈由于遺傳因素造成的發育異常,明確的說不能根治此病,只能改善癥狀,即所謂的替代治療,貧血癥狀嚴重是輸血治療效果應該還可以.

              2015-12-15 18:45
            • 回答2

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              吳志全 主治醫師

              河北醫科大學附屬平安醫院

              二級甲等

              兒科

              地中海貧血(Thalassemia)國外亦稱為海洋性貧血,簡稱海貧,我國自然科學名詞審定委員會建議本病的名稱為珠蛋白生成障礙性貧血,是由于常染色體遺傳缺陷導致血紅蛋白中的珠蛋白合成障礙,因而—種或幾種珠蛋白數量不足或完全缺乏,紅細胞易被溶解破壞的溶血性貧血。其中α珠蛋白鏈合成障礙稱為α地中海貧血,β珠蛋白鏈合成障礙稱為β地中海貧血。前者多發于東南亞,后者多發于地中悔、中東、阿拉伯、印度、東南亞地區。我國α地中海貧血在廣東、廣西、四川的發病率占1%~4%;β地中海貧血的發病率為1.002%,以云南、貴州、四川、廣東、廣西多見,其中廣西的發病率為1.12%。根據基因缺陷程度,α型地中海貧血一般分4型,即靜止型或a地一2;標準型或a一地1;HbH病;HbBart’S胎兒水腫綜合征。胎兒水腫綜合征患者多于妊娠34周左右早產死亡。胎盤大而易碎,胎兒蒼白,全身水腫,有輕度黃疸,皮膚可有出血點,心臟擴大,胸腺縮小,肺發育不全。腦血管彎曲。肝脾腫大尤以肝大為著,腹水較多,并見胸腔及心包積液。骨髓象增生活躍,紅系統增生旺盛,含鐵血黃素明顯沉著。HbH病出生時可無臨床表現,可在臍血中發現含量在25%左右的HbBart’S,隨著年齡增大可出現貧血、黃疸、肝腫大、臀狀頭、鼻梁凹陷、門齒突出。溶血常由藥物誘發。標準型與靜止型無明顯臨床表現或僅有輕度貧血癥狀及小細胞低色素細胞。出生時可查出HbBart’S,HbA2稍降低,煌焦油藍染色可查見少數紅細胞變性性珠蛋白小體(計數在千分之幾水平)。β地中海貧血一般分為重型、中間型、輕型。重型地中海貧血病情較重,出生數日即可出現貧血、黃疸,伴發育不良,肝脾進行性腫大。面部表現有眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、上頜外伸及臀狀頭、長骨骨折等。個別病人在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,膽石癥與下肢潰瘍,月經來潮延遲,第二性征發育不良(與貧血無相關關系),常因反復感染而死亡。另外常見并發癥還有急性心包炎、繼發性脾功能亢進(可引起血小板及白細胞減低)、繼發性血色病(可見心、肝、胰及內分泌腺的損害,如心律紊亂、傳導阻滯、心力衰竭、糖尿病、性功能發育不良等)。中間型地中海貧血其貧血、肝脾腫大、面部改變、骨骼改變均較重型為輕。輕型β地中海貧血除并發感染或妊娠時可伴輕度貧血外,較少有其他臨床表現  中醫認為地中海貧血屬“虛勞”、“積聚”范疇,在兒童屬“胎弱”、“疳積”、“童子勞”。本病病因主要為先天稟賦不足、腎精虧虛,精虧則血無以化生而失其榮養功能,出現一系列虛損證候。明代绔石在《理虛元鑒》中描述先天稟賦不足的虛勞:“骨軟行遲,或作字動輒手振…或頭搖目瞬,此皆先天不足之征。”謝觀認為“童子勞”的發病是由于“幼童天癸未通,稟受單薄,骨蒸黃瘦,口鼻發熱成勞”。●病因病機(一)先天稟賦不足 腎為先天之本,父母體弱,胎兒先天稟賦不足,腎精虧虛,精不生血,影響小兒正常生長發育,故有身材矮小、頭大、前額門齒突出、鼻梁凹陷,兩眼之間距離增大等特征性改變及腰膝酸軟、頭暈乏力、蒼白等血虛之證。(二)精血虧虛,濕熱蘊結  先天稟賦不足,病程日久,正氣不足,氣血虧虛,加之飲食失調,脾胃受損失于運化,水濕內停,郁而化熱,熏蒸肝膽,肝炎疏泄,膽汁不循常道而外溢,故見黃疸與血虛之證。(三)精血虧虛,溫瘀內阻  濕熱之邪久郁不去,阻礙氣機,氣機不暢,血行遲滯,日久而見瘀血內阻之證。●臨床表現(一)腎精不足,氣血虧虛   1.主癥:腰膝酸軟,頭暈耳鳴。偏于陽虛者,伴面色蒼白、畏寒肢冷、食少納呆、夜尿頻多、腹脹腹瀉、舌淡苔白、脈沉細;偏于陰虛者,伴面色蒼白或兩顴紅赤、潮熱盜汗,咽干、爪甲枯槁,或伴有鼻衄、齒衄、皮膚出血點,舌淡、邊尖紅,苔薄,脈細數。發病較早者,影響小兒發育可見身材矮小、頭大、前額、門齒突出、鼻梁凹陷、兩眼距增寬等特征性癥狀。  2.證候分析:先天稟賦不足,腎精虧虛,精不化血,五臟六腑四肢百骸失于濡養,影響小兒正常生長發育,故可見身材短小、頭大、前額、門齒突出、鼻梁凹陷、兩眼距增大等癥。腎主骨生髓,腰為腎之府,腦為髓海,腎開竅于耳,故見腰膝酸軟、頭暈耳鳴。偏于陽虛者,陽氣不足,失于溫煦,脾失健運,影響脾胃功能,膀胱氣化不利。則見面色蒼白,畏寒肢冷,食少納呆,夜尿頻多,腹脹腹瀉,舌淡苔膩脈沉細;偏于陰虛者,陰虛生內熱,虛熱更加耗傷陰津,甚至灼傷脈絡;血溢脈外,故見面色蒼白或兩顴紅赤,潮熱盜汗,咽干,爪甲枯槁或伴有鼻衄、齒衄、皮膚出血點,舌邊尖紅,苔薄,脈細數。  (二)精止虧虛,濕熱蘊結  1主癥:身目發黃,發熱口渴,口苦,惡心嘔吐,腹脹,便秘,尿黃,身倦乏力,心悸氣短,舌質紅,苔黃膩,脈滑數。  2證候分析;精血不足之人偏于腎陰虛者,因飲食失調,損傷脾胃,脾失健運,水濕內停,陰虛生內熱,故濕從熱化而見溫熱之證。濕熱阻滯中焦,肝炎疏泄,膽汁不循常道而外溢,故見身目發黃;濕熱之邪傷津,阻礙氣機則見發熱口渴、口苦、惡心嘔吐、腹脹、便秘尿黃等癥;精血不足,失于濡養,則見身倦乏力、心悸氣短等癥。舌質紅,苔黃膩,脈滑數均為濕熱內蘊之象。  (三)精血虧虛,濕熱瘀結 1.主癥:身目發黃,面色黯少華,腹脹納呆,發熱口干,脅下積塊,身倦乏力,唇甲色淡,或伴有齒衄、肌衄、鼻衄,舌淡苔黃膩,脈細數或細澀。  2證候分析:濕瘀互結,陰滯中焦,影響肝膽正常疏泄功能,膽汁不循常道而外溢,則見身目發黃、小便黃;影響脾胃運化功能則見腹脹納呆;濕熱內郁,熱重于濕者耗傷陰液故見發熱口干;精血虧虛,失于濡養則見身倦乏力,唇甲色淡;脅下積塊,齒衄,鼻衄,肌衄,舌淡,苔黃膩,脈細數或細澀為精血虧虛、濕熱瘀結之象。診斷●診斷與鑒別診斷〖診斷〗  1發病特點:本病的發生呈慢性過程,在嬰幼兒期即發病者,可影響其生長發育而出現一些特征性改變,病情較重;成年后發病者,病情較前者輕。在其發病過程中可因飲食(如用藥)或感受外邪而使血虛、黃疸等加重。  2證候特點  (1)本病以血虛、黃疸和脅下積塊為主要臨床表現。  (2)在嬰兒期即發病者病情重,初期以腎精不足、腎精虧虛證為主,病久后影響其生長發育而見身材矮小、頭大、前額門齒突出、鼻梁凹陷、兩眼之間距離增大等特征性癥狀,并由于濕瘀之邪阻滯而見黃疸、肋下積塊等癥。在成年后發病者逐漸出現血虛、黃疸及肋下積塊等,一般病情較輕,遇有外感、用藥不當、妊娠時病情可加重。  〖鑒別診斷〗 1萎黃:姜黃是氣血虧虛耗,失于榮養所致,表現為皮膚干黃無澤,伴頭暈、心悸,與黃疸的根本區別在于白睛與小便均不黃。  2黃汗:黃汗臨床表現為汗出色黃染衣,但無黃疸之白睛色黃。如《金匾要略·水氣篇》指出:“黃汗之為病,身體腫,發熱汗出而渴,狀如風水,汗沾衣,色正黃,如柏汁,脈自沉’及“黃汗之病,兩徑自冷……又從腰以上必汗出,下無汗,腰髓弛痛,如有物在皮中狀,劇者不能食,身疼重,小便不利。”●西醫診斷與鑒別診斷〖診斷〗  1臨床表現  (1)a地中海貧血:①胎兒水腫綜合征:胎盤大而易碎,胎兒全身水腫,輕度黃疸,皮膚可見出血點,心臟擴大;肺發育不全,胸腺縮小,肝脾腫大,腹水,胸腔及心包內積液,常于30~40周死于宮內、其胎兒血中均為HbBart’s,而無HbH、HbA2及HbF。@HbH病:出生時可無癥狀,隨著年齡的增長出現貧血、黃疸、肝脾腫大,并因妊娠、感染等加重貧血,骨骼改變輕。其臍血中可發現含量在25%左右的HbBart’s。③標準型與靜止型:一般無明顯臨床表現,或見輕度貧血及小細胞低色素紅細胞。出生時可查出HbBart’s小體。HbAZ可略降低。  (2)β地中海貧血:①重型:出生數日即可發病,出現貧血、肝脾腫大進行性加重,黃疸,并有發育不良,其特殊表現有:頭大、眼距增寬、馬鞍鼻、前額突出、兩頰突出,其典型的表現是臀狀頭,長骨可有骨折。骨骼改變是骨髓造血功能亢進、骨髓勝變寬、皮質變薄所致。少數病人在肋骨及脊椎之間發生胸腔腫塊,亦可見膽石癥、下肢潰瘍,如能存活到性發育期則可見月經來潮延遲,第二性征發育不良,常因反復感染而死亡。另外常見并發癥還有急性心包炎、繼發性脾功能亢進(可致血小板及白細胞減少)、繼發性血色病(可致心、肝、胰及內分泌腺的損害而見心律紊亂、傳導阻滯、心衰、糖尿病、性功能發育不良等)。見于純合子β地中海貧血②中間型:輕度至中度貧血,患者大多可存活至成年,其肝脾腫大、面部改變與骨骼改變均較重型輕。③輕型:輕度貧血或無任何癥狀,發育正常,無面部骨骼改變,一般在調查家族史時發現。  2實驗室檢查  (1)血象:呈小細胞低色素貧血,輕重不一,嚴重者血紅蛋白可達20~30g/L。網織紅細胞增高,外周血中可見有核紅細胞。紅細胞常大小不等、中心淡染擴大,靶形紅細胞多見。純合于地中海貧血及血紅蛋白H病的紅細胞經煌焦油藍孵育后可見到a鏈包涵物及HbH包含物。白細胞、血小板一般正常。  (2)骨髓象:有貧血者呈紅系增生性改變,細胞外鐵增多。重型β地中海貧血電鏡下可查見a肽鏈變性珠蛋白小體。  (3)紅細胞滲透脆性試驗:均有不同程度的滲透脆性減低,尤以病情嚴重者為著。  (4)血紅蛋白分析與測定:①HbH:地中海貧血中以HbH為主要不穩定Hb,用煌焦油藍共同孵育2h可使Hb變為變性珠蛋白小體,為藍色球形折光小體;應用異丙醇孵育則立即出現沉淀(正常出需40min),呈顆粒狀或片狀。但有時可有假陽性,且HbH和G6PD缺乏的Hb亦可有陽性結果②HbH:β地中海貧血患者HbH含量約為30%~60%。常用抗堿性檢查,正常值<2.2%,新生兒可達70%以上,6~12個月后接近成人,有假陽性。另外,利用HbF的抗酸性,在pH低時不易被洗脫而觀察到HbF在細胞內呈不均勻分布。③HbA2:將醋酸纖維薄膜電泳上的HbA和HbA2分別剪下,將Hb洗脫用光度計比色(波長413nm的721型分光光度計),計算HbA2含量,正常值<3.5%。  (5)DNA分析:①寡核苷酸探針雜交:人工合成已知的點突變DNA序列互補的寡核苷酸探針及相應片段的正常β基因探針,與患者DNA片段雜交,可測出患者是否具有已知的β地中海突變點。②限制性片段長度多態性連鎖分析:人類DNA上大約每100核苷酸中會出現1個個體間的差異。即多態性。用限制酶切成不同長度的DNA片段,即限制性長度多態性。用幾種限制酶切割可將β珠蛋白基因切斷,并與相應珠蛋白基因探針雜交后,可進行限制酶酶譜分析,個體間不同的限制性片段長度相結合,稱為單體型,地中海貧血不同的分子缺陷均有相對應的單體型。③限制性內切酶酶譜:用于缺失型地中海貧血的診斷。特定限制酶將基因DNA切成一定的片段,分離后與特定的標記的珠蛋白基因探針雜交,顯示相應片段DNA有無異常。④聚合酶鏈反應:利用聚合酶鏈反應,將DNA在體外擴增至數十萬倍。用擴增的DNA進行上述各種分析,可提高基因診斷的敏感性。  (6)肽鏈測定及α鏈與β鏈合成速度測定:正常時α與β鏈合成速度大致相等(a/β1.0)。而地中海貧血時有不同程度的比例失衡。另外應用8M尿素進行肽鏈裂解,使α鏈和β鏈分開,可分別檢測各肽鏈的病變。  3診斷標準  (1)HbH病:①臨床:可有黃疸、貧血、肝脾腫大。②血液學:a.血紅蛋白降低或正常,網織紅細胞增高或正常;b.紅細胞大小不均,中心淺染,有靶形紅細胞;c.MCH降低;d,紅細胞滲透脆性降低;e.骨髓增生活躍以上,以紅系為主。③生化檢查:血紅蛋白電泳出現HbH帶。④遺傳:家系中可有HbH病患者。⑤有條件應做a/β肽鏈合成速率比及基因分析。  (2)β地中海貧血(不含其因缺失δβ珠蛋白生成障礙地中海貧血及HbH遺傳性持存癥):①臨床:同HbH。②血液學:同HbH。③生化檢查:HbA2>3.5%,HbF>20%。③遺傳:純合體者父母均為β地中海貧血雜合子;雜合體者父母之一為β地中海貧血雜合子。⑤同HbH。  〖鑒別診斷〗  1胎兒水腫:亦可見于Rh或ABO血型不合,HbBart’S電泳區帶為主要鑒別依據。  2.缺鐵性貧血:此病亦為小細胞低色素性貧血,但血清鐵降低,與地中海貧血不同。  3其他Hb病:HbE、HbC等也可出現靶形紅細胞。但此兩者均有電泳異常區帶可資鑒別。δβ海洋性貧血、HbE-β海洋性貧血雙雜合子與純合子-β海洋性貧血的臨床表現類似,但癥狀較輕。遺傳性胎兒Hb持續存在綜合征的HbF亦升高,但患者無貧血。  4先天性溶血性貧血:如先天性球形紅細胞增多癥或紅細胞酶缺陷等病,可通過紅細胞胎性試驗及酶缺陷檢查而鑒別。  5獲得性HbH病,并發于紅白血病、不典型慢性粒細胞性白血病、鐵粒幼細胞貧血、急性粒細胞性白血病、骨髓增殖癥、再生障礙性貧血、急性淋巴細胞性白血病等,但其a/β肽鏈比值明顯低于遺傳性HbH病的0.3~0.62。  6.HbF和HbA2增高:某些再生障礙性貧血、急性白血病,尤其幼年“慢性粒細胞性白血病’患者的HbH增高,HbZürich和Tocoma等疾病,HbA2亦可增高,應注意鑒別。辯證治療●辯證要點本病屬本虛標實證。精虧貫穿整個疾病始終。隨著病情的加重,逐漸出現濕熱蘊結、濕熱瘀結之證。癥見腰膝酸軟,頭暈耳鳴,伴面色蒼白、畏寒肢冷、食少納呆、夜尿頻多、腹脹腹瀉,舌淡,苔白,脈沉細者為腎精不足偏于陽虛型;伴面色蒼白或兩頰紅赤、潮熱盜汗、咽干、爪甲枯槁,或有鼻衄、齒衄、皮膚出血點,舌淡邊尖紅,苦薄,脈細數者為腎精不足、偏于陰虛型;癥見身目發黃,發熱口渴,口苦,惡心嘔吐,腹脹,尿黃便秘,身倦乏力,心悸氣短,舌質紅,苔黃膩,脈滑數者為精血虧虛、濕熱蘊結型;癥見身目發黃,面色黯而少華,腹脹納呆,發熱口干,脅下積塊,身倦乏力,唇甲色淡,或伴有齒衄、肌衄、鼻衄,舌質淡,苔黃膩,脈細數或細澀者為精血虧虛、濕熱瘀結證。●治療原則以扶正祛邪為治療原則,祛邪同時不忘扶正,按不同的辨證分型分別采用益腎健脾,增精補血;清熱利濕,兼養精血;補益精血,活血消瘤,兼清濕熱等治法。轉歸與預防●轉歸與預后本病一般在嬰幼兒期即發病,首先出現腎精不足,氣血虧虛的表現,逐漸出現濕熱、瘀血阻滯之象。發病愈早病情愈重。病情輕者可帶病生存,重者多于幼年死亡。●調護(1)腎精不足,氣血虧虛者應注意調節飲食。(2)有濕熱壅滯者匆過食辛辣及肥甘厚膩。(3)避免含鐵量高的食物及某些可引起溶血的藥物。(4)慎起居,避風寒,注意預防感冒。●預防本病屬先天性疾病,家族有患此病的孕婦應作產前檢查與診斷。

              2015-12-15 02:22
            • 回答1

              我們邀請臨床執業醫師解答上述提問,您可以進行追問或是評價

              軒存旺 醫師

              家庭醫生在線合作醫院

              其他

              全科

              這個只能控制是不能根治的,這個基因上的問題現在醫學沒有辦法。

              2015-12-14 23:47
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